Sclerosing Mesenteritis: A Rare Cause of Small Bowel Obstruction

Abstract

Sclerosing mesenteritis zalicza się do spektrum pierwotnych idiopatycznych procesów zapalnych i zwłóknieniowych, które dotyczą krezki. Dokładna etiologia nie została ustalona, chociaż zauważono następujące powiązania: operacje brzuszne, urazy, autoagresja, zespoły paranowotworowe, niedokrwienie i infekcje. Progresja stwardniającego zapalenia krezki może prowadzić do niedrożności jelit, co jest rzadkim powikłaniem tego niecodziennego schorzenia. Przedstawiamy przypadek 66-letniej kobiety z bólem brzucha, u której stwierdzono niedrożność jelita cienkiego wymagającą laparotomii i częściowej resekcji jelita cienkiego. Patologia wyciętej tkanki była zgodna ze stwardniającym zapaleniem krezki, rzadką przyczyną niedrożności jelita cienkiego. Stwardniające zapalenie krezki ma różny stopień zaawansowania i nie ma zgodności co do optymalnego leczenia. Lekarze powinni brać pod uwagę stwardniające zapalenie krezki w diagnostyce różnicowej niedrożności jelita cienkiego.

© 2016 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel

Wprowadzenie

Stwardniające zapalenie krezki jest rzadkim idiopatycznym zaburzeniem zapalnym i włókniejącym dotyczącym głównie krezki jelita cienkiego. Spektrum tej choroby obejmuje takie terminy jak lipodystrofia krezki, panniculitis krezki, stwardnienie krezki i retrakcyjne zapalenie krezki. Integralność naczyń krezki i światła przewodu pokarmowego jest zaburzona przez efekt masy, co prowadzi do wystąpienia objawów klinicznych. Do najczęstszych objawów ogólnoustrojowych należą: ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka, utrata masy ciała, rzadko wodobrzusze i niedrożność jelita cienkiego. W badaniu fizykalnym zwraca uwagę tkliwość brzucha oraz masa brzuszna, często wyczuwalna palpacyjnie w lewym górnym kwadrancie lub nadbrzuszu, nawet u 50% pacjentów. Masa ta jest często głęboka i słabo odgraniczona. Wyniki badania są często niespecyficzne, co sprawia, że konieczne jest wykonanie badań obrazowych. Metodą obrazowania z wyboru jest dwufazowa tomografia komputerowa (TK) jamy brzusznej. Najczęstszym objawem stwierdzanym w TK jest masa tkanki miękkiej w obrębie krezki jelita cienkiego. Dwa objawy widoczne w TK, tj. „pierścień tłuszczowy” i „pseudokapsuła guza”, są uważane za dość specyficzne dla zapalenia błony śluzowej krezki. Barwienie immunohistochemiczne może być również pomocne, przy czym IgG4 jest najbardziej obiecujące. Nasz przypadek ilustruje rzadki przypadek niedrożności jelita cienkiego spowodowanej stwardniającym zapaleniem krezki z barwieniem immunohistochemicznym dla IgG4, wspierając diagnozę tej rzadkiej przyczyny niedrożności jelita cienkiego.

Raport przypadku

66-letnia kobieta rasy kaukaskiej zgłosiła się z ostrym pogorszeniem kilkuletniej historii przerywanego bólu brzucha w okolicy okołoodbytniczej, nudnościami, wymiotami i biegunką. W przeszłości wykonano u niej wiele badań, w tym tomografię komputerową, endoskopię górnego odcinka przewodu pokarmowego i kolonoskopię, bez żadnych istotnych wyników. W wywiadzie lekarskim stwierdzono łagodny refluks i przewlekłą obturacyjną chorobę płuc. Jej leki obejmowały tiotropium, esomeprazol i w razie potrzeby bursztynian doksylaminy na sen. Przy obecnej prezentacji zgłosiła się z rozlanym bólem i rozdęciem brzucha z brakiem stolca przez 1-2 dni. W badaniu przedmiotowym jej brzuch był rozdęty, tympanalny przy perkusji i miał nieznacznie nasilone dźwięki jelitowe. Wykonano pełną morfologię krwi, w której hemoglobina wynosiła 14,3 g/dl (norma 12,0-16,0 g/dl), liczba białych krwinek 9,2 k/μl (nl 4,5-11,0 k/μl), a liczba płytek krwi 385 k/μl (norma 150-440 k/μl). Nie wykonano oznaczenia wskaźnika sedymentacji erytrocytów i białka C-reaktywnego. U pacjentki wykonano tomografię komputerową, która wykazała umiarkowane wodobrzusze i poszerzone pętle jelita cienkiego, co wskazuje na niedrożność jelita cienkiego. Następujące markery złośliwości były w normie: antygen rakowy 125 wynosił 6, antygen węglowodanowy 19-9 wynosił 8, a antygen karcinoembrionalny 0,7. Założono sondę nosowo-żołądkową w celu odbarczenia i zastosowano NPO (nic doustnie). Skonsultowano się z chirurgiem ogólnym i podjęto decyzję o operacji. U pacjentki wykonano laparotomię i resekcję dystalnego odcinka jelita cienkiego z pierwotnym zespoleniem. W badaniu przedmiotowym dystalne jelito kręte miało pogrubiałą ścianę jelita i zwężone światło. W badaniu histologicznym zidentyfikowano komórki zapalne i fibroblasty. Specjalne barwienie immunohistologiczne było pozytywne dla IgG4. Preparaty histologiczne przedstawiono na rycinie 1a i b. Po operacji pacjentka dobrze się poczuła i została wypisana do domu. Pacjentka przeszła kolejne badanie enterograficzne MRI jelita cienkiego, w którym nie uwidoczniono pozostałości choroby. Pacjentka pozostaje bezobjawowa, poza sporadycznymi luźnymi stolcami 1 rok po operacji, nie przyjmuje żadnych leków podtrzymujących. Nie miała nawrotu bólu brzucha i utrzymywała stabilną wagę.

