Abstract
Objawy płucne tocznia rumieniowatego układowego mogą mieć różny stopień nasilenia, od łagodnych do zagrażających życiu, i mogą być szczególnie wyraźne u kobiet, które niedawno urodziły dziecko. Poniżej przedstawiamy siedemnastoletnią pacjentkę, miesiąc po porodzie, u której stwierdzono objawy odpowiadające ostremu infekcyjnemu zapaleniu płuc, a u której po dalszych badaniach i upływie czasu rozpoznano ciężkie zapalenie płuc spowodowane toczniem rumieniowatym układowym.
1. Wprowadzenie
Odczyny płucne w toczniu rumieniowatym układowym (systemic lupus erythematosus – SLE) są zwykle późną manifestacją choroby. Jednakże, pacjenci z utajonym SLE mogą prezentować objawy płucne bez spełnienia formalnych kryteriów rozpoznania. Ponadto, u pacjentów bezobjawowych reumatologicznie mogą być wykryte nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych płuc i/lub radiogramów klatki piersiowej. Kliniczna prezentacja reumatologicznej choroby płuc może obejmować wszystkie anatomiczne i histologiczne elementy układu oddechowego, których objawy obejmują kaszel z lub bez wytwarzania flegmy, krwioplucie, duszność, ból opłucnej lub hipoksemię, przy czym zajęcie płuc może być ostatecznie jednostronne lub obustronne. Zapalenie opłucnej jest najczęstszą dolegliwością płucną u dorosłych pacjentów (45-60% przypadków) i jest wykrywane w 50-83% autopsji pacjentów z toczniem. U dzieci, u których rozpoznano SLE, zajęcie płuc jest częste, może stanowić potencjalne zagrożenie dla życia, a nawet może zwiastować początek choroby, z najczęstszym objawem płucnym w tej grupie wiekowej jest ból w klatce piersiowej .
Ostre toczniowe zapalenie płuc może ściśle naśladować ostre infekcyjne zapalenie płuc zarówno klinicznie jak i radiologicznie. Klinicznie, oba schorzenia przebiegają z dusznością, gorączką i bólem w klatce piersiowej. Radiograficznie, zarówno tru, jak i infekcyjne zapalenie płuc prezentują się z plamistymi obszarami konsolidacji, niedodmą trakcyjną, zmianami o typie plastra miodu lub wysiękami opłucnowymi.
W czasie ciąży lub wkrótce po porodzie, kobiety z wcześniej rozpoznanym tru są bardziej narażone na ryzyko wystąpienia stanu przedrzucawkowego, poronienia, wewnątrzmacicznego zahamowania wzrostu płodu, przedwczesnego porodu, a także zaostrzenia choroby podstawowej, pogorszenia czynności nerek, nadciśnienia tętniczego i żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej.
Zgłaszamy poniżej na siedemnastoletniej Afroamerykanki, jeden miesiąc po porodzie, który skarżył się na opłucnowy ból w klatce piersiowej i kaszel przez dwa tygodnie. Badanie radiologiczne klatki piersiowej ujawniło obrzęk prawej połowy pleców i obustronne wysięki opłucnowe, początkowo rozpoznane jako zapalenie płuc, ale później okazało się, że są częścią początkowej prezentacji SLE.
2. Opis przypadku
17-letnia Afroamerykanka z negatywnym wywiadem medycznym, z wyjątkiem przerywanej astmy, zgłosiła się na izbę przyjęć skarżąc się na kaszel i ból w klatce piersiowej od dwóch tygodni, oprócz bólu żeber, pleców i osłabienia od około miesiąca. Ból w klatce piersiowej nasilał się przy głębokim wdechu w ciągu ostatnich kilku dni. Ból ten nie przypominał tego, czego pacjentka doświadczała wcześniej w związku z zaostrzeniami astmy i był oporny na leczenie beta-agonistami.
Jeden miesiąc wcześniej urodziła dziecko w 32 tygodniu ciąży po niepowikłanej ciąży i porodzie. Dwa tygodnie wcześniej pacjentka była widziana na innej izbie przyjęć z powodu podobnych objawów. Wykonano wówczas badanie radiologiczne klatki piersiowej i tomografię komputerową (CT), które były prawidłowe.
