Paroxysmal hypertension during a complex partial seizure | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Mechanizmy autonomiczne zaangażowane w neurogenne napadowe nadciśnienie tętnicze nie są zrozumiałe. Przedstawiamy pierwszą demonstrację dokładnych zmian hemodynamicznych i autonomicznych podczas złożonego napadu częściowego.

50-letni dyrektor szkoły był badany z powodu 8-letniej historii nawracających ataków nieobecności, stereotypowych w naturze i o nagłym początku, każdy trwający około pół minuty. Stawał się blady, spocony i wycofany psychicznie, ale nie upadał. Powrót do zdrowia był szybki i związany z przemijającym bólem głowy. Poprzednie badania neurologiczne, w tym powtarzane EEG i MRI, były negatywne. Monitorowanie elektrokardiograficzne metodą Holtera ujawniło jedynie bradykardię zatokową, dlatego u pacjenta wykonano test pochyleniowy głowy, aby wykluczyć omdlenie wazowagalne. Ciśnienie tętnicze krwi i EKG rejestrowano w sposób ciągły. Igły do mikroneurografii umieszczono w nerwie ramiennym prawej nogi w celu rejestracji eferentnego postganglionowego MNSA.1 Technika ta umożliwia monitorowanie beat to beat i ilościowe określenie MNSA (bursts/min), który kontroluje napięcie naczyniowe w mięśniach szkieletowych. MNSA z kolei jest modulowany przez zmiany ciśnienia krwi za pomocą odruchów z baroreceptorów. Ciśnienie krwi jest normalnie utrzymywane podczas pochylania głowy do góry dzięki zwiększonemu MNSA i skurczowi naczyń.2

Pacjent początkowo wykazywał prawidłowe ciśnienie krwi, tętno i odpowiedź MNSA na pochylanie, ale po 10 minutach nagle stał się blady, spocony i wycofany na około 30 sekund. Nie zaobserwowano utraty napięcia mięśniowego, a on sam potwierdził później, że był to typowy atak nieobecności. Równocześnie z wystąpieniem objawów MNSA wzrosło na krótko na 3 sekundy, co wiązało się z nagłym wzrostem ciśnienia tętniczego z 138/95 do 222/150 mm Hg w ciągu 10 sekund. Częstość akcji serca jednocześnie wzrosła z 65 do 98 uderzeń na minutę (ryc. 1). W ciągu następnych 20 sekund ciśnienie krwi i częstość akcji serca zmniejszyły się i nastąpił duży wybuch MNSA, po którym nastąpiła wzajemna oscylacja ciśnienia krwi z MNSA (0,1 Hz), gdy ciśnienie krwi osiągnęło normalny poziom. Podczas powrotu do zdrowia pacjent skarżył się na typowy dla niego przejściowy ból głowy. Stężenie noradrenaliny (noradrenaliny) w żyłach wynosiło 1650 pmol/l i 5250 pmol/l odpowiednio przed pochyleniem i podczas powrotu do zdrowia. Normalne wartości w naszym laboratorium przed i po 10 minutach pochylenia wynoszą 456 (SD 50) i 705 (SD 74) pmol/l.3 Objawów braku nie można było odtworzyć przez szybkie zwiększenie ciśnienia krwi do podobnych wartości (250/120 mm Hg przez 30 sekund) za pomocą dożylnego bolusa epinefryny (100 μg). Tydzień później w badaniu EEG podczas podobnego napadu nieobecności stwierdzono ostre fale powstające z lewej okolicy czołowo-ciemieniowej (ryc. 2). Późniejsze ciągłe monitorowanie EEG i ciśnienia tętniczego potwierdziło, że ogniskowa aktywność napadowa występowała jednocześnie z napadowym nadciśnieniem tętniczym. W badaniu rezonansem magnetycznym stwierdzono zanik hipokampa zgodny z rozpoznaniem złożonego zespołu napadów częściowych. Jego nieobecności zostały zniesione za pomocą 400 mg karbamazepiny dziennie, a on sam pozostał wolny od objawów przez 6 miesięcy.

