Przegląd
Niniejsza strona zawiera krótki słownik terminów związanych z guzami, przegląd anatomii kręgosłupa, opis różnych typów guzów kręgosłupa, typowe objawy spowodowane przez guzy kręgosłupa oraz metody ich diagnozowania i leczenia.
The Spine Hospital at The Neurological Institute of New York jest uznawany na całym świecie jako lider w leczeniu guzów kręgosłupa.
Glosariusz
Łagodny: Łagodny guz nie jest nowotworowy i nie rozprzestrzenia się na inne części ciała. Przykłady guzów kręgosłupa, które są zazwyczaj łagodne to nerwiakowłókniaki, schwannoma, oponiaki, ependymoma, astrocytoma, hemangioblastoma, osteosarcoma i osteoid osteomas.
Złośliwy: Nowotwór złośliwy jest nowotworem. Zniszczy pobliską tkankę i rozprzestrzeni się na inne części ciała. Złośliwe guzy kręgosłupa obejmują chordoma, mięsaka Ewinga i sporadyczne guzy typów wymienionych powyżej.
Agresywny: Agresywny guz rośnie lub (w przypadku nowotworów złośliwych) szybko się rozprzestrzenia.
Powoli rosnący: Wolno rosnący guz rośnie lub rozprzestrzenia się powoli.
Stopień: Stopień guza jest miarą tego, jak agresywny może być. Stopień jest zwykle określany przez badanie komórek nowotworowych pod mikroskopem. Uzyskany stopień jest cyfrą rzymską: często I (najmniej agresywny), II, III, lub IV (najbardziej agresywny). Jednakże, systemy klasyfikacji są różne dla każdego rodzaju nowotworu.
Metastatyczny: Ma związek z przerzutami, które są rozprzestrzenianiem się raka z jednej części ciała do innej.
Stopień: Stopień, w jakim rak rozprzestrzenił się w organizmie. Nowotwory łagodne nie są oceniane, ponieważ nie rozprzestrzeniają się.
Guz pierwotny: W chorobie przerzutowej, guzem pierwotnym jest guz pierwotny.
Guz wtórny: W chorobie przerzutowej, guz wtórny reprezentuje rozprzestrzenianie się guza pierwotnego. Guz wtórny zawiera te same komórki, co guz pierwotny (na przykład komórki guza płuc), ale rosną one w nowym miejscu (na przykład w kościach kręgosłupa).
Anatomia kręgosłupa
Aby zrozumieć guzy kręgosłupa, warto poznać podstawową anatomię kręgosłupa.
Kręgosłup składa się z wielu kręgów, czyli poszczególnych kości kręgosłupa, ułożonych jeden na drugim. Razem, ten stos tworzy kolumnę kręgów. Najwyżej położony odcinek kręgosłupa, odcinek w szyi, nazywany jest kręgosłupem szyjnym. Następny odcinek, znajdujący się w górnej i środkowej części pleców, nazywany jest kręgosłupem piersiowym. (Kręgi kręgosłupa piersiowego łączą się z żebrami lub tworzą z nimi połączenia). Poniżej kręgosłupa piersiowego znajduje się kręgosłup lędźwiowy, w dolnej części pleców. Wreszcie, kręgosłup krzyżowy znajduje się poniżej dolnej części pleców, pomiędzy biodrami. Kręgi są połączone wytrzymałymi krążkami międzykręgowymi. Krążki międzykręgowe działają jak poduszki i amortyzatory pomiędzy kręgami. Każdy krążek składa się z galaretowatego rdzenia otoczonego włóknistym pierścieniem zewnętrznym.
W kręgosłupie szyjnym, piersiowym i lędźwiowym wszystkie kręgi są zasadniczo podobne. Każdy kręg (liczba pojedyncza kręgów) składa się z dwóch części. Jeden z nich, trzon kręgu, jest masywnym, cylindrycznym segmentem o kształcie zbliżonym do jaskółki. Zapewnia on wytrzymałość i stabilność kręgosłupa. Drugi segment to część kości w kształcie łuku, zwana łukiem kręgowym. Z tylnej części łuku kręgowego wystają segmenty kości, zwane wyrostkami, które łączą się ze sobą i stanowią punkty zaczepienia dla mięśni, więzadeł i ścięgien.
