We wrześniu 2004 roku kochająca zwierzęta nastolatka z Wisconsin, Jeanna Giese, podniosła nietoperza uwięzionego w swoim kościele i wyniosła go na zewnątrz. Gdy próbowała go uwolnić, nietoperz zatopił zęby w jej lewym palcu wskazującym na chwilę, zanim go uwolniła.
Powróciwszy do domu, jej matka przemyła maleńką ranę wodą utlenioną i nie myślała o tym więcej. Miesiąc później, dziewczyna, gwiazda wśród studentów i sportowców, rozwinęła zmęczenie, podwójne widzenie z powodu obustronnego porażenia szóstego nerwu i parestezje w lewym ramieniu. Jej stan gwałtownie się pogorszył w ciągu następnych kilku dni, z wysoką gorączką, ataksją, dezorientacją, drżeniem, ślinieniem się i skurczami przy przełykaniu, i została zaintubowana w celu ochrony dróg oddechowych. W jej płynie rdzeniowym i surowicy wykryto przeciwciała wścieklizny.
Lekarze z Fond du Lac w Szpitalu Dziecięcym Wisconsin (Milwaukee) zaoferowali rodzinie ponury wybór. Mogła zostać objęta opieką hospicyjną z powodu makabrycznych i niezmiennie śmiertelnych konsekwencji wścieklizny u nieszczepionych pacjentów. Albo lekarze mogli rozpocząć eksperymentalne leczenie, bez gwarancji, że będzie miała jakiekolwiek znaczące funkcje neurologiczne lub jakość życia, jeśli przeżyje.
Rodzice wybrali leczenie
Na podstawie danych wskazujących, że pacjenci z wścieklizną są w stanie pozbyć się wirusa, ale umierają głównie z powodu wtórnych powikłań (np, dysfunkcja autonomiczna i neurotoksyczność pobudzeniowa), zespół podał ogromne dawki ketaminy, midazolamu i fenobarbitalu, leki przeciwwirusowe rybawirynę i amantadynę oraz suplementację koenzymem Q, aby przeciwdziałać możliwej toksyczności mitochondrialnej rybawiryny. Ketamina blokuje neuropobudzający receptor NMDA, prawdopodobnie receptor dla wirusa wścieklizny.
Po burzliwym, czterotygodniowym kursie intensywnej terapii, charakteryzującym się niestabilnością autonomiczną i innymi komplikacjami, Giese została ekstubowana i wyszła do domu w Nowy Rok 2005. W końcu wróciła do szkoły w pełnym wymiarze godzin, chociaż nie była w stanie uczestniczyć w zajęciach sportowych. W wieku 17 lat została przyjęta do college’u, gdzie będzie studiować biologię, począwszy od jesieni tego roku.1-3
Pomimo że protokół Wisconsin osiągnął to, co wcześniej było niemożliwe, nie jest jeszcze niezawodnym lekarstwem na wściekliznę. Dwoje amerykańskich dzieci leczonych w zeszłym roku protokołem Wisconsin i skrupulatną opieką wspomagającą zmarło – jedno z powodu obrzęku mózgu, drugie z powodu przepukliny mózgowej i móżdżkowej.4 Dodatkowe doświadczenia kliniczne i dalsze majstrowanie przy protokole są prawdopodobnie wymagane w celu optymalizacji wyników.
Co warto wiedzieć
Choć wścieklizna jest rzadka w USA, zachowuje nieproporcjonalne znaczenie ze względu na historyczną 100% śmiertelność. Hospitalists should know this about rabies:
Podejrzewaj wściekliznę u wszystkich pacjentów z niezdiagnozowaną chorobą neurologiczną. Postawienie diagnozy wścieklizny tak wcześnie, jak to możliwe, jest bardziej krytyczne niż kiedykolwiek, teraz, gdy istnieje potencjalne leczenie. Niestety, w Stanach Zjednoczonych wścieklizna jest rzadko brana pod uwagę, gdy pacjenci po raz pierwszy zgłaszają się do lekarza.
