Gastroenterology & Hepatology
March 2017, Volume 13, Issue 3
Dhivya Prabhakar, MD1
Deepak Venkat, MD2
Gregory S. Cooper, MD2
1Department of Medicine, University Hospitals Cleveland Medical
Center/Case Western Reserve University, Cleveland, Ohio; 2Division
of Gastroenterology and Liver Disease, Digestive Health Institute,
University Hospitals Cleveland Medical Center/Case Western Reserve
University, Cleveland, Ohio
42-letnia kobieta z wywiadem cukrzycy typu 2, nadciśnienia tętniczego, dyslipidemii, depresji i lęku została przyjęta do szpitala z zaostrzeniem bólu brzucha, nudnościami i wymiotami trwającymi od roku. Ból brzucha, nudności i wymioty pojawiły się u niej 15 miesięcy wcześniej, a pacjentka zgłosiła się do innego szpitala. Rozpoznano kolkę żółciową i wykonano cholecystektomię. Objawy utrzymywały się po operacji i w ciągu następnych 6 miesięcy podjęto szeroko zakrojoną ocenę, w tym górną endoskopię, która wykazała łagodne zapalenie przełyku, oraz badanie opróżniania żołądka metodą fazy stałej, które wykazało znacznie opóźnione opróżnianie żołądka, z 84-procentową retencją w ciągu 3 godzin (norma, <30%). Gdy pacjentka nie reagowała na leczenie zachowawcze, założono jej rurkę gastrostomijną w celu odbarczenia, ale następnie usunięto ją z powodu powikłań infekcyjnych. Pacjentka była ostatecznie leczona erytromycyną i metoklopramidem, co nie przyniosło poprawy objawowej. Jej przebieg był powikłany nawracającymi wizytami w szpitalu z powodu niekontrolowanego bólu, nudności i wymiotów, przy czym badanie tomografii komputerowej jamy brzusznej (TK) nie wykazało ostrej patologii jamy brzusznej. Pacjentce postawiono wiele rozpoznań klinicznych, w tym zespół jelita drażliwego, czynnościowy ból brzucha, oporną gastroparezę i zachowania związane z poszukiwaniem narkotyków, a ona sama została wypisana z różnych izb przyjęć i szpitali bez ustąpienia objawów.
Jeden rok później została przyjęta do naszego ośrodka z trudnymi do opanowania nudnościami i wymiotami związanymi z silnym bólem nadbrzusza i utratą masy ciała o 30 funtów w ciągu ostatnich 6 miesięcy. Ból miał charakter ciągły, ale znacznie się nasilał po przyjęciu pokarmu doustnego. Powtórne badanie TK jamy brzusznej i miednicy nie wykazało ostrej patologii wewnątrzbrzusznej. Pomimo 3-dniowego leczenia podtrzymującego, objawy nie uległy poprawie. Ponadto przez cały okres pobytu w szpitalu utrzymywało się u niej znaczne nadciśnienie tętnicze, mimo stosowania wielu leków przeciwnadciśnieniowych. Skłoniło to do wykonania badania USG duplex tętnic nerkowych w celu oceny zwężenia tętnicy nerkowej jako wtórnej przyczyny nadciśnienia tętniczego. Nie stwierdzono zwężenia tętnicy nerkowej, natomiast przypadkowo zauważono zwężenie wysokiego stopnia pochodzenia tętniczego w tętnicy celiakalnej o prędkości 575 cm/s. Skonsultowano się z oddziałem chirurgii naczyniowej i ponownie przejrzano obrazy TK. Przekroje strzałkowe przez oś celiakii wykazały upsloping tętnicy celiakii z towarzyszącym zwężeniem w miejscu pochodzenia tętnicy celiakii i poszerzeniem poststenotycznym (rycina). Pacjent przeszedł również angiografię CT; zauważono wysokiej klasy zewnątrzpochodne zwężenie tętnicy selerowej z poststenotycznym poszerzeniem, jak również pogorszenie zwężenia z upslopingiem tętnicy podczas wydechu. Uznano, że wyniki te odpowiadają zespołowi więzadła łukowatego pośrodkowego i pacjentkę poddano laparoskopowemu uwolnieniu więzadła, a następnie ganglionectomii tętnicy selerowej. Śródoperacyjne badanie ultrasonograficzne wykazało silny przepływ w pniu celiakii po uwolnieniu więzadła. Objawy pacjenta uległy znacznej poprawie i pozostały bez zmian 1 miesiąc po wypisie ze szpitala.
