SEKCJA
PPP jest rzadką ropną infekcją mięśni poprzecznie prążkowanych o nieznanej etiologii. Pierwotne zapalenie mięśni (tropikalne zapalenie mięśni, infekcyjne zapalenie mięśni, piogenne zapalenie mięśni, ropne zapalenie mięśni, ropne zapalenie mięśni, ropne zapalenie mięśni, ropień epidemiczny lub bakteryjne zapalenie mięśni) zostało po raz pierwszy opisane przez Scribę w 1885 roku. Chociaż zapalenie mięśni może dotyczyć wszystkich grup mięśniowych, częściej występuje w mięśniach okolicy miednicy i kończyn dolnych. Mięsień czworogłowy jest najczęściej atakowanym mięśniem, następnie mięsień piersiowy i kończyny górne. Mięśnie przykręgosłupowe są rzadko zajęte (3,8%), a u 11-43% pacjentów występuje zajęcie wielu miejsc. PPP jest głównie chorobą krajów tropikalnych, z niewielką przewagą mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 5:3). Zapalenie mięśni dotyczy wszystkich grup wiekowych, z większą częstością występowania w pierwszej i drugiej dekadzie życia. Rzadkość występowania zapalenia mięśni przykręgosłupowych przypisuje się zakładanej odporności mięśni szkieletowych na infekcje bakteryjne. U większości pacjentów nie ma widocznego wrót zakażenia. Czynniki takie jak przejściowa bakteriemia, uraz i intensywny wysiłek fizyczny były opisywane jako czynniki sprawcze w różnych badaniach. Pacjenci z cukrzycą, immunosupresją, nowotworami złośliwymi, przewlekłą niewydolnością nerek, niedokrwistością aplastyczną, białaczką, AIDS, terapią prednizolonem, nadużywaniem narkotyków dożylnych i okolicznościami tropikalnymi, takimi jak niedożywienie, mają zwiększoną podatność na pyomyositis. Zapalenie mięśnia sercowego jest dobrze znane w krajach tropikalnych, gdzie często zdarzają się urazy skóry, które wielu pacjentów wiąże z ich powstaniem. Przewaga zajęcia prawej strony (strona dominująca) w tropikalnym zapaleniu mięśni może tłumaczyć to odkrycie. Zapalenie mięśni występuje zwykle w połączeniu z zaawansowaną infekcją HIV lub w obecności choroby definiującej AIDS. Zakażenie HIV zwiększa ryzyko wystąpienia wieloogniskowej choroby, nietypowego obrazu i minimalnych objawów z powodu związanej z tym dysfunkcji neutrofilów. W związku z pandemią HIV i zwiększonym stosowaniem immunosupresji po przeszczepach obserwuje się wzrost częstości występowania gruźliczego zapalenia mięśni. Pojawienie się wielolekoopornych szczepów pałeczek gruźlicy spowodowało podobny wzrost zachorowań wśród osób o prawidłowej odporności. Gruźlicze zapalenie mięśni może przebiegać z subtelnymi objawami, takimi jak podwyższona liczba białych krwinek i OB. Opisywano przypadki zapalenia mięśnia kulszowego w połączeniu z gruźlicą i zakażeniami przewodu pokarmowego lub nerek, co może być wynikiem bezpośredniego rozszerzenia się zakażenia na mięśnie z sąsiedniego ogniska. Stosowanie leków immunosupresyjnych maskuje objawy i oznaki zakażenia, a choroba w momencie rozpoznania jest zwykle zaawansowana. Zapalenie mięśni należy odróżnić od ostrego bakteryjnego zapalenia mięśni, w którym stan zapalny obejmuje rozproszoną grupę mięśni bez wyraźnych ropni. Ostre bakteryjne zapalenie mięśni występuje rzadziej niż zapalenie mięśni, częściej dotyczy pacjentów dorosłych, a większość przypadków jest spowodowana Streptococcus pyogenes.
PPP występuje głęboko w mięśniach, z nienaruszoną skórą i tkanką podskórną, a w większości przypadków nie zidentyfikowano oczywistego sąsiadującego źródła infekcji. Zapalenie mięśni ma zmienny przebieg i może trwać wiele dni lub tygodni, zanim zakażenie stanie się klinicznie widoczne, a jego końcowym efektem może być duży, wieloogniskowy ropień. Może również występować jako rozlany proces zapalny lub szybko postępujący proces mionekrotyczny.
