Siatkówka jest częścią ludzkiego oka, która jest wrażliwa na światło.
Poprzez warstwę fotoreceptorów jest ona w stanie przekształcić przechwycone światło w sygnały dla mózgu.
Istnieją dwa rodzaje fotoreceptorów: pręciki i czopki.
Pręciki są odpowiedzialne za widzenie peryferyjne i znajdują się poza centralną częścią siatkówki. Jest ich około 120 milionów i są one odpowiedzialne za widzenie nocne, ponieważ są bardzo wrażliwe na światło o niskim natężeniu. Są całkowicie ślepe na światło o wysokim natężeniu, więc nie mają znaczenia dla widzenia w ciągu dnia ani dla ostrości widzenia. Ponieważ nie są w stanie rozróżniać kolorów, wytwarzają widzenie achromatyczne.
Kostki, których liczba waha się od 6 do 7 milionów, są odpowiedzialne za ostrość widzenia ludzkiego oka (zdolność oka do rozpoznawania i wychwytywania drobnych szczegółów na obiekcie) oraz za rozróżnianie kolorów. Są one skoncentrowane w małej, centralnej części siatkówki zwanej fovea centralis, mierzącej 0,3 milimetra średnicy i pozbawionej pręcików.
Są trzy rodzaje czopków:
– Czopki czerwone, stanowiące 64% ogółu, zwane też czopkami L (maksymalnie wrażliwe na światło długofalowe).
– Czopki zielone, stanowiące 32% ogółu, zwane też czopkami M (maksymalnie wrażliwe na światło średniofalowe).
– Czopki niebieskie, stanowiące od 2 do 7% całości, znane również jako czopki S (maksymalnie wrażliwe na światło krótkofalowe).
Na poprzednim rysunku widzimy szczyt percepcji światła czerwonego czopka przy 565 nm, szczyt zielonego czopka przy 535 nm i szczyt niebieskiego czopka przy 430 nm. Mimo, że każda klasa fotoreceptorów jest najbardziej wrażliwa na długości fal świetlnych w szczytowej czułości, wszystkie fotoreceptory postrzegają również inne kolory w okolicach szczytu, a kolory postrzegane przez inne rodzaje czopków nakładają się na siebie. Zauważ, że nazwy typów czopków (czerwony, zielony i niebieski) nie oznaczają, że te czopki TYLKO „widzą” te kolory, ale każdy z nich jest wrażliwy na szeroki zakres kolorów/długości fal. Wszystkie trzy typy czopków są potrzebne do zapewnienia naszej zdolności widzenia WSZYSTKICH kolorów.
Czopki są zatem odpowiedzialne zarówno za ostrość widzenia, jak i za rozróżnianie kolorów. Czopki wrażliwe na światło zielone i czerwone skupiają się w bruździe i są znacznie liczniejsze, natomiast te wrażliwe na światło niebieskie znajdują się poza bruzdą i stanowią niewielką mniejszość.
W strukturze fotoreceptorów można wyróżnić trzy części:
1) segment zewnętrzny, charakteryzujący się błoniastymi strukturami (zwanymi dyskami), na których umieszczone są pigmenty reagujące na bodziec w postaci fotonów (światło, które przychodzi w „paczkach” zwanych kwantami).
2) segment wewnętrzny, charakteryzujący się obecnością organelli wewnętrznych, takich jak mitocondria, aparat Golgiego, itp, niezbędnych do metabolizmu komórkowego oraz jądra komórkowego.
3) zakończenie synaptyczne, które umożliwia przekazywanie sygnałów z fotoreceptora do komórek dwubiegunowych poprzez synaptyczną transmisję biochemiczną między komórkami nerwowymi (dzięki cząsteczkom zwanym neuroprzekaźnikami).
Na powyższym zdjęciu, po prawej stronie, widzimy pręciki i czopki upakowane razem w ludzkiej siatkówce. Górna część to segment zewnętrzny.
