Etiologia i częstość występowania
Ektazja tętnicy wieńcowej (CAE) lub tętniakowata choroba wieńcowa (CAD) to poszerzenie segmentu tętnicy do średnicy co najmniej 1,5 raza większej niż średnica sąsiedniej prawidłowej tętnicy wieńcowej. (1) CAE występuje w 3%-8% przypadków angiograficznych i w 0,22%-1,4% przypadków autopsyjnych. Może mieć charakter rozlany, obejmujący całą długość tętnicy wieńcowej, lub miejscowy. 50% przypadków przypisuje się ją miażdżycy, natomiast 20%-30% uważa się za wrodzoną. U zdecydowanej większości tych pacjentów ektazja współistnieje z CAD. Tylko 10% -20% przypadków CAE opisano w powiązaniu z chorobami zapalnymi lub chorobami tkanki łącznej. (1)
Rozszerzenie naczyń wieńcowych jest izolowaną ektazją w związku z chorobami tkanki łącznej, takimi jak twardzina, zespół Ehlersa-Danlosa, różne typy zapalenia naczyń związane z ANCA (2), a także w kiłowym zapaleniu aorty i chorobie Kawasaki. (3) U niewielkiego odsetka pacjentów CAE może mieć pochodzenie wrodzone. abyte CAE należy różnicować z tętniakami wieńcowymi po interwencjach wieńcowych. Niekiedy duże owrzodzone blaszki miażdżycowe mogą być błędnie interpretowane angiograficznie jako tętniaki wieńcowe. Ich prawdziwą przyczynę może ujawnić ultrasonografia wewnątrznaczyniowa (intravascular ultrasound – IVUS). Nie ma korelacji między ektazją na poziomie tętnic wieńcowych a ekstazją w innych tętnicach obwodowego układu naczyniowego, chociaż w niektórych przypadkach mogą one współistnieć.
Patofizjologia
Występowanie segmentów tętniaka powoduje spowolnienie lub turbulencję przepływu krwi, co wiąże się ze zwiększoną częstością występowania typowej wysiłkowej dławicy piersiowej i zawału serca, niezależnie od stopnia zaawansowania współistniejących zmian zwężających. Pacjenci z czystą ektazją (15% całej populacji z CAE) mają bardziej łagodny przebieg, ale 39% z nich nadal wykazuje objawy wcześniejszego zawału serca. (1)
Wszystkie trzy naczynia wieńcowe mogą być dotknięte przez CAE, ale prawie 75% pacjentów będzie miało izolowaną tętnicę, która jest ektatyczna. U pacjentów ze współistniejącą CAD, proksymalny i środkowy segment prawej tętnicy wieńcowej jest najczęściej dotknięty chorobą.
Jeśli chodzi o patofizjologię, obecnie wiadomo, że blaszki miażdżycowe nie wystają do światła, ale leżą w zagłębieniu w naczyniu, które może wybrzuszać się na zewnątrz. en proces „przebudowy tętnic” ma fundamentalne znaczenie dla patofizjologii CAD. Doświadczenie in vivo z IVUS potwierdziło, że zarówno rozszerzanie, jak i kurczenie się tętnic może być objawem miażdżycy naczyń wieńcowych. Dodatni remodeling (ekspansja tętnic) jest często związany z niestabilnymi zespołami wieńcowymi, podczas gdy ujemny remodeling (kurczenie się tętnic) jest związany ze stabilnymi zespołami wieńcowymi.
Ocena diagnostyczna
- Rentgenowska angiografia wieńcowa
Rentgenowska angiografia wieńcowa jest główną techniką diagnostyczną w identyfikacji ektazji tętnic wieńcowych. IVUS jest doskonałym narzędziem do oceny wielkości światła naczynia i charakterystyki zmian w ścianie tętnicy. Angiograficzne oznaki turbulentnego i zastojowego przepływu obejmują opóźnione napełnianie naczynia barwnikiem, zjawisko segmentalnego przepływu wstecznego oraz miejscowe odkładanie barwnika w poszerzonym odcinku wieńcowym.
- Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA)
Prawidłowe monitorowanie ektazji utrudnia konieczność powtarzania angiogramów. Trójwymiarowa, bezkontrastowa angiografia rezonansu magnetycznego naczyń wieńcowych z wolnym oddechem umożliwia uwidocznienie znacznej większości proksymalnych i środkowych odcinków tętnic wieńcowych. MRA ma już wartość kliniczną w ocenie anomalii CAD i w niektórych przypadkach przewyższa koronarografię rentgenowską w określaniu przebiegu anomalii, ale nadal jest uważana za technikę badawczą w ocenie zwężonych naczyń natywnych.
Jednakże jest ona proponowana jako cenne narzędzie dla pacjentów z ciężką dysfunkcją skurczową lewej komory, u których podłoża leży albo ciężka wielonaczyniowa choroba wieńcowa, albo kardiomiopatia nieniedokrwienna. Udowodniliśmy, że koronarografia MRA dorównuje QCA, a jej dodatkową zaletą jest to, że jest techniką nieinwazyjną (4, 5), a także zastosowaliśmy MRA samodzielnie lub w połączeniu z badaniem stanu zapalnego lub żywotności w ocenie Kawasaki i innych chorób autoimmunologicznych. (6-8, 2) W porównaniu z tomografią komputerową, angiografia rezonansu magnetycznego ma tę zaletę, że nie wymaga ekspozycji na promieniowanie ani wstrzykiwania środka kontrastowego.
- Tomografia komputerowa tętnic wieńcowych (CACT)
Ostatnio tomografia komputerowa tętnic wieńcowych znalazła zastosowanie w ocenie ektatycznych naczyń. Ektazja tętnic wieńcowych zwykle była związana ze zmianami miażdżycowymi, ale nie z istotną CAD: zakrzepica była rzadkim powikłaniem. Pomiary atenuacji kontrastu za pomocą CTCA dobrze korelują ze zmianami przepływu ocenianymi za pomocą klasycznej rentgenowskiej angiografii wieńcowej (CCA) (9) Jednakże CACT nie może być sugerowana jako technika z wyboru dla pacjentów poddawanych obserwacji z powodu wysokich dawek promieniowania. Dalsza poprawa w zakresie dawek promieniowania jest oczekiwana (z zainteresowaniem) w najbliższej przyszłości.
Podejście terapeutyczne
W przeciwieństwie do miażdżycowej CAD, postępowanie medyczne u pacjentów z CAE nie zostało odpowiednio uwzględnione. Wcześniejsze badania, oparte na znaczących zaburzeniach przepływu w obrębie segmentów ektatycznych, sugerowały przewlekłą antykoagulację jako główną terapię. Leczenie to nie zostało jednak prospektywnie przebadane i nie może być zalecane, jeśli nie zostanie poparte kolejnymi badaniami. W przypadku współistnienia CAE z CAD rokowanie i leczenie CAE są takie same jak w przypadku samej CAD. W izolowanym CAE rokowanie jest lepsze, a leki przeciwpłytkowe są podstawą leczenia. Współistnienie CAE z obturacyjnymi zmianami w naczyniach wieńcowych u większości pacjentów oraz obserwowana częstość występowania zawału serca – nawet u pacjentów z izolowanymi ektazjami wieńcowymi – sugerują powszechne podawanie aspiryny u wszystkich pacjentów z CAE. Zaproponowano również leki o właściwościach rozszerzających naczynia krwionośne i przeciwdziałających skurczowi naczyń wieńcowych. Interesujące jest to, że wykazano, iż azotany, powodując dalsze rozszerzenie nasierdzia, nasilają niedokrwienie mięśnia sercowego i są odradzane u chorych z izolowanym CAE.
Dla pacjentów ze współistniejącymi zmianami obturacyjnymi i objawami lub oznakami istotnego niedokrwienia pomimo terapii medycznej, przezskórne i/lub chirurgiczne udrożnienie naczyń wieńcowych może bezpiecznie i skutecznie przywrócić prawidłową perfuzję mięśnia sercowego. Pomostowanie aortalno-wieńcowe było stosowane w leczeniu istotnej CAD współistniejącej z ektatycznymi segmentami wieńcowymi. (1)
Rycina 1. Angiografia MR wskazująca na ektatyczną LAD.