Jest to pierwsza demonstracja napadowego nadciśnienia neurogennego wywołanego napadem u pacjenta ze złożonym napadem częściowym. Za rozpoznaniem złożonego napadu częściowego przemawiały: ogniskowe zmiany EEG podczas kolejnego napadu nieobecności; brak odtwarzania objawów nieobecności podczas napadowego nadciśnienia indukowanego lekami; charakterystyczny zanik hipokampa w MRI4; oraz całkowita odpowiedź na leki przeciwdrgawkowe. Inne możliwe rozpoznania, w tym guz pnia mózgu, phaeochromocytoma i zwężenie tętnicy nerkowej, zostały wykluczone przez odpowiednie badania obrazowe i analizę neurohormonalną. Napady rzekome zostały wykluczone na podstawie wyników EEG i szybkiej odpowiedzi na leczenie. Chociaż szybkie wzrosty MNSA i częstości akcji serca zostały stwierdzone podczas napadów paniki, napadowe nadciśnienie i utrata przytomności nie są spójnymi cechami.5

Paroksyzm składał się z jednoczesnego nadciśnienia i tachykardii związanej z poceniem się i bladością twarzy podczas ataku nieobecności. Sugerujemy, że jest to wtórne do uogólnionego wzrostu aktywności współczulnej powodującej skurcz naczyń i zwiększony rzut serca. Przemawiają za tym (a) zwiększone MNSA i częstość akcji serca pomimo stopniowego wzrostu ciśnienia krwi; (b) objawowe przekroczenie ciśnienia krwi; (c) noradrenalina zwiększona do ponad siedmiokrotności normalnego poziomu pochylenia; (d) wyraźne oscylacje o niskiej częstotliwości (0,1 Hz) w ciśnieniu krwi i MNSA podczas odzyskiwania.2 Uważa się, że te oscylacje o niskiej częstotliwości (0,1 Hz) są wtórne do zmian w aktywności współczulnej pnia mózgu, oddzielone od efektów oddychania, które są na ogół o wyższej częstotliwości (0,2 Hz). Podkreślamy, że początkowy wzrost MNSA wystąpił, gdy ciśnienie krwi wzrastało, a więc nie był pośredniczony przez barorefleks, jak można by się spodziewać dla oddechowych lub normalnych oscylacji niskiej częstotliwości pnia mózgu.

Postulujemy, że ten uogólniony wzrost aktywności współczulnej jest dozwolony przez przejściowe przerwanie hamowania sprzężenia zwrotnego barorefleksu podczas napadu. Uważamy, że jest to unikalny zapis przejściowej awarii barorefleksu charakteryzujący się szybkim i uogólnionym wzrostem aktywności współczulnej, nadrzędnym wobec aferentów barorefleksu w pniu mózgu. Od dawna podejrzewano, że napadowe nadciśnienie tętnicze występuje w napadach częściowych złożonych, ale jak dotąd monitorowanie ambulatoryjne wykazało jedynie zmiany częstości akcji serca.6Ambulatoryjne monitorowanie ciśnienia tętniczego krwi metodą „beat to beat” pozwoliłoby na dokładniejsze zbadanie tego zjawiska i jego ewentualnego związku z nagłą śmiercią sercową u pacjentów z padaczką. Wreszcie, jest to dobry przykład epizodycznego stanu chorobowego, który może być bardzo trudny do zdiagnozowania. Sporadycznie, gdy epizod jest przypadkowo obserwowany w laboratorium, możemy zidentyfikować patofizjologię wcześniej podejrzewaną, ale w rzeczywistości nie widzianą.

↵

1. Eckberg DL,
2. Sleight P

(1992) Human baroreflexes in health and disease. (Oxford University Press, Oxford), s. 255-299.

↵

1. Jardine DL,
2. Melton IC,
3. Crozier IG,
4. et al.

(1997) The neurohormonal response to head-up tilt and its role in vasovagal syncope. Am J Cardiology 79:1302-1306.

↵

1. Lee DH,
2. Gao F,
3. Rogers JM,
4. et al.

(1998) MR w padaczce płata skroniowego: dorośli z potwierdzeniem patologicznym. Am J Neuroradiol 19:19-27.

↵

1. Wilkinson DJC,
2. Thompson JM,
3. Lambert GW,
4. et al.

(1998) Sympathetic activity in patients with panic disorder at rest, under laboratory mental stress, and during panic attacks. Arch Gen Psychiatry 55:511-520.

↵

1. Devinsky O,
2. Price BH,
3. Cohen SI

(1986) Cardiac manifestations of complex partial seizures. Am J Med 80:195-202.