Podczas badania w izbie przyjęć zauważono, że pacjentka jest gorączkowa, a pulsoksymetria wykazała saturację na poziomie 98% na powietrzu w pomieszczeniu. Elektrokardiogram wykazał tachykardię zatokową przy 110 uderzeniach na minutę z możliwym powiększeniem lewego przedsionka i brakiem nieprawidłowości odcinka S-T lub załamka T. Badanie radiologiczne klatki piersiowej wykazało zmętnienie prawej tętnicy podstawnej i obustronny wysięk opłucnowy zgodny z rozpoznaniem zapalenia płuc (ryc. 1). Rozpoczęto leczenie antybiotykami podawanymi dożylnie, a pacjentkę przeniesiono na oddział pediatryczny.
Na oddziale uzyskano dodatkowy wywiad dotyczący występowania obrzęków kończyn dolnych i bólu stawów rąk. W badaniu fizykalnym stwierdzono: obrzęk i rumień prawych stawów śródręczno-paliczkowych, nadgarstków, łokci i kolan, zmniejszony zakres ruchu obu kolan, obustronny rumień spojówek, obustronny niewysiękowy obrzęk pedałów, łagodną, rozsianą tkliwość brzucha, rumieniową wysypkę plamisto-grudkową obejmującą obie kończyny górne i dolne oraz wysypkę na małżowinach usznych.
Badania laboratoryjne wykazały liczbę białych krwinek 2,4 tys. na milimetr sześcienny (nl 4,8-10,8 tys. na milimetr sześcienny) z 84% neutrofilów (nl 40-80%), 9% prążków (nl 0-6%) i 6% limfocytów (nl 15-50%), poziom kreatyniny 1.24 miligramów na decylitr (nl 0,3-0,8 miligramów na decylitr), poziom hemoglobiny 9,6 gramów na decylitr (nl 10,7-17,3 gramów na decylitr), poziom albuminy 2,9 gramów na decylitr (nl 2,7-4.8 gramów na decylitr), wskaźnik sedymentacji erytrocytów 72 milimetry na godzinę (nl 0-20 milimetrów na godzinę), miano przeciwciał przeciwjądrowych 1:2560 z jednorodnym wzorem (nl < 1 :80), a poziom przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA wynosił >1000 iU/ml (nl ≤ 30). Analiza moczu była pozytywna dla białka 100 miligramów na decylitr (nl negatywne) i białych krwinek 12-20 na pole wysokiej mocy (nl negatywne). Następnie wykonano punktowe oznaczenie stosunku białka do kreatyniny w moczu, które wykazało znaczny białkomocz (871 miligramów na gram kreatyniny (nl 80-200 miligramów na gram kreatyniny)) zgodny z chorobą nerek związaną z SLE. Wszystkie inne wartości laboratoryjne, w tym czynnik reumatoidalny, badania dopełniacza i krzepnięcia były prawidłowe. Dodatkowo, obustronne badania dupleksowe żył kończyn dolnych nie wykazały obecności zakrzepicy żył głębokich.
Po około czterdziestu ośmiu godzinach pobytu na oddziale pediatrycznym potwierdzono rozpoznanie tru – odstawiono antybiotyki i rozpoczęto podawanie dożylne metyloprednizolonu w dużej dawce. Wkrótce po włączeniu steroidów u pacjentki wystąpiło nadciśnienie tętnicze (180/114 mmHg) i bradykardia z nieznośnym bólem głowy, co skłoniło ją do przeniesienia na oddział intensywnej terapii pediatrycznej. Po przewiezieniu pacjenta badanie przedmiotowe i neurologiczne było prawidłowe, z wyjątkiem łagodnie zmniejszonego wdechu powietrza u podstaw płuc. Wykonano badanie echokardiograficzne, które wykazało frakcję wyrzutową wynoszącą 55-60%, łagodną do umiarkowanej niedomykalność mitralną, szczytowe skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej 45 mmHg (umiarkowanie podwyższone), prawidłowej wielkości tętnice płucne, umiarkowaną do ciężkiej niedomykalność trójdzielną, łagodnie poszerzony prawy przedsionek oraz mniej niż 50% wariację zmian respirofazy w żyle głównej dolnej i żyłach wątrobowych. Pacjentowi włączono dożylnie hydralazynę i doustnie nifedypinę. Drugie badanie radiologiczne klatki piersiowej było bez zmian. Powtórzony elektrokardiogram wykazał znaczną bradykardię zatokową z prędkością 42 uderzeń na minutę, wydłużony odstęp QTc wynoszący 462 milisekundy oraz odwrócone załamki T w odprowadzeniach przednich. Pacjentka została następnie przeniesiona do ośrodka trzeciego stopnia w celu leczenia jej nadciśnienia płucnego, dysrytmii oraz dalszego badania i leczenia jej choroby nefrologicznej i reumatologicznej.
