Proces krzepnięcia krwi jest wieloetapową czynnością znaną jako koagulacja. Kiedy cały proces krzepnięcia przebiega prawidłowo, krew trzyma się mocno razem w miejscu urazu i krwawienie zostaje zatrzymane. Kiedy masz zaburzenia krwawienia, nie jesteś w stanie wytworzyć silnych skrzepów szybko lub w ogóle.
Jak powstaje skrzep krwi
Krew składa się z wielu różnych komórek – głównie czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi – jak również czynników krzepnięcia. Te i inne elementy przepływają przez naczynia krwionośne w słomkowym płynie zwanym osoczem.
Kaskada krzepnięcia jest złożonym procesem chemicznym, który wykorzystuje aż 10 różnych białek (zwanych czynnikami krzepnięcia krwi lub czynnikami krzepnięcia) znajdujących się w osoczu. Mówiąc prościej, proces krzepnięcia zmienia krew z płynu w ciało stałe w miejscu urazu. Oto jak działa ten proces:
- Uraz. Skaleczenie na skórze lub uraz wewnętrzny powoduje powstanie niewielkiego pęknięcia w ścianie naczynia krwionośnego, co powoduje przepływ krwi.
- Zwężenie naczynia. Aby kontrolować utratę krwi, naczynie krwionośne natychmiast się zwęża (tzw. zwężenie), co ogranicza przepływ krwi przez naczynie.
- Korek płytkowy. W odpowiedzi na uraz, maleńkie komórki we krwi zwane płytkami krwi są aktywowane. Płytki przylegają do siebie nawzajem i do miejsca rany, tworząc korek. Białko czynnik von Willebranda (VWF) pomaga płytkom krwi przylegać do siebie nawzajem i do ściany naczynia krwionośnego.
- Skrzep fibrynowy. Następnie, czynniki krzepnięcia krwi wyzwalają produkcję fibryny, która jest silną, nitkowatą substancją otaczającą zlepek płytek krwi i tworzącą skrzep fibrynowy, siatkę przypominającą siatkę, która utrzymuje zlepek w stanie twardym i stabilnym. W ciągu następnych kilku dni do tygodni, skrzep wzmacnia się, a następnie rozpuszcza się w miarę gojenia się uszkodzonej ściany naczynia krwionośnego.
Co się dzieje, gdy osoba ma zaburzenia krwawienia?
Nieprawidłowe krzepnięcie może być spowodowane przez wady składników krwi, takich jak płytki krwi i/lub białka krzepnięcia, zwane również czynnikami krzepnięcia. Organizm wytwarza 13 czynników krzepnięcia. Jeśli którykolwiek z nich jest wadliwy lub niedostateczny, krzepnięcie krwi jest zaburzone; może to spowodować łagodne, umiarkowane lub ciężkie zaburzenia krwawienia.
Gdy osoba cierpi na hemofilię, naczynie krwionośne zwęża się, a płytki krwi tworzą korek, ale brakuje jednego z białek czynnika krzepnięcia niezbędnego do utworzenia mocnego skrzepu fibrynowego lub jest on uszkodzony, więc skrzep nie powstaje lub nie jest wystarczająco mocny, aby zatrzymać krwawienie. Dlatego osoby z hemofilią krwawią przez dłuższy okres czasu.
Osoby z chorobą von Willebranda albo nie mają wystarczającej ilości białka VWF, albo białko VWF nie działa prawidłowo. Kiedy mają krwawienie, nie są w stanie utworzyć korka płytkowego.
Dodatkowo, VWF działa jako białko nośnikowe dla czynnika VIII (FVIII), jednego z czynników krzepnięcia w osoczu. VWF pomaga zapewnić, że we krwi znajduje się wystarczająca ilość VIII i że dociera on tam, gdzie jest potrzebny. Bez VWF, FVIII zostanie rozłożony w krwiobiegu i może go nie być wystarczająco dużo, aby zatrzymać krwawienie.