W fazie prodromalnej wścieklizny, która trwa około czterech dni, pacjenci mają niespecyficzne objawy gorączki, złe samopoczucie i nudności. Po nich szybko pojawiają się parestezje w miejscu ugryzienia lub rany, zmiany osobowości i halucynacje oraz klasyczne objawy „wściekłej wścieklizny”: pobudzenie, delirium, hydrofobia, aerofobia, agresja i spazmy wpływające na połykanie i oddychanie.
Do 20% pacjentów choroba może przebiegać w postaci nietypowej jako „głupia wścieklizna”, porażenie wstępujące, które może naśladować zespół Guillaina-Barrégo. Testy na obecność wścieklizny obejmują łańcuchową reakcję polimerazy płynu mózgowo-rdzeniowego lub śliny, badanie przeciwciał w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym oraz bezpośrednie badanie fluorescencyjne przeciwciał w biopsji z karku, gdzie wirus gromadzi się w mieszkach włosowych.
Pytaj wszystkich pacjentów o narażenie na kontakt z nietoperzami i zwierzętami, gdy wścieklizna jest w różnicowaniu. Na całym świecie odnotowuje się 55 000 przypadków wścieklizny u ludzi rocznie. Zdecydowana większość z nich występuje w krajach rozwijających się w wyniku ugryzień przez psy. W Stanach Zjednoczonych każdego roku odnotowuje się tylko kilka przypadków wścieklizny u ludzi, prawie zawsze związanych z narażeniem na kontakt z nietoperzami. Nie jest konieczne ugryzienie lub zadrapanie przez nietoperza, aby być narażonym na ryzyko wścieklizny. Wydaje się, że niektórzy pacjenci w USA zachorowali na wściekliznę po kontakcie ze śliną lub oparami nietoperzy, czasami zostali ugryzieni podczas snu. Każdy pacjent, który obudzi się w pokoju lub kabinie i znajdzie nietoperza powinien być uważany za zagrożonego wścieklizną.
Inne zwierzęta powszechnie zarażone wścieklizną w USA to szopy, skunksy i lisy. Nieszczepione psy i koty również są narażone na ryzyko wścieklizny.
Uważaj, że najlepszym sposobem leczenia jest zapobieganie. Przemyj rany po ugryzieniu 20% mydłem i przepłucz je powidonem-jodyną, aby zmniejszyć ryzyko wścieklizny nawet o 90%. Jeśli ugryzione zwierzę jest dostępne do obserwacji, szczepionka przeciw wściekliźnie może być odroczona lub w ogóle nie podawana, jeśli zwierzę wyzdrowieje po 10 dniach. Wiele laboratoriów państwowych wykonuje również testy na wściekliznę na zwierzętach poddanych eutanazji. Jeżeli pokąsane zwierzę nie może być poddane obserwacji, należy niezwłocznie podać szczepionkę przeciwko wściekliźnie i globulinę immunologiczną. Obecnie stosowane szczepionki przeciwko wściekliźnie są bezpieczne i wysoce skuteczne w zapobieganiu zakażeniu po ekspozycji, pod warunkiem, że zostaną podane w odpowiednim czasie. Szczepionka i globulina immunologiczna nie odgrywają żadnej roli w leczeniu po wystąpieniu objawów wścieklizny. TH
Dr Ross jest lekarzem stowarzyszonym i hospitalistą w Brigham and Women’s Hospital, Boston, oraz członkiem Infectious Diseases Society of America. Contact him at .
- Willoughby RE Jr, Tieves KS, Hoffman GM, et al. Survival after treatment of rabies with induction of coma. N Engl J Med. 2005;352(24):2508-2514.
- Johnson M, Nelson K. Down to a prayer. Milwaukee Journal Sentinel. June 18, 2005.
- Nelson K. Potencjalne lekarstwo na wściekliznę zawodzi u innych. Milwaukee Journal Sentinel. April 22, 2007.
- Centers for Disease Control and Prevention. Ludzka wścieklizna Indiana i Kalifornia, 2006. MMWR. 2007;56(15):361-365.