Łuk kręgowy jest połączony z trzonem kręgowym za pomocą dwóch małych kolumn kostnych zwanych szypułkami. Trzon kręgu, szypuły i łuk kręgu tworzą razem pierścień kostny wokół wydrążonego środka. Ułożone jeden na drugim w kręgosłupie, pierścienie te układają się w długi, dobrze chroniony kanał zwany kanałem kręgowym.
Wewnątrz dobrze chronionego kanału kręgowego znajduje się rdzeń kręgowy, delikatna wiązka nerwów i innych tkanek, która łączy mózg z ciałem. W kanale kręgowym znajdują się również początki korzeni nerwów rdzeniowych. Są to nerwy, które opuszczają kręgosłup, wychodząc z kanału kręgowego przez otwory (małe otwory), aby rozgałęzić się na ciało. Rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe są chronione przed otaczającymi je kośćmi kanału kręgowego przez płyn zwany płynem mózgowo-rdzeniowym. Błony zwane oponami działają trochę jak osłonka na kiełbasie, owijając rdzeń kręgowy, korzenie nerwowe i płyn mózgowo-rdzeniowy wewnątrz kanału kręgowego. Najbardziej zewnętrzną warstwą opon mózgowych jest twarda tkanka zwana oponą twardą.
Guz kręgosłupa jest często klasyfikowany na podstawie tego, czy znajduje się wewnątrz czy na zewnątrz opony twardej oraz czy znajduje się wewnątrz czy na zewnątrz rdzenia kręgowego, czyli substancji rdzenia kręgowego. Różne typy guzów często zachowują się inaczej i wymagają zróżnicowanego leczenia.
- Guzy zlokalizowane poza oponą twardą nazywane są zewnątrzoponowymi. Wszystkie guzy zewnątrzoponowe znajdują się poza rdzeniem kręgowym. Guzy te najczęściej powstają w kręgach (czyli powstają w kościach). Guzy kręgów są znane jako guzy kręgosłupa. Często są to guzy przerzutowe, ale mogą być pierwotnymi guzami kości.
- Guzy powstające wewnątrz opony twardej, ale poza właściwą substancją rdzenia kręgowego, są określane jako wewnątrzoponowe-ekstramedullary (wewnątrz opony twardej, poza rdzeniami). Są to zazwyczaj guzy osłonek nerwowych lub oponiaki. Guzy osłonek nerwowych powstają na korzeniach nerwowych, gdy wychodzą one z kręgosłupa, a oponiaki powstają w oponach mózgowych, zwykle w oponie twardej.
- Guzy powstające w samej substancji rdzenia kręgowego nazywane są śródrdzeniowymi (wewnątrz rdzenia). Wszystkie guzy wewnątrzczaszkowe znajdują się również wewnątrz opony twardej. Guzy te to zazwyczaj astrocytoma, ependymoma, lub hemangioblastoma.
Typy guzów kręgosłupa
Gumy kręgosłupa:
Te guzy obejmują kości kręgosłupa.
Większość guzów kręgosłupa to guzy przerzutowe. Oznacza to, że oryginalny lub pierwotny guz rozwinął się w innym organie i rozprzestrzenił się na kręgosłup, zazwyczaj poprzez krwiobieg. Najczęstsze guzy przerzutowe kręgosłupa u kobiet pochodzą z piersi i płuc. U mężczyzn, guzy przerzutowe kręgosłupa pochodzą najczęściej z prostaty i płuc.
Nowotwory powstające z komórek kostnych i chrzęstnych kręgów również występują w kręgosłupie, choć rzadziej. Przykłady tych pierwotnych nowotworów kręgosłupa obejmują osteoid osteoma, osteoblastoma i giant cell tumor, które są łagodne, oraz osteogenic sarcoma, chordoma, chondrosarcoma i Ewing’s s sarcoma, które są złośliwymi nowotworami kości.
Gumy śródrdzeniowe- zewnątrzrdzeniowe:
Te guzy znajdują się wewnątrz opony twardej, ale poza substancją rdzenia kręgowego.
Meningiomy i guzy osłonek nerwowych (schwannoma i neurofibroma) stanowią przeważającą większość tej podgrupy guzów rdzenia kręgowego.
Meningiomy wywodzą się z opony twardej, cienkiej błony otaczającej płyn rdzeniowy i rdzeń kręgowy. Oponiaki najczęściej występują u kobiet w średnim wieku i starszych. Guzy te są zazwyczaj łagodne.