PPP stopniowo postępuje przez trzy kolejne etapy opisane poniżej.
Faza 1: Rozlane zakażenie mięśni – Objawy postępują powoli, charakteryzując się tępym bólem, złym samopoczuciem i niewielką gorączką. Brak miejscowych objawów zapalenia powoduje opóźnienie w rozpoznaniu i rozpoczęciu właściwego leczenia na tym etapie. Miejscowe oznaki i objawy mogą poprzedzać objawy ogólnoustrojowe o kilka tygodni.
Faza 2: Tworzenie ropnia mięśnia – Objawy miejscowe pojawiają się w mięśniu objętym chorobą, który ma twardą, drewnianą strukturę, a skóra staje się ciepła i rumieniowa. Etap ropny pojawia się 2-3 tygodnie po wystąpieniu objawów. Mięsień staje się chwiejny w miarę postępu choroby. Około 90% pacjentów zgłasza się w fazie ropnej zapalenia mięśni.
Etap 3: Sepsa – rozwijają się objawy ogólnoustrojowe i wstrząs septyczny oraz rozpoczyna się pogorszenie stanu klinicznego. Ten etap wymaga pilnej interwencji, ponieważ bakteriemia prowadzi do dysfunkcji wielu narządów.
Ból wydaje się być pierwszym objawem i często nie występują inne objawy. Choroby, które mogą naśladować PPP to: nadwyrężenie mięśni, stłuczenie, krwiak, ropień okołonerkowy, zapalenie kości i tkanek miękkich. Nietypowe objawy, takie jak gorączka nieznanego pochodzenia, ostry brzuch, ucisk rdzenia kręgowego lub zespół przedziału nie są rzadkie. Regionalne zapalenie węzłów chłonnych nie jest cechą rutynową. Badanie fizykalne zwykle ujawnia skoliozę i tkliwą masę w okolicy przykręgosłupowej. Rutynowe badania laboratoryjne wykazują leukocytozę z przesunięciem w lewo i podwyższone OB. Chociaż leukocytozę obserwuje się u 70% pacjentów HIV-seronegatywnych, rzadziej (16,6%) u pacjentów HIV-pozytywnych, zwłaszcza gdy liczba CD4 jest niska. Opisano kilka przypadków eozynofilii w związku z tropikalnym zapaleniem mięśni, ale nie jest to cecha stała. Poziom enzymów mięśniowych w surowicy i elektromiogram są zazwyczaj prawidłowe. Wyniki te pomagają w odróżnieniu zapalenia mięśni od zapalenia wielomięśniowego. Posiewy krwi lub posiewy materiału ropnego w większości przypadków nie ujawniają organizmu sprawcy. Można wykonać przezskórną aspirację igłową mięśnia w celu wykrycia ropy i dostarczenia materiału do izolacji mikrobiologicznej. Najczęstszym izolowanym czynnikiem zakaźnym jest St. aureus, który powoduje ponad 75% przypadków. Drugim co do częstości źródłem zakażenia są paciorkowce. Inne izolowane czynniki to Escherichia coli, Salmonella enteritidis, Klebsiella pneumonia, Pseudomonas aeruginosa, Proteus, Yersinia, Haemophilus influenzae, Citrobacter freundii, Morganella morganii, Neisseria gonorrhea i Mycobacterium tuberculosis. Ponad 95% gronkowców jest opornych na penicylinę, a w literaturze pojawia się coraz więcej doniesień na temat zapalenia mięśnia sercowego wywołanego przez metycylinooporne gronkowce złociste (CA-MRSA). Badanie radiologiczne jest przydatne we wstępnej diagnostyce w celu wykluczenia pierwotnych zmian kostnych, które imitują PPP. Niewielu pacjentów może mieć powiększone i pozbawione definicji mięśnie, cienie gazowe w tkankach miękkich i zmiany reaktywne w sąsiadującej kości. Ultrasonografia pokazuje mięsień o dużych rozmiarach z nieprawidłową echotekturą i hipoechogeniczną zmianą ogniskową, czasami z wewnętrznymi odłamkami i pęcherzykami powietrza. Tomografia komputerowa pozwala na lepsze uwidocznienie struktury mięśnia i dostarcza cennych informacji na temat charakteru i rozległości choroby. Pomaga również w wykluczeniu zajęcia kości. Szczególne wyniki