Dyskusja

Stwardniające zapalenie krezki jest rzadkim zapalnym i włókniejącym zaburzeniem o nieznanej etiologii, które zostało po raz pierwszy opisane przez Jurę w 1924 roku. U pacjentów zachodnich choroba ta dotyka głównie tkanki tłuszczowej krezki jelita cienkiego, chociaż u pacjentów japońskich choroba często obejmuje krezkę jelita grubego. Spektrum obejmuje różne stopnie zapalenia tłuszczu krezkowego, co prowadzi do szerokiego i zmiennego obrazu histologicznego. Stwierdzono kilka możliwych czynników sprawczych, w tym operacje i urazy jamy brzusznej, procesy autoimmunologiczne, uraz niedokrwienny i zakażenie, chociaż dokładna etiologia nie jest znana.

Stwardniające zapalenie krezki często daje niespecyficzne objawy związane z masą krezkową otaczającą jelito, naczynia krwionośne i limfatyczne, prowadząc do bólu brzucha, niedrożności jelit, niedokrwienia i ewentualnie wodobrzusza, co utrudnia rozpoznanie. W badaniu Akrama i wsp. , analizującym 92 przypadki stwardniającego zapalenia krezki, najczęstszymi objawami były: ból brzucha (70%), wzdęcia i uczucie rozpierania (26%), biegunka (25%) i utrata masy ciała (23%). Stwardniające zapalenie krezki jelita grubego występuje u mężczyzn dwa razy częściej niż u kobiet i jest zwykle diagnozowane w 6 lub 7 dekadzie życia. Badania krwi są zwykle prawidłowe, tak jak w przypadku naszego pacjenta. Sporadycznie można zaobserwować podwyższenie wskaźnika sedymentacji erytrocytów, neutrofilię lub niedokrwistość. Kolonoskopia jest zwykle prawidłowa, ponieważ choroba jest zewnątrzwydzielnicza i pierwotnie obejmuje krezkę jelita cienkiego. Stwierdzono związek między stwardniającym zapaleniem krezki i zaburzeniami włóknienia obejmującymi inne narządy, co sugeruje, że te warunki stanowią spektrum zaburzeń prowadzących do zapalenia i włóknienia wielu narządów.

Patologia ogólna i wyniki histologiczne u tego pacjenta są zgodne z rozpoznaniem stwardniającego zapalenia krezki. Na przeglądzie próbki brutto, rozproszone zgrubienie krezki było widoczne. Mikroskopowo widoczne było włóknienie i przewlekły stan zapalny (ryc. 1a). Specjalne barwienie u naszego pacjenta było pozytywne dla IgG4-dodatnich komórek plazmatycznych (ryc. 1b), co jest zgodne i wspiera diagnozę stwardniającego zapalenia krezki. Poziom IgG4 w surowicy naszego pacjenta był również podwyższony i wynosił 103 mg/dl (normalny poziom 4-86 mg/dl). Niektóre serie wykazały, że podgrupa pacjentów ze stwardniającym zapaleniem krezki ma zmiany, które obficie barwią się na IgG4, a niektórzy zaproponowali, że stwardniające zapalenie krezki może należeć do klasy zaburzeń stwardniających związanych z IgG4. W badaniu Akrama i wsp. 33% przypadków miało obfite nacieki tkankowe z komórek plazmatycznych IgG4-dodatnich. Barwienie immunohistochemiczne wykazało obfite naciekanie tkanki przez IgG4-dodatnie komórki plazmatyczne, a także CD3-dodatnie komórki T i CD19/CD20-dodatnie komórki B w niektórych przypadkach.