Schwannoma i neurofibromas powstają w korzeniach nerwowych, które opuszczają rdzeń kręgowy. Podobnie jak oponiaki, guzy osłonek nerwowych są zazwyczaj łagodne.
Ependymoma filum terminale powstają tuż poniżej rdzenia kręgowego, w kanale kręgowym lędźwiowym (niżej) i krzyżowym (najniżej). Prawie wszystkie są łagodne. Guzy te mogą być duże i mogą przylegać do wielu nerwów, co utrudnia ich całkowite usunięcie.
Gumy śródrdzeniowe:
Gumy śródrdzeniowe znajdują się wewnątrz substancji rdzenia kręgowego.
Gumy te zazwyczaj powstają z glia (komórek podporowych) w obrębie rdzenia kręgowego. Astrocytoma i ependymoma stanowią większość i występują z równą częstością, chociaż astrocytoma są częstsze u dzieci, a ependymoma u dorosłych.
Hemangioblastoma, guzy naczyń krwionośnych, są mniej powszechne i czasami występują w połączeniu z chorobą Von Hippel Lindau. VHL jest chorobą dziedziczną, w której pacjenci są podatni na rozwój torbieli i guzów w nerkach i innych organach. Guzy wewnątrzszpikowe występują najczęściej w szyjnym odcinku rdzenia kręgowego, lub rdzeniu kręgowym w szyi, i często są łagodne.
Objawy
Guzy rdzenia kręgowego mogą powodować różne objawy w zależności od ich typu, lokalizacji i tempa wzrostu.
Ogólnie, najczęstszym wzorem objawów jest ból w miejscu guza w szyi lub plecach, a następnie problemy neurologiczne takie jak osłabienie/drętwienie rąk lub nóg lub zmiana normalnych nawyków jelitowych lub pęcherza.
W przypadku pacjentów, u których zdiagnozowano już raka w innym obszarze ciała, nowy początek bólu kręgosłupa może wskazywać na złamanie kręgosłupa spowodowane przez guz przerzutowy, który osłabił kręg.
Twory, które powstają wewnątrz opony twardej są zazwyczaj łagodne i wolno rosnące. Pacjenci z tymi guzami mogą odczuwać ból przez lata, zanim pojawią się jakiekolwiek problemy neurologiczne.
Diagnostyka
Pacjenci, którzy mają objawy, które są podejrzane dla guza kręgosłupa powinni być kompleksowo oceniani przez lekarza. Ocena obejmuje pełny wywiad lekarski, badanie przedmiotowe i neurologiczne oraz badanie radiologiczne kręgosłupa.
Najczęściej stosowanym i najdokładniejszym badaniem radiograficznym jest rezonans magnetyczny (MR) kręgosłupa, z lub bez dożylnego podania gadolinu (środka wzmacniającego kontrast, który sprawia, że niektóre guzy świecą jasno). Te skany odpowiednio obrazują rdzeń kręgowy i związane z nim nerwy. W badaniu MRI szczegółowość obrazu kostnego kręgosłupa nie jest tak dobra, jak w przypadku tomografii komputerowej (TK). Jednak szczegółowość kości jest zazwyczaj odpowiednia w MRI, a skany MRI są w stanie pokazać szczegóły rdzenia kręgowego, podczas gdy skany CT nie.
Inne badania radiograficzne, takie jak mielografia TK (tomografia komputerowa po wstrzyknięciu substancji kontrastowej do płynu mózgowo-rdzeniowego) lub zdjęcia rentgenowskie kręgosłupa mogą być również konieczne w zależności od rodzaju i lokalizacji guza kręgosłupa i jego wpływu na kręgosłup.
Leczenie
Gumy kręgosłupa:
Przypomnijmy, że guzy kręgosłupa są guzami kości. Niektóre guzy kręgosłupa są pierwotnymi guzami kości, ale większość guzów kręgosłupa to guzy przerzutowe, które rozprzestrzeniły się z nowotworu w innym miejscu ciała.
W przypadku guzów przerzutowych, usunięcie guza kręgosłupa nie spowoduje wyleczenia nowotworu. Jednakże, postępy w leczeniu, takie jak radiochirurgia, chirurgia separacyjna i chemioterapia znacznie poprawiły rokowania dla pacjentów z guzami przerzutowymi. Istnieje wiele dostępnych metod leczenia, które mają na celu zmniejszenie guza, spowolnienie lub zatrzymanie jego wzrostu, złagodzenie bólu lub objawów neurologicznych spowodowanych przez nowotwór oraz utrzymanie stabilności kręgosłupa.
