1. Wprowadzenie
Prawa komora (right ventricle, RV) pozostaje komorą serca, której dane naukowe dotyczące budowy, funkcji, adaptacji do obciążenia czy potencjału arytmogennego wciąż pozostają w tyle za danymi dotyczącymi lewej komory, mimo ostatnich wysiłków w tej dziedzinie. Funkcja RV jest krytyczna w wielu patologiach, związanych z przeciążeniem ciśnieniowym (jak nadciśnienie płucne, ale także nadciśnienie tętnicze), objętościowym (shunty lewo-prawe, niedomykalność trójdzielna), chorobami mięśnia sercowego (które mogą być globalne, lewokomorowe, lub prawokomorowe, bardziej specyficzne kardiomiopatie), a także niedokrwieniem lub zawałem prawej komory. Ponadto, adaptacja RV do bardziej ekstremalnych sytuacji fizjologicznych (np. hipoksja na dużej wysokości, wysiłek fizyczny na wysokim poziomie) otwiera nowe możliwości zrozumienia jej fizjologii.
Pomimo danych dotyczących wartości prognostycznej funkcji RV, nadal toczy się dyskusja na temat najlepszych parametrów opisujących tę funkcję i ich znaczenia klinicznego. W ostatnich latach nastąpił istotny postęp w obrazowaniu prawej komory, od obrazowania deformacji mięśnia sercowego do echokardiografii 3D i od rezonansu magnetycznego serca do badań sprzężenia prawo-komorowego, co przyczyniło się do lepszego zrozumienia patofizjologii prawej komory.
2. Anatomia i fizjologia prawej komory
Prawa komora jest najbardziej wysuniętą do przodu komorą serca i znajduje się bezpośrednio za mostkiem. Ma kształt trójkąta i składa się z trzech elementów: części wlotowej (sinus), części koniuszkowej (trabecular) i części wylotowej (conus). Mięśniowa ściana RV jest zwykle bardzo cienka (3-5 mm), co zapewnia prawidłowy wyrzut krwi w krążeniu płucnym o niskiej impedancji. W wolnej ścianie RV znajdują się miofibry podwsierdziowe o orientacji poprzecznej i podłużne miofibry podwsierdziowe ułożone od koniuszka do podstawy. Środkowa warstwa włókien obwodowych występujących w lewej komorze (LV) jest nieobecna w RV .
Kształt, architektura i struktura RV ułatwiają zrozumienie jej fizjologii. Ze względu na krzywiznę przegrody międzykomorowej (IVS) w prawidłowym sercu, RV jest opisywana jako owijająca się wokół LV. Ten szczególny kształt, jak również połączenie obu komór przez IVS, tworzą zależność międzykomorową. W konsekwencji, w przekroju poprzecznym RV ma kształt półksiężyca, który powstaje z powodu niższych ciśnień, cieńszych ścian i większej podatności w porównaniu z LV .
Kurcz RV ma podłużny, „perystaltyczny” wzorzec, z 30-40 ms opóźnieniem od początku skurczu wolnej ściany RV od koniuszka do drogi odpływu, co ułatwia wyrzut krwi do drogi odpływu w jamie o kształcie półksiężyca. W normalnych warunkach obciążenia dochodzi do niewielkiego pogrubienia osi krótkiej, rotacji i skręcenia .
Wiele badań próbowało zrozumieć mechanizmy adaptacji i niedostosowania RV odpowiednio do przeciążenia objętościowego i ciśnieniowego. Kilka lat temu wykazaliśmy, że przy podobnych poziomach przeciążenia ciśnieniowego RV jest mniej poszerzona i lepiej funkcjonuje u pacjentów ze zwężeniem zastawki pnia płucnego w porównaniu z pacjentami z tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH), co było zgodne z obserwacjami eksperymentalnymi. Dane te sugerują, że poza wpływem przeciążenia ciśnieniowego na funkcję sarkomeru należy brać pod uwagę inne czynniki patogenetyczne. W bieżącym numerze S. Guimaron i wsp. omawiają aktualną wiedzę i ostatnie postępy w biologii molekularnej i metabolizmie RV od wrodzonej choroby serca do przewlekłego PAH, wskazując na wspólną drogę przemian metabolicznych glikolitycznych i zmienionej angiogenezy w niewydolności RV.
Ostra niewydolność RV jest coraz częściej spotykana na oddziałach intensywnej terapii i może powodować lub nasilać wiele typowych chorób krytycznych. Może być spowodowana zarówno ostrym przeciążeniem ciśnieniowym lub objętościowym, jak i innymi czynnikami obciążającymi, prowadzącymi do zmniejszenia kurczliwości mięśnia sercowego z powodu niedokrwienia, kardiomiopatii lub arytmii. J. C. Grignola i E. Domingo omawiają w swoim artykule z tego numeru mechanizmy i postępowanie w ostrej dysfunkcji RV na oddziale intensywnej terapii.
3. Nadciśnienie płucne i zmiany w RV
Wykazano, że poza etiologią, kluczowym elementem dla ustalenia rokowania u pacjentów z PAH jest funkcja RV. RV stanowi szczególne wyzwanie, gdy musi przystosować się do znacznie (nawet cztero- lub pięciokrotnie) zwiększonego przewlekłego obciążenia następczego. Zgodnie z prawem Laplace’a, przerost mięśnia sercowego pozwala na normalne naprężenie ściany, zachowując początkowo funkcję RV. Z czasem jednak ten mechanizm adaptacyjny zostaje przekroczony, dochodzi do zaburzeń kurczliwości i poszerzenia RV, z następowym wzrostem naprężenia ścian, co stymuluje dalszy przerost, prowadząc do błędnego koła zmniejszania się wydolności RV, a w konsekwencji do niewydolności RV i śmierci. Ewolucja niewydolności RV w tych warunkach jest bardzo zmienna. Zwłaszcza w przypadku wrodzonej wady serca, jak w zespole Eisenmengera lub zwężeniu zastawki pnia płucnego, wydolność RV może zmniejszać się powoli, co pokazuje, że zwiększone obciążenie następcze nie jest jedynym czynnikiem determinującym niewydolność RV.