Masa brzuszna jest najczęstszym wynikiem badania tomografii komputerowej i często jest błędnie diagnozowana jako nowotwór. W badaniu Kipfera i wsp. masa w lewym górnym kwadrancie była najczęstszym i zazwyczaj jedynym objawem w badaniu fizykalnym. Kipfer i wsp. opisali trzy wzorce zajęcia krezki: typ I był najczęstszy i charakteryzował się rozproszonym zgrubieniem krezki; typ II obejmował dyskretną masę, a typ III był najrzadszy z wieloma dyskretnymi masami. Stwardniające zapalenie krezki jest ogólnie uważane za bardzo rzadkie, chociaż retrospektywne badanie obrazów CT wykonanych z różnych powodów sugeruje częstość występowania 0,6% .

Najczęstszym znaleziskiem na CT jest masa tkanki miękkiej w obrębie krezki jelita cienkiego. Dwa objawy widoczne w CT „pierścień tłuszczowy” i „pseudokapsuła guzowata” są uważane za dość specyficzne dla zapalenia błony śluzowej krezki. Objaw „pierścienia tłuszczowego” jest spowodowany zachowaniem tłuszczu najbliżej naczyń krezki, podczas gdy „pseudokapsuła guzowa” reprezentuje oddzielenie nieobjętej krezki od zapalnie zmienionego tłuszczu pasmem tkanki. Niektórzy zgłosili zwiększone powiązanie z nowotworami złośliwymi, w tym chłoniakami, gruczolakorakami układu moczowo-płciowego lub żołądkowo-jelitowego, chociaż jest to niejasne. W badaniu Daskalogiannaki i wsp. 69% pacjentów z panniculitis krezki rozpoznanym za pomocą tomografii komputerowej miało współistniejący nowotwór złośliwy.

Diagnostyka różnicowa obejmuje inne choroby, które mogą wpływać na krezkę, w tym chłoniaki, guzy desmoidalne, guzy rakowe, carcinomatosis, amyloidosis i mesenteric fibromatosis. Ostateczne rozpoznanie wymaga chirurgicznego wycięcia, choć często diagnoza stawiana jest na podstawie wyników badania tomografii komputerowej. Uważa się, że w większości przypadków choroba ma łagodny, stabilny lub powoli postępujący przebieg, choć zdarzają się przypadki szybko postępującej choroby śmiertelnej. Nie ma zgody co do optymalnego leczenia, a liczne środki, takie jak steroidy, kolchicyna, azatiopryna, tamoksyfen i inne były stosowane z różnym powodzeniem. Chirurgia jest zwykle wskazana w przypadku niedrożności jelita cienkiego, jak to miało miejsce w przypadku naszego pacjenta. Wiele schematów leczenia jest niepotwierdzonych ze względu na rzadkość występowania choroby, chociaż jednym z sugerowanych schematów dla pacjentów z objawami nieobstrukcyjnymi jest połączenie tamoksyfenu ze zmniejszaniem dawki prednizonu przez 3 miesiące.

Stwardniające zapalenie krezki jelita cienkiego jest rzadką przyczyną niedrożności jelita cienkiego o różnym stopniu zaawansowania. Ze względu na niespecyficzne objawy, diagnoza jest często trudna. Tomografia komputerowa jest często sugestywna, ale niekoniecznie diagnostyczna. Stosowane są różne schematy leczenia, choć często są one niepotwierdzone. Klinicyści muszą zachować wysoki poziom podejrzliwości w stosunku do tej choroby, która musi być uwzględniona w diagnostyce różnicowej przypadków niedrożności jelita cienkiego.

Oświadczenie etyczne

Od pacjenta uzyskano świadomą zgodę.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

Żaden z autorów nie otrzymał wsparcia finansowego dla manuskryptu ani nie ma żadnego finansowego lub innego konfliktu interesów.

Kontakty z autorami

Article / Publication Details

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Ten artykuł jest objęty licencją Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Wykorzystanie i rozpowszechnianie w celach komercyjnych wymaga pisemnej zgody. Dawkowanie leków: Autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby wybór leków i ich dawkowanie przedstawione w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w chwili publikacji. Jednak ze względu na trwające badania, zmiany w przepisach rządowych oraz ciągły napływ informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na leki, zaleca się czytelnikowi sprawdzenie ulotki dołączonej do opakowania każdego leku pod kątem zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz dodatkowych ostrzeżeń i środków ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecany środek jest lekiem nowym i/lub rzadko stosowanym. Disclaimer: Stwierdzenia, opinie i dane zawarte w tej publikacji są wyłącznie opiniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Pojawienie się reklam i/lub odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor(y) zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek obrażenia osób lub mienia wynikające z jakichkolwiek pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.