Chirurdzy ze Szpitala Dziecięcego NYP Morgan Stanley mają najwyższy w kraju wskaźnik powodzenia w pierwotnej naprawie atrezji dróg żółciowych (BA), wady wrodzonej powodującej cofanie się żółci do wątroby, co zwykle skutkuje koniecznością przeszczepu wątroby w ciągu pierwszych dwóch lat życia dziecka.
„Podczas zbierania danych dla U.S. News & World Report, stwierdziliśmy, że 70% dzieci, które operowaliśmy z powodu atrezji żółciowej, było wolnych od żółtaczki dwa lata po operacji. Wskaźnik ten był o około 15 do 20% wyższy niż się spodziewaliśmy” – mówi dr Steven Stylianos, ordynator oddziału chirurgii dziecięcej. Podczas zabiegu Kasai chirurg dziecięcy usuwa uszkodzone przewody żółciowe dziecka i wprowadza pętlę jelita, która je zastępuje. W ten sposób żółć przepływa prosto do jelita cienkiego.
„Od trzech dekad pasjonujemy się BA” – mówi dr Stylianos. „Mój poprzednik i mentor, dr R. Peter Altman, był światowym autorytetem w dziedzinie procedury Kasai. Pojechał on do Japonii, aby nauczyć się tej techniki od dr Kasai, a następnie sprowadził tę operację z powrotem do Stanów Zjednoczonych.” Operacja ta jest nie tylko wymagająca technicznie, ale nie ma w niej standardowych wyznaczników, takich jak to, gdzie i ile należy ciąć. Sukces zależy więc od chirurga. „Nasza ciągłość szkolenia i nasze dążenie do doskonałości sprawiły, że jesteśmy w czołówce” – mówi dr Stylianos. „Nasze dzieci mają się dobrze, przewyższając wszelkie standardy powrotu do zdrowia po chorobie zagrażającej życiu.”
Zespołowi Szpitala Dziecięcego udało się znacznie spowolnić postęp choroby wątroby u dzieci z BA. Zamiast potrzebować przeszczepu rok lub dwa po urodzeniu, dzieci operowane tutaj mogą nie potrzebować go aż do wieku 10 lub 15 lat. „Wtedy pula dawców będzie już znacznie inna” – mówi dr Stylianos. „Dziecko nie będzie też musiało przyjmować leków obniżających odporność i zmagać się z problemami związanymi z niewydolnością wątroby od tak wczesnego wieku. Jest to ogromna korzyść dla rodzin”.
Dr Jean Emond, dyrektor Columbia Center for Liver Disease and Transplantation, zauważa, „Nasze doskonałe wyniki w opiece nad atrezją dróg żółciowych wymagają bezproblemowej współpracy pomiędzy pediatryczną hepatologią, chirurgią i transplantacją. Sprzyja to wczesnemu rozpoznaniu i leczeniu atrezji dróg żółciowych oraz fachowemu wykonaniu operacji Kasai, która może opóźnić lub zapobiec konieczności przeszczepu. Wczesne wykrycie pacjentów, u których procedura Kasai jest niewystarczająca, pozwala na wczesną transplantację z najlepszymi wynikami krótko- i długoterminowymi.”
Większy postęp: Przeszczepy od żywych dawców
„Kiedy niemowlęta z BA są kierowane do nas z innych ośrodków, dziś możemy zaoferować im nową opcję przeszczepu” – mówi dr Alyson Fox, dyrektor programu przeszczepów od żywych dawców w Columbii. „Przez lata rodzice znosili stres związany z wpisaniem na listę oczekujących UNOS, obserwując, jak ich dzieci stają się coraz bardziej chore. Teraz mogą zaplanować ratującą życie operację z udziałem żywego dawcy.” ABC-TV niedawno przedstawiła historię sukcesu z programu żywych dawców w Kolumbii, gdzie matka chrzestna zgłosiła się na ochotnika, aby oddać część swojej wątroby w celu uratowania dziecka z BA.
Czasami rodzice nie pasują do siebie z powodu problemów zdrowotnych lub rozmiaru wątroby. Przyjaciele i członkowie rodziny chcą pomóc i mogą być potencjalnymi dawcami. Dr Fox mówi: „Są bardziej chętni do pomocy, gdy dowiadują się, że operacja jest mało inwazyjna, a powrót do zdrowia dość szybki. Jesteśmy w stanie pobrać najmniejszy fragment wątroby dawcy – lewy segment boczny – i wszczepić go dziecku. Wątroba dawcy szybko odrasta do normalnych rozmiarów. Przeszczepiona część wątroby będzie rosła wraz z dzieckiem. Rodzice są zdumieni widząc, jak ich dzieci ze schyłkową niewydolnością narządów tak szybko wracają do zdrowia, a ich żółtaczka znika w ciągu trzech dni.”
Wyniki Columbii w zakresie przeszczepów wątroby od żywego dawcy są znakomite, jak donosi dr Fox, z roczną przeżywalnością na poziomie 100%. Centrum Chorób Wątroby i Transplantacji (CLDT) jest również jednym z największych ośrodków żywych dawców w kraju. Do tej pory chirurdzy przeprowadzili ponad 300 przeszczepów od żywych dawców, więcej niż w jakimkolwiek innym ośrodku w Stanach Zjednoczonych. Jest to również jeden z niewielu ośrodków akceptujących dawców altruistycznych.
„Jesteśmy szczególnie dumni z naszego programu dziecięcego”, mówi dr Fox. „Pojawiające się dane wskazują, że dzieci z przeszczepioną wątrobą mogą w końcu być w stanie odstawić leki immunosupresyjne, co pozwala na lepszą jakość życia. Wydaje się to szczególnie prawdziwe w przypadku dzieci od żywych dawców. Podjęliśmy również nową inicjatywę mającą na celu zapewnienie ciągłej kontroli, gdy nasi młodzi pacjenci stają się dorośli. Nasz nowy program przejściowy oferuje bezproblemową opiekę, gdy pacjenci idą do college’u, podejmują pierwszą pracę i zaczynają zajmować się płodnością.”
Dowiedz się więcej o naszej wyjątkowej opiece nad dziecięcymi chorobami wątroby tutaj:
http://www.nyp.org/morganstanley/clinical-services/digestive-diseases/center-for-liver-disease-and-transplantation
Aby skierować pacjenta, prosimy o kontakt telefoniczny:
-
Pediatryczne Centrum Chorób Wątroby i Transplantacji: 212-305-3000
-
Biuro w Short Hills, New Jersey: 973-379-5825
-
Kompleksowa usługa przeszczepów pediatrycznych 866-697-7755, 24 godziny, 7 dni w tygodniu