Pomimo że leki rozszerzające naczynia płucne wydają się mieć wpływ na historię naturalną PAH, przeprowadzono niewiele badań oceniających wpływ tych leków na przebudowę RV. W badaniu N. Rai i wsp. z niniejszego numeru, zarówno syldenafil, jak i riociguat zapobiegały pogorszeniu funkcji RV, określonemu przez zmniejszenie poszerzenia RV i przywrócenie frakcji wyrzutowej RV, a riociguat zapobiegał również włóknieniu RV wywołanemu przez opasanie tętnicy płucnej (model stałego przeciążenia ciśnieniowego RV). Te dane doświadczalne wymagają dalszych badań w warunkach klinicznych.
4. Dysfunkcja prawej komory wtórna do choroby lewego serca
Dobrze wiadomo, że najczęstszą przyczyną niewydolności RV w praktyce klinicznej jest nadciśnienie płucne związane z chorobą lewego serca (np. dysfunkcja skurczowa i rozkurczowa LV lub choroby zastawkowe lewej strony). Znaczenie prognostyczne niewydolności RV w tym kontekście zostało dobrze wykazane, pojawiły się również dane dotyczące znaczenia prognostycznego dysfunkcji RV wywołanej wysiłkiem fizycznym w chorobie zastawkowej serca. Co więcej, związek dysfunkcji RV z lewą walwulopatią, nawet jeśli nie jest uwzględniany w skali ryzyka operacyjnego, jest często postrzegany jako ograniczenie dla operacji u tych pacjentów. Nowe, mniej agresywne techniki naprawy zastawek, takie jak Mitral Clip, mogą przekroczyć tę barierę, a M. Hünlich i wsp. wykazali w swojej pracy, że implantacja Mitral Clip poprawiła ciśnienie w tętnicy płucnej, niedomykalność trójdzielną i TAPSE po 12 miesiącach, przy jednoczesnym zmniejszeniu średnicy RVOT.
5. Zmiany w mięśniu sercowym prawej komory w określonych chorobach
Różne choroby układowe lub kardiologiczne mogą bezpośrednio wpływać na RV. Opisywano to w przypadku genetycznych i niedziedzicznych kardiomiopatii. Na przykład, choroby takie jak kardiomiopatia przerostowa, amyloidoza, kardiomiopatia Fabry’ego i kardiomiopatia rozstrzeniowa mogą powodować zajęcie obu komór, które najczęściej pojawia się późno w trakcie rozwoju choroby.
Nie tylko kardiomiopatie, ale również choroby immunologiczne i zapalne o tropizmie sercowym mogą mieć wpływ na RV. Choroba Chagasa jest tropikalną chorobą wywołaną przez pierwotniaka T. cruzi, która może być przyczyną ponad 10% przypadków niewydolności serca w regionach endemicznych (takich jak Brazylia). Ponieważ często towarzyszy jej zatorowość systemowa, badania nad zajęciem prawej komory serca rozpoczęto już wiele lat temu, a w artykule M. M. D. Romano i wsp. zamieszczonym w tym numerze omówiono rolę badań obrazowych w diagnostyce zajęcia prawej komory serca w kardiomiopatii Chagasa. Chociaż nie ma specyficznych narzędzi obrazowania układu sercowo-naczyniowego do oceny zajęcia mięśnia sercowego w tej chorobie zakaźnej, jest miejsce dla obrazowania metodą śledzenia plamek i rezonansu magnetycznego serca w celu identyfikacji wczesnych zmian czynnościowych w przebiegu choroby.
Stwardnienie układowe (SSc) jest chorobą, która może w różny sposób obejmować RV. Jako wiodąca przyczyna tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) wśród chorób tkanki łącznej, w 12% przypadków może powodować zwiększone obciążenie następcze prawej komory, co w konsekwencji może prowadzić do jej niewydolności. Bezpośredni wpływ twardziny na mięsień sercowy polega ponadto na nasileniu włóknienia i zmian zapalnych, a w badaniach autopsyjnych stwierdzono istotne zmiany włókniste w mięśniu sercowym u 70-80% badanych pacjentów. Ponadto Hachulla i wsp. stwierdzili, że zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory (LV) można wykazać w badaniu MRI serca u prawie 1/4 chorych na SSc. Zaobserwowano również opóźnione wzmocnienie kontrastowe LV w środkowej części mięśnia sercowego o lokalizacji pozawieńcowej, sugerujące włóknienie w przebiegu procesu zapalnego. Praca R. Cucuruzac i wsp. w niniejszym numerze stanowi dogłębne omówienie aktualnego stanu wiedzy na temat przebudowy i funkcji RV u chorych na twardzinę układową.
6. Future Directions
Potrzebne są dalsze badania nad prawidłową strukturą i funkcją prawej komory, a zwłaszcza jej adaptacją do stanów fizjologicznych (np. wysiłek fizyczny, ciąża) i choroby. Chociaż wykazano jej związek z rokowaniem w PAH, ilościowe parametry dysfunkcji RV nie są jeszcze uważane za część stratyfikacji ryzyka u tych pacjentów, co świadczy o niedostatecznej wiedzy na temat najlepszego parametru, który należy śledzić.
Ruxandra Jurcut
Kristina Haugaa
Andre La Gerche