Dyskusja
Zespół ucisku osi celiakii (CACS), znany również jako zespół więzadła łukowatego pośrodkowego,1 jest spowodowany uciskiem tętnicy celiakii i związanego z nią zwoju przez więzadło łukowate pośrodkowe. Zespół ten charakteryzuje się triadą poposiłkowych bólów brzucha, utratą masy ciała i sporadycznie nadbrzusznym bulgotaniem, które nasila się przy wydechu. CACS często występuje u młodszych, szczupłych kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Jest to zwykle rozpoznanie z wykluczenia, po wykluczeniu bardziej powszechnych przyczyn poposiłkowego bólu brzucha i utraty wagi, w tym choroby wrzodowej, gastroparezy, nowotworów górnego odcinka przewodu pokarmowego i przewlekłego zapalenia trzustki.
Prezentacja tego zespołu jest różna, z bólem nadbrzusza lub górnej części brzucha często będącym główną dolegliwością. Ból ten może nasilać się podczas posiłków lub ćwiczeń fizycznych, a towarzyszące mu objawy to nudności, wymioty, wzdęcia i biegunka. Utrata masy ciała jest powszechna wtórnie do unikania jedzenia, z lękiem przed bólem wywołanym jedzeniem. W badaniu przedmiotowym można stwierdzić tkliwość nadbrzusza i burczenie w brzuchu.
Patogeneza
Wiązadło łukowate przyśrodkowe powstaje u podstawy przepony, gdzie prawa i lewa krąg krzyżowy spotykają się w pobliżu kręgu T12, tworząc łuk włóknisty łączący je. Więzadło tworzy przedni aspekt otworu przepony, przez który przechodzi aorta, przewód piersiowy i żyła azygos. Na tym poziomie kręgów splot tętnicy trzewnej odgałęzia się od aorty, a więzadło zazwyczaj przechodzi tuż nad punktem odgałęzienia. U 25% pacjentów z CACS obserwuje się wariant, w którym więzadło łukowate pośrodkowe przechodzi niżej, uciskając tętnicę selerową i przyległe struktury, takie jak zwoje nerwu sutkowego.2 U mniejszej liczby pacjentów występują jednak poważne, osłabiające objawy uciskowe; inni pozostają bezobjawowi dzięki bocznemu zaopatrzeniu przez naczynia krezkowe górne.2,3 Przy wdechu lub wyprostowanej postawie ciała tętnica selerowa może zejść do jamy brzusznej, zmniejszając ucisk i łagodząc objawy. Z drugiej strony, objawy pogarszają się przy wydechu. Powtarzające się uciskanie tętnicy selerowej prowadzi do hiperplazji błony wewnętrznej, proliferacji blaszki sprężystej i reorganizacji blaszki właściwej.4 Efekty te odnotowano w badaniach histologicznych i mogą one tłumaczyć słabe ustępowanie objawów pomimo uwolnienia operacyjnego, a czasami wymagają dalszych interwencji, takich jak angioplastyka i rewaskularyzacja splanchnic.
Obecnie w celu wyjaśnienia bólu stosuje się wiele teorii, w tym zwiększone zapotrzebowanie na krew przez uciskaną tętnicę prowadzące do niedokrwienia przedniej części jelita i bólu. Zazwyczaj co najmniej 2 naczynia krezkowe muszą być niedrożne lub zwężone, aby wywołać przewlekłe objawy krezkowe; jednak w CACS tętnice krezkowe górne i dolne są szeroko drożne.5 Inna możliwa teoria obejmuje niedokrwienie jelita środkowego w wyniku zespołu kradnięcia, w którym krew z tętnicy krezkowej górnej jest kierowana przez naczynia poboczne do tętnicy selerowej. Postuluje się, że przyczyną tych objawów może być również ucisk splotu nerwowego nerwu okrężniczego i opóźnione opróżnianie żołądka.6,7 Obecność impingementu więzadłowego u bezobjawowych pacjentów sprawia, że przyczyna bólu jest zagadkowa.
Ocena
Wspólne metody diagnostyczne obejmują ultrasonografię dupleksową z pomiarem prędkości, angiogram TK i angiografię rezonansu magnetycznego. Badania wykazały ucisk tętnicy celiakalnej przez więzadło łukowate przyśrodkowe podczas wydechu po zwężeniu.3,8 Angiogram aorty bocznej był tradycyjnie złotym standardem w diagnostyce CACS.