Każdy pręcik i każdy czopek (S, M i L) zawiera specyficzny związek pigmentowo-białkowy, zwany fotopigmentem, znajdujący się w segmencie zewnętrznym fotoreceptorów.
Pręciki mają RHODOPSIN
– Czopki S mają S-OPSIN
– Czopki M mają M-OPSIN
– Czopki L mają L-OPSIN
Bez tych białek czopki nie są w stanie wychwycić światła.
Na kolejnym rysunku widzimy zewnętrzny segment pręcika, składający się z dysków:
W każdym dysku osadzone są tysiące białek OPSIN.
W przypadku czopków sytuacja jest bardzo podobna.
W człowieku tarcze każdego czopka zawierają białka OPSIN typu S, M i L, wyłącznie jeden typ dla każdego czopka.
Forma białek OPSIN jest jak łańcuch, który przechodzi przez 7 razy wewnątrz tarczy, jak widzimy na następnym obrazku:
Model strukturalny rodopsyny pokazujący siedem elementów transmembranowych i miejsce przyłączenia siatkówki
W każdej tarczy znajduje się około 20.000 białek wbudowanych w każdy krążek i około 100 krążków na każdy czopek, co daje w sumie około 2 milionów białek OPSIN na czopek.
Bez tych białek czopek nie jest w stanie wychwycić światła, ponieważ białka te przekształcają światło w sygnał chemiczny rozpoczynając proces zwany 'fototransdukcją'.
Aby dowiedzieć się więcej o fotoreceptorach i fototransdukcji odwiedź stronę Webvision. Fundacja BCM Families dziękuje Webvision za zdjęcia do tej sekcji.
Aby dowiedzieć się więcej o fotoreceptorach i widzeniu barwnym proszę zapoznać się z:
– Debarshi Mustafi, Andreas H. Engel, Krzysztof Palczewski 'Structure of Cone Photoreceptors – Review.' Progress in Retinal and Eye Research 28 (2009) 289-302. PMID: 19501669.
– Jay Neitz, Joseph Carroll and Maureen Neitz 'Color Vision.' Optics and Photonics News 12(1):26-33, Jan-2001.
– Webvision – The Organization of the Retina and Visual System
– Katherine Mancuso, Matthew C. Mauck, James A. Kuchenbecker, Maureen Neitz, and Jay Neitz, 'A Multi-Stage Color Model Revisited: Implications for a Gene Therapy Cure for Red-Green Colorblindness' 2010 R.E. Anderson et al. (eds.), Retinal Degenerative Diseases, Advances in Experimental Medicine and Biology 664. PMID: 20238067.
Co się dzieje u osób z BCM
Osoby z BCM nie mają opsyn M i L, więc siatkówka jest w stanie wychwytywać światło tylko za pomocą pręcików i niebieskich czopków. Dlatego też, gdy do oka wpada światło o średniej (zielonej) lub długiej (czerwonej) fali, u osób z BCM nie wysyła ono wiadomości do mózgu, powodując dyskomfort (światłowstręt). To samo dzieje się ze światłem białym, które składa się z mieszaniny światła czerwonego, zielonego i niebieskiego.
Badacze badają fotoreceptory L i M w niebieskich monochromatach stożkowych, aby sprawdzić, czy istnieje wystarczająca liczba stożków, aby rozważyć terapię genową jako lek na BCM.
Badania A.V. Cideciyan et al. 'Human Cone Visual Pigment Deletions Spare Sufficient Photoreceptors to Warrant Gene Therapy', HUMAN GENE THERAPY 24:993-1006, 2013 PMID: 24067079, zostało przeprowadzone z pomocą BCM Families Foundation i pokazuje, że u niektórych pacjentów z BCM z delecjami genów, istnieje wystarczająca liczba czopków z wykrywalnymi segmentami zewnętrznymi, które zostały nieprawidłowo skrócone, aby uzasadnić terapię genową.
.