Radioterapia, zarówno konwencjonalna jak i radiochirurgia stereotaktyczna, jest opcją, która często znacząco zmniejsza ból kręgosłupa. Zabieg ten wykorzystuje silnie skoncentrowane wiązki promieniowania do rozbijania komórek nowotworowych i obkurczania guza. Radioterapia może być stosowana w leczeniu bolesnych guzów, jeśli nie uciskają one rdzenia kręgowego lub nie destabilizują kręgosłupa.
W przypadku guzów, które uciskają rdzeń kręgowy lub destabilizują kręgosłup, korzystne może być leczenie chirurgiczne. Większość łagodnych guzów i wiele złośliwych guzów kręgosłupa można często całkowicie usunąć za pomocą zaawansowanych technik chirurgicznych.
Chirurgia mająca na celu odbarczenie rdzenia kręgowego, zwana operacją odbarczającą, polega na usunięciu części kręgu związanego z guzem. Kiedy albo operacja dekompresji albo sam guz powoduje niestabilność kręgosłupa, przeszczepy kostne i metalowe implanty są używane do przywrócenia stabilności kręgosłupa.
Gumy śródrdzeniowe-ekstramedullary Tumors
Przypomnijmy, że guzy śródrdzeniowe-ekstramedullary (głównie guzy osłonek nerwowych i oponiaki) powstają wewnątrz opony twardej, ale poza substancją rdzenia kręgowego.
Większość guzów wewnątrzoponowych- zewnątrzczaszkowych jest leczona poprzez całkowitą resekcję (całkowite usunięcie chirurgiczne), a pacjenci na ogół zgłaszają minimalne lub żadne problemy neurologiczne po operacji. Jednakże, duże nabłoniaki filum terminale są często niemożliwe do całkowitego usunięcia, ponieważ przylegają do wielu nerwów rdzeniowych. Pooperacyjna radioterapia może poprawić wyniki leczenia w tych przypadkach.
Gumy wewnątrzczaszkowe:
Gumy wewnątrzczaszkowe (jak astrocytoma, ependymoma i hemangioblastoma) powstają w substancji samego rdzenia kręgowego. Zwykle leczenie tych nowotworów polega na ich chirurgicznym wycięciu. Celem operacji jest całkowite usunięcie guza z zachowaniem maksymalnej funkcji neurologicznej.
W przypadku większości operacji na rdzeniu kręgowym lub w jego pobliżu, chirurdzy stosują staranne monitorowanie za pomocą technik neurofizjologicznych, takich jak SSEP (somatosensoryczne potencjały wywołane) i MEP (ruchowe potencjały wywołane). Techniki te pozwalają chirurgom na monitorowanie funkcji rdzenia kręgowego podczas operacji, aby upewnić się, że reaguje on bezpiecznie.
Wewnątrzczaszkowe ependymomy i hemangioblastomy są zwykle dobrze zróżnicowane od otaczającego je rdzenia kręgowego i często mogą być całkowicie usunięte. Pacjenci mogą mieć przejściowe problemy neurologiczne po operacji, które jednak często ustępują.
W przeciwieństwie do tego, astrocytoma wewnątrzczaszkowe mogą wtopić się w otaczający rdzeń kręgowy i mogą być trudne do bezpiecznego całkowitego usunięcia. Ponieważ guzy te są zwykle wolno rosnące, pacjenci mogą nadal doświadczać znaczących korzyści z mniej niż całkowitego usunięcia.
Guz, który nie może być całkowicie usunięty i który wykazuje cechy agresywności jest zazwyczaj leczony radioterapią pooperacyjną.
Aby zobaczyć filmy z chirurgicznego usuwania niektórych guzów, kliknij poniższe linki:
Mikrochirurgiczna resekcja schwannoma cauda equina z zachowaniem korzenia nerwowego
Mikrochirurgiczna resekcja śródrdzeniowego ependymoma rdzenia kręgowego
Przygotowanie do wizyty
Dr. Paul C. McCormick, Peter D. Angevine, Christopher E. Mandigo i Patrick C. Reid są ekspertami w leczeniu guzów rdzenia kręgowego u dorosłych.