Najnowsze metody obrazowania, takie jak wielorzędowa tomografia komputerowa o cienkich przekrojach wraz z oprogramowaniem do rekonstrukcji trójwymiarowej, wyeliminowały konieczność wykonywania konwencjonalnej angiografii w celu rozpoznania CACS. Angiogram TK pomaga również określić związek tętnicy celiakalnej z przeponą, a uciśniętą tętnicę można uwidocznić pod różnymi kątami.3,9 Na obrazach w płaszczyźnie strzałkowej widoczne są charakterystyczne ogniskowe zwężenia o haczykowatym wyglądzie, co może pomóc w odróżnieniu ich od innych przyczyn, takich jak choroba miażdżycowa. Jeśli zwężenie jest zauważalne w fazie wdechowej badania TK, można je uznać za diagnostyczne, ponieważ ucisk tętnicy trzewnej w fazie wydechowej może być subtelny i przeoczony. Zwężenie naczynia pobocznego z poszerzeniem poststenotycznym potwierdzałoby rozpoznanie.3,10
Ostatnio stwierdzono, że badanie ultrasonograficzne pnia celiakii jest czułe w wykrywaniu zespołu więzadła łukowatego pośrodkowego u wybranych chorych. Maksymalna szczytowa prędkość wydechowa powyżej 350 cm/s przy kącie odchylenia większym niż 50 stopni okazała się wiarygodnym wskaźnikiem w serii 364 pacjentów.11 U pacjentów z dużym prawdopodobieństwem wystąpienia tego schorzenia można zastosować czynnościowe obrazowanie ultrasonograficzne jako badanie przesiewowe. Tonometria wysiłkowa żołądka może być wykorzystana do rozpoznania CACS poprzez pomiar wewnątrz żołądkowego poziomu dwutlenku węgla. Wykazano, że technika ta daje wyniki podobne do wyników angiografii diagnostycznej i może być wykorzystywana do celów kontrolnych po operacji.12,13
Postępowanie
Głównym celem postępowania w CACS jest przywrócenie prawidłowego przepływu krwi w osi celiakii i wyeliminowanie drażnienia nerwów przez zwoje celiakii.14 W piśmiennictwie opisywano różne techniki i podejścia chirurgiczne, ale najczęściej opisywanymi metodami leczenia są: otwarta laparotomia przez górne nacięcie brzucha, otwarty podział więzadła łukowatego pośrodkowego oraz resekcja tkanki nerwowej okołotętniczej.15-17 Wykazano, że samo uwolnienie tętnicy celiakalnej jest skuteczne. W największej serii zabiegów chirurgicznych,15 51 pacjentów było obserwowanych średnio przez 9 lat. Sześćdziesiąt pięć procent pacjentów zgłaszało ogólną poprawę w zakresie objawów, przy czym nietypowe wzorce bólu, choroby psychiczne lub nadużywanie alkoholu w wywiadzie oraz starszy wiek wiązały się z gorszym wynikiem leczenia.
Inne techniki chirurgiczne obejmują odbarczenie i neurolizę zwoju tętnicy selerowej, odbarczenie i poszerzenie tętnicy selerowej, odbarczenie i rekonstrukcję tętnicy selerowej oraz wewnątrznaczyniowe stentowanie tętnicy selerowej.18 W celu złagodzenia ucisku podejście laparoskopowe pozwoliło na skuteczniejsze ustąpienie objawów niż metody otwarte ze względu na lepszą wizualizację aorty i całkowite rozdzielenie włókien więzadła łukowatego pośrodkowego.19 Ponadto śródoperacyjne laparoskopowe badanie ultrasonograficzne może pomóc w określeniu adekwatności dysekcji poprzez monitorowanie charakterystyki przepływu tętniczego w czasie rzeczywistym.19,20 Inne korzyści wynikające z zastosowania techniki laparoskopowej to szybsza rekonwalescencja, wczesny powrót do diety i wczesne wypisanie chorego ze szpitala. Inne procedury naczyniowe, w tym stentowanie wewnątrznaczyniowe i otwarta rekonstrukcja osi celiakii, mogą być wymagane do poprawy objawów.21,22 Ostatnio hybrydowe podejście polegające na laparoskopowym uwolnieniu więzadła łukowatego pośrodkowego, a następnie wewnątrznaczyniowe stentowanie tętnicy celiakii przyniosło ustąpienie objawów.23
Autorzy nie mają istotnych konfliktów interesów do ujawnienia.
1. Dunbar JD, Molnar W, Beman FF, Marable SA. Compression of the celiac trunk and abdominal angina. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1965;95(3):731-744.
2 Lindner HH, Kemprud E. A clinicoanatomical study of the arcuate ligament of the diaphragm. Arch Surg. 1971;103(5):600-605.
