Prezentacja pacjenta
42-letni mężczyzna z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP) zgłosił się na oddział ratunkowy (ED) skarżąc się na pogarszający się oddech i zaburzenia oddychania. Jego zapotrzebowanie na tlen w warunkach domowych wynosiło 2 litry przez kaniulę nosową, a wcześniej był wielokrotnie hospitalizowany z powodu niewydolności oddechowej. Jego ostatnie przyjęcie miało miejsce 3 dni przed prezentacją i wymagało krótkiego okresu intubacji dotchawiczej oraz leczenia na oddziale intensywnej terapii medycznej (MICU). W przeszłości występowała u niego astma dziecięca, nadużywanie wielu substancji psychoaktywnych oraz wirusowe zapalenie wątroby typu B i C. W przeszłości palił 45 paczek papierosów, a obecnie pali 5-6 papierosów dziennie.
Rysunek 1. Duża jasność prawego płata górnego
Rysunek 2. Prawa półotwarta klatka piersiowa z mniejszymi pęcherzykami
Pacjent był przytomny i stabilny hemodynamicznie. Pulsoksymetria wskazywała jednak 70%, ponieważ chory otrzymywał 4 litry tlenu przez kaniulę nosową. W badaniu fizykalnym u pacjenta stwierdzono ściszone szmery oddechowe w prawym górnym rogu klatki piersiowej oraz rozlany świszczący oddech wydechowy. Badanie gazometryczne krwi tętniczej (ABG) wykonane w izbie przyjęć wykazało pH 7,23, PaCO2 126 mm Hg, PaO2 37 mm Hg i SaO2 72%. Przy przyjęciu wykonano zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, które ujawniło rozległą zmianę w prawym górnym płacie bez cech odmy opłucnowej (ryc. 1). Pacjent został zaintubowany dotchawiczo w ED z powodu zaburzeń oddechowych, a powtórne ABG (pH 7,39, PaCO2 83 mm Hg, PaO2 160 mm Hg i SaO2 92%) przy ustawieniach respiratora: objętość oddechowa 500 ml, brak dodatniego ciśnienia końcowo-wydechowego, częstość oddechów 20 oddechów na minutę i 50% FiO2 wykazało poprawę. Po zaintubowaniu chory został przyjęty na oddział MICU, gdzie prowadzono agresywne leczenie pulmonologiczne. Podawano dożylnie steroidy, częste nebulizacje oraz dożylnie antybiotyki. Tomografia komputerowa klatki piersiowej (TK) wykazała masywną prawą bańkę koniuszkową zajmującą prawie jedną trzecią prawej półotwartej klatki piersiowej wraz z kilkoma mniejszymi bańkami widocznymi w prawym i lewym płucu (ryc. 2). Stan pacjenta uległ następnie poprawie i był on w stanie być ekstubowany rano drugiego dnia pobytu w szpitalu. Wynik ABG po ekstubacji, po podaniu 2 litrów tlenu przez kaniulę nosową, wynosił: pH 7,36, PaCO2 85 mm Hg, PaO2 55 mm Hg i SaO2 85%. Testy czynnościowe płuc (PFT) wykazały FEV1 0,39 litra (9% przewidywanej wartości) i FVC 0,8 litra (16% przewidywanej wartości).
Pacjent powrócił do wyjściowego stanu płuc po kontynuacji leczenia farmakologicznego i pulmonologicznego. Było oczywiste, że olbrzymia bańka prawego płata górnego powodowała ucisk miąższu płucnego i zaburzała mechanikę płuc. W związku z tym u pacjenta wykonano torakotomię prawostronną i resekcję zszywającą bańki prawego płata górnego (ryc. 3). W pozostałej tkance płucnej znajdowało się kilka mniejszych wybrzuszeń, które nie zostały wycięte ze względu na ich rozproszony charakter. Wycięta próbka miała wymiary 9,5 cm x 5,5 cm x 4,0 cm i w badaniu patologicznym reprezentowała łagodną tkankę płucną (Rycina 4). Pacjent przeszedł bezproblemową rekonwalescencję pooperacyjną i został wypisany do domu z 2-litrową kaniulą nosową. W późniejszym okresie pacjent był w stanie odzwyczaić się od podawania tlenu w domu, a jego tolerancja wysiłku fizycznego uległa poprawie.
Rysunek 3. Resekcja zszywkowa bańki prawego płata górnego | Rysunek 4. Resekowany wycinek w badaniu patologicznym |
Pęcherzykowa choroba płuc jest rzadką przyczyną zaburzeń oddychania. U pacjentów z ciężką rozedmą płuc wykazano, że dyskretne pęcherzyki rozedmowe upośledzają czynnościowo mechanikę płuc i powodują zmniejszenie wydolności wysiłkowej, a nawet ostrą niewydolność oddechową. Większość pacjentów z pęcherzami ma znaczący wywiad dotyczący palenia papierosów, chociaż palenie kokainy, sarkoidoza płucna, niedobór 1-antytrypsyny, niedobór 1-antychymotrypsyny, zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa i narażenie na wdychane włókno szklane są związane z pęcherzami rozedmowymi płuc .
Pęcherze, które powiększają się na tyle, że uciskają sąsiadującą tkankę płucną, są najlepiej rozpoznawane za pomocą tomografii komputerowej. Objaw „podwójnej ściany” w TK klatki piersiowej, wykazujący obecność powietrza po obu stronach ściany bańki, oznacza odmę opłucnową związaną z bańką. Oprócz CT klatki piersiowej, u tych pacjentów należy wykonać ABG i PFT, Decyzja o operacji jest często trudna. Pacjenci powinni być poddani resekcji chirurgicznej, jeśli mają duszność obezwładniającą i duże pęcherze, które wypełniają ponad 30% klatki piersiowej i powodują ucisk zdrowej sąsiadującej tkanki płucnej. Ponadto operacja jest wskazana u pacjentów, u których występują powikłania związane z chorobą pęcherzykową, takie jak zakażenie lub odma opłucnowa.
Istnieją dwa podejścia chirurgiczne do resekcji olbrzymich pęcherzyków płucnych. Najczęściej stosowaną techniką jest resekcja zszywająca całej bańki, zarówno metodą VATS, jak i otwartą. Paski osierdzia mogą być użyte wzdłuż linii zszycia, aby pomóc w kontroli przecieków powietrza, ponieważ otaczająca tkanka płucna jest często zmieniona chorobowo. Innym podejściem operacyjnym jest zmodyfikowana technika Monaldiego, która polega na otwarciu pęcherzyka, założeniu szwu typu „purse-string” na szyi pęcherzyka i zamknięciu leżącego nad nim worka pęcherzykowego za pomocą szwu plicatingowego biegnącego w tył i w przód. Obie techniki okazały się skuteczne. Zaprzestanie palenia i agresywna rehabilitacja pulmonologiczna są również ważne dla skutecznego leczenia pacjentów z chorobą pęcherzykową płuc.