Definicja
Idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna to spadek liczby czerwonych krwinek spowodowany zwiększonym niszczeniem przez układ obronny (odpornościowy) organizmu.
Nazwy alternatywne
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna; Niedokrwistość – idiopatyczna autoimmunologiczna hemolityczna
Przyczyny, częstość występowania i czynniki ryzyka
Idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest chorobą nabytą, która występuje, gdy przeciwciała tworzą się przeciwko własnym czerwonym krwinkom danej osoby. W idiopatycznej postaci tej choroby, przyczyna jest nieznana.
Idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna stanowi połowę wszystkich niedokrwistości hemolitycznych immunologicznych.
Istnieją inne rodzaje niedokrwistości hemolitycznych immunologicznych, w których przyczyna może wynikać z choroby podstawowej lub przyjmowanych leków. Choroba może rozpocząć się szybko i być bardzo poważna.
Czynniki ryzyka nie są znane.
Objawy
- Ciemny mocz
- Zmęczenie
- Bladość
- Szybkie bicie serca
- Duszność
- Słabość oddechu
- Żółty kolor skóry (żółtaczka)
Objawy i badania
Badanie może ujawnić powiększoną śledzionę.
Badania obejmują:
- Bezpośredni test Coombsa
- Heoglobina w moczu
- Pośredni test Coombsa
- Liczba czerwonych krwinek i hemoglobina w surowicy
- Pozostałe badania obejmują.
- Liczba retikulocytów
- Poziom bilirubiny w surowicy
- Poziom haptoglobiny w surowicy
Leczenie
Pierwszą próbą leczenia jest zwykle lek steroidowy, takie jak prednizon. Jeśli leki steroidowe nie poprawiają stanu, można rozważyć usunięcie śledziony (splenektomię).
Terapia mająca na celu zahamowanie układu odpornościowego jest zwykle stosowana, jeśli dana osoba nie reaguje na sterydy i splenektomię. Stosowane są leki takie jak azatiopryna (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) i rytuksymab (Rituxan).
Transfuzje krwi są podawane z ostrożnością, ze względu na możliwość, że krew może nie być zgodna i może powodować dalszą hemolizę.
Oczekiwania (rokowanie)
Dorośli mogą mieć długotrwałą chorobę, która ciągle powraca. U dzieci niedokrwistość jest zwykle krótkotrwała.
Powikłania
- Zakażenie (jako powikłanie leczenia)
- Szerokość niedokrwistości
Zadzwonienie do dostawcy usług medycznych
Zadzwoń do dostawcy usług medycznych, jeśli zauważysz objawy niedokrwistości.
Prewencja
Nie jest znana profilaktyka idiopatycznej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, ponieważ jej przyczyna jest nieznana.
Schwartz RS. Autoimmunologiczne i wewnątrznaczyniowe niedokrwistości hemolityczne. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 164.
Powers A, Silberstein LE. Autoimmune hemolytic anemia. In: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 47.
.