badań obejmują asymetryczne powiększenie brzuśca mięśnia, ogniskowe obszary o niskiej atenuacji lub tworzenie się gazu oraz obwodowe wzmocnienie po podaniu środka kontrastowego. Dokładność tomografii komputerowej jest mniejsza u dzieci i we wczesnych stadiach infekcji. Ultrasonografia i TK umożliwiają również prowadzenie przezskórnej aspiracji i drenażu. Rezonans magnetyczny jest preferowaną metodą obrazowania, ponieważ wyraźnie uwidacznia rozlane zapalenie mięśni i jest szczególnie przydatny we wczesnych stadiach choroby. Specyficzne wyniki obejmują rozlane powiększenie mięśni z hiperintensywnymi obręczami na wzmocnionych obrazach T1-zależnych oraz wzrost intensywności sygnału na obrazach T2-zależnych. Wzmocnienie gadolinem ułatwia wykrycie ropnia i sprawia, że jest to najbardziej przydatna metoda obrazowania w PPP. Scyntygrafia galu jest bardzo czuła i cenna we wczesnym wykrywaniu i lokalizacji zmian utajonych, zwłaszcza u chorych, którzy nie reagują na drenaż i antybiotykoterapię.
Wybór leczenia zależy od stadium zaawansowania choroby. Rozlane zakażenie mięśni może być skutecznie leczone wyłącznie antybiotykami. Większość pacjentów zgłasza się w stadium tworzenia się ropni mięśniowych i wymaga chirurgicznego nacięcia i całkowitego drenażu, a następnie dożylnego podawania antybiotyków. Drenaż może być wykonany przezskórnie pod kontrolą ultrasonograficzną lub tomografii komputerowej, jeśli dostępne są odpowiednie urządzenia. Zastosowanie drenażu ssącego pozwala na pierwotne zamknięcie rany po otwartym drenażu. Stadium sepsy wynika z niewłaściwego postępowania w stadium 2 i wymaga pilnej interwencji oraz natychmiastowego zastosowania antybiotykoterapii. Pacjenci we wczesnym stadium mogą być z powodzeniem leczeni pojedynczym antybiotykiem, natomiast pacjenci z sepsą lub immunosupresją wymagają terapii skojarzonej. W przypadku MRSA, zwłaszcza u osób wrażliwych, należy rozpocząć pozajelitową antybiotykoterapię o szerokim spektrum działania. Antybiotykoterapia może być dostosowana w zależności od patogenu wywołującego zakażenie i wyników lekowrażliwości. Czas trwania antybiotykoterapii zależy od poprawy stanu klinicznego. Ze względu na swoją agresywność paciorkowcowe zapalenie mięśni może mieć przebieg piorunujący z rozległą martwicą mięśni, a nie z tworzeniem miejscowych ropni. Należy je odróżnić od martwiczego zapalenia powięzi, które jest zakażeniem głębokich tkanek miękkich i charakteryzuje się bardzo tkliwym obszarem, który jest obrzęknięty i rumieniowaty. Zgorzelinowa mionekroza paciorkowcowa wiąże się z większą toksycznością ogólnoustrojową i gorszym rokowaniem. Przypadki te wymagają radykalnego wycięcia wszystkich tkanek martwiczych wraz z drenażem ropnia. U chorych, u których nie stwierdza się poprawy klinicznej, należy rozważyć możliwość niepełnego drenażu ropnia lub wieloogniskowości choroby. Całkowite wyleczenie bez długotrwałych następstw występuje w przypadku wczesnego rozpoczęcia terapii. Opóźnienie w rozpoznaniu może spowodować rozszerzenie się ropnia na przestrzeń zaotrzewnową, zajęcie elementów kręgosłupa, sepsę, a niekiedy zgon (<1,5%). Bakteriemia ogólnoustrojowa może prowadzić do zapalenia wsierdzia, mięśnia sercowego, osierdzia, rdzenia, pajęczynówki, osteomielitis, niewydolności nerek, zapalenia płuc, ropnia płuc i mózgu, a w literaturze opisano kilka takich przypadków. Chociaż nawroty i wskaźniki niepowodzeń leczenia są niskie, śmiertelność może wzrosnąć do 15% w zaniedbanych i późnych przypadkach.