3. Dyskusja
W pediatrycznej literaturze medycznej opisano kilka przypadków toczniowego zapalenia płuc naśladującego zapalenie płuc. Jeden przypadek dotyczy organizującego się zapalenia oskrzelików u 16-letniego pacjenta, u którego nie rozpoznano jeszcze tru. Pacjentka zgłosiła się z dusznością, kaszlem, bólami stawów, wysypką malaryczną i drobnymi trzaskami słyszalnymi w badaniu płuc. Po braku odpowiedzi na antybiotyki wykonano badanie reumatologiczne, które wykazało dodatnie wyniki testów dsDNA i ANA: rozpoczęto steroidoterapię, po której nastąpiła poprawa objawów. W innym przypadku stwierdzono, że ostre toczniowe zapalenie płuc naśladuje infekcyjne zapalenie płuc, również nie reagujące na antybiotyki i poprawiające się po zastosowaniu kortykosteroidów. Inny przypadek dotyczył 19-letniej kobiety, która zgłaszała się z okresowo występującą wysoką gorączką, dreszczami i wysypką rumieniową na całym ciele. Radiologicznie pacjentka miała zapalenie płuc z wysiękiem opłucnowym, które szybko postępowało do tego, co zostało zdiagnozowane jako piorunujące toczniowe zapalenie płuc wymagające mechanicznego wsparcia wentylacyjnego. We wszystkich przypadkach obecne były klasyczne objawy tocznia, które pozwoliły na postawienie diagnozy w kierunku SLE, takie jak wysypka, pancytopenia i artralgie. W naszym przypadku możliwe jest, że obniżenie odporności związane z ciążą opóźniło wystąpienie objawów reumatologicznych lub złagodziło istniejące wcześniej łagodniejsze objawy, które powróciły po porodzie w bardziej nasilonej i ciężkiej postaci. Diagnostyczne zakotwiczenie się na objawach płucnych, potwierdzone dodatnim wynikiem badania radiologicznego klatki piersiowej, które ściśle naśladuje infekcyjne zapalenie płuc, przyczyniło się do opóźnienia w uzyskaniu ostatecznego rozpoznania u naszej pacjentki.
Częstym powikłaniem i złym czynnikiem prognostycznym toczniowego zapalenia płuc jest nadciśnienie płucne (PH), które wystąpiło u naszej pacjentki. Pod względem histologicznym jest ono najczęściej wynikiem splotowatych zmian naczyniopochodnych w tętnicach środkowych, które pogrubiają ścianę tętnicy i jednocześnie zmniejszają jej podatność. W najcięższej postaci, definiowanej jako skurczowe ciśnienie płucne oceniane echokardiograficznie na ponad 40 mmHg, występuje u jednego procenta chorych na SLE. W połączeniu z toczniowym zapaleniem nerek, tru z PH wiąże się z większym ryzykiem śmiertelności, co jest istotne w przypadku naszego pacjenta.
4. Wnioski
Przebieg diagnostyczny naszego pacjenta stanowi przestrogę i zawiera kilka kluczowych punktów. Po pierwsze, wszystkie radiologiczne zapalenia płuc nie mają charakteru zakaźnego, a gdy antybiotykoterapia okazuje się nieskuteczna u pacjenta, należy rozważyć reumatologiczną przyczynę wyników badań. Po drugie, tru płucny może przebiegać w sposób dramatyczny, szybko pogarszający się, szczególnie u kobiet w połogu. Wreszcie, gdy u pacjenta rozpoznaje się tru, należy wykluczyć zajęcie układu płucnego, nawet gdy z płucnego punktu widzenia jest ono bezobjawowe.
Konflikt interesów
Autorzy deklarują, że nie mają konfliktu interesów.
Autorzy deklarują, że nie mają konfliktu interesów.