3. Horton KM, Talamini MA, Fishman EK. Median arcuate ligament syndrome: evaluation with CT angiography. Radiographics. 2005;25(5):1177-1182.
4. Bech F, Loesberg A, Rosenblum J, Glagov S, Gewertz BL. Median arcuate ligament compression syndrome in monozygotic twins. J Vasc Surg. 1994;19(5):934-938.
5. Ghosn PB, Rabbat AG, Trudel J, D’Amico P, Lecours R, Trudel J. Celiac compression syndrome. Can J Surg. 1982;25(4):377-379.
6. Skeik N, Cooper LT, Duncan AA, Jabr FI. Median arcuate ligament syndrome: a nonvascular, vascular diagnosis. Vasc Endovascular Surg. 2011;45(5):433-437.
7. Balaban DH, Chen J, Lin Z, Tribble CG, McCallum RW. Median arcuate ligament syndrome: a possible cause of idiopathic gastroparesis. Am J Gastroenterol. 1997;92(3):519-523.
8. Wolfman D, Bluth EI, Sossaman J. Median arcuate ligament syndrome. J Ultrasound Med. 2003;22(12):1377-1380.
9. Kopecky KK, Stine SB, Dalsing MC, Gottlieb K. Median arcuate ligament syndrome with multivessel involvement: diagnosis with spiral CT angiography. Abdom Imaging. 1997;22(3):318-320.
10. Patten RM, Coldwell DM, Ben-Menachem Y. Ligamentous compression of the celiac axis: CT findings in five patients. AJR Am J Roentgenol. 1991;156(5):1101-1103.
11. Gruber H, Loizides A, Peer S, Gruber I. Ultrasound of the median arcuate ligament syndrome: a new approach to diagnosis. Med Ultrason. 2012;14(1):5-9.
12. Mensink PB, van Petersen AS, Kolkman JJ, Otte JA, Huisman AB, Geelkerken RH. Gastric exercise tonometry: the key investigation in patients with suspected celiac artery compression syndrome. J Vasc Surg. 2006;44(2):277-281.
13. Faries PL, Narula A, Veith FJ, Pomposelli FB Jr, Marsan BU, LoGerfo FW. The use of gastric tonometry in the assessment of celiac artery compression syndrome. Ann Vasc Surg. 2000;14(1):20-23.
14. Duffy AJ, Panait L, Eisenberg D, Bell RL, Roberts KE, Sumpio B. Management of median arcuate ligament syndrome: a new paradigm. Ann Vasc Surg. 2009;23(6):778-784.
15. Reilly LM, Ammar AD, Stoney RJ, Ehrenfeld WK. Late results following operative repair for celiac artery compression syndrome. J Vasc Surg. 1985;2(1):79-91.
16. Williams S, Gillespie P, Little JM. Celiac axis compression syndrome: factors predicting a favorable outcome. Surgery. 1985;98(5):879-887.
17. Tulloch AW, Jimenez JC, Lawrence PF, et al. Laparoscopic versus open celiac ganglionectomy in patients with median arcuate ligament syndrome. J Vasc Surg. 2010;52(5):1283-1289.
18. Kohn GP, Bitar RS, Farber MA, Marston WA, Overby DW, Farrell TM. Treatment options and outcomes for celiac artery compression syndrome. Surg Innov. 2011;18(4):338-343.
19. Carbonell AM, Kercher KW, Heniford BT, Matthews BD. Multimedia article. Laparoscopic management of median arcuate ligament syndrome. Surg Endosc. 2005;19(5):729.
20. Roayaie S, Jossart G, Gitlitz D, Lamparello P, Hollier L, Gagner M. Laparoscopic release of celiac artery compression syndrome facilitated by laparoscopic ultrasound scanning to confirm restoration of flow. J Vasc Surg. 2000;32(4):814-817.
21. Grotemeyer D, Duran M, Iskandar F, Blondin D, Nguyen K, Sandmann W. Median arcuate ligament syndrome: vascular surgical therapy and follow-up of 18 patients. Langenbecks Arch Surg. 2009;394(6):1085-1092.
22. Delis KT, Gloviczki P, Altuwaijri M, McKusick MA. Median arcuate ligament syndrome: open celiac artery reconstruction and ligament division after endovascular failure. J Vasc Surg. 2007;46(4):799-802.
23. Palmer OP, Tedesco M, Casey K, Lee JT, Poultsides GA. Hybrid treatment of celiac artery compression (median arcuate ligament) syndrome. Dig Dis Sci. 2012;57(7):1782-1785.
2.