37-Year-Old Woman With Progressive Fatigue, Syncope, and Chest Pain

Prezentacja przypadku

37-letnia kobieta została skierowana do Hermann Hospital z lokalnej kliniki Health Maintenance Organization w celu oceny zmęczenia, bólu w klatce piersiowej i omdleń.

Pacjentka była w normalnym stanie zdrowia do około 6 miesięcy przed przyjęciem, kiedy to zaczęła odczuwać łagodne zmęczenie. Jej zmęczenie początkowo polegało na nietolerancji wysiłku. Zgłaszała zwiększoną duszność podczas wchodzenia po schodach do swojego mieszkania na drugim piętrze. Około 4 miesiące przed przyjęciem do szpitala wystąpił u niej pierwszy z czterech epizodów synkopalnych. Pierwszy epizod wystąpił, gdy po długim okresie stania zaczęła chodzić. W tym czasie odczuwała ucisk w klatce piersiowej i zawroty głowy przed utratą przytomności.

Na początku nie szukała pomocy medycznej w związku ze swoim zmęczeniem i omdleniami. Zgłosiła występowanie zawrotów głowy, które początkowo były związane z uciskiem w klatce piersiowej i łagodną dusznością. Jej zawroty głowy, które początkowo występowały raz na tydzień, stały się częstsze, tak że występowały codziennie w ciągu miesiąca przed przyjęciem do szpitala. Dyskomfort w klatce piersiowej opisywano jako uczucie ściskania, które było zlokalizowane podmostkowo i nie promieniowało do żadnej innej pozycji. Zwykle towarzyszyły mu zawroty głowy i duszność, ale nigdy nudności, wymioty ani diaforeza. Dyskomfort w klatce piersiowej występował w spoczynku i przy wysiłku.

Trzy epizody synkopalne, które nastąpiły po pierwszym, wystąpiły w odstępie około 1 miesiąca. Każdy z tych epizodów wystąpił, gdy pacjentka kontynuowała wstawanie i chodzenie z pozycji siedzącej lub leżącej. Omdlenia były zawsze poprzedzone uciskiem w klatce piersiowej, zawrotami głowy i dusznością.

Pacjentka jest zatrudniona jako kierowca autobusu szkolnego. Zgłaszała częste występowanie zawrotów głowy i omdleń podczas jazdy autobusem. W wywiadzie stwierdzono, że paliła papierosy przez około 10 lat, średnio paczkę dziennie. Nie stwierdzono w wywiadzie gorączki, nielegalnych narkotyków, alkoholu, przyjmowania preparatów krwiopochodnych, niedawnych podróży ani narażenia na toksyczne substancje chemiczne. W wywiadzie nie stwierdzono zaburzeń napadowych, cukrzycy ani nadciśnienia tętniczego. Zgłoszono silną rodzinną historię choroby wieńcowej. Jej ojciec i ciotka doznali zawału mięśnia sercowego w wieku 50 lat, a brat zmarł wtórnie do zawału mięśnia sercowego w wieku 37 lat.

Badanie fizykalne

Objawy życiowe były następujące: temperatura, 99,0 ° (doustnie); ciśnienie krwi, 118/78 mm Hg; tętno, 78 (bez zmian ortostatycznych); i częstość oddechów, 16 na minutę (bez pracy). Pacjentka była dobrze rozwiniętą kobietą, która wyglądała na swój podany wiek. Nie odczuwała wyraźnego niepokoju. Słuch był prawidłowy, z wyjątkiem prawego dna oka z małą bladą zmianą na godzinie 10. Szyja nie wykazywała żylnego rozszerzenia szyjnego i wykazywała prawidłowe uniesienie tętnic szyjnych bez siniaków i szmerów. W polach płucnych słyszalne były prawidłowe szmery oddechowe oskrzelowo-pęcherzykowe. Czynność serca była prawidłowa, o regularnym rytmie. Wyraźny pierwszy dźwięk serca był słyszalny w całym przedsercu. W pozycji koniuszkowej słyszalny był późny dźwięk rozkurczowy. Szmer skurczowy 1 stopnia był słyszalny okresowo w pozycji koniuszkowej. Brzuch był miękki, bez organomegalii i z prawidłowymi szmerami jelitowymi. Puls był prawidłowy. Zewnętrznie był ciepły; nie stwierdzono wysypki skórnej, krwotoków odłamkowych, zaczerwienienia ani sinicy. Badanie neurologiczne było całkowicie prawidłowe.

Zestawienie EKG przedstawiono na rycinie 1. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdzono prawidłową wielkość serca oraz naczynia płucne bez nacieków. Pacjentka została przyjęta do szpitala i poddana procedurom diagnostycznym.

Dyskusja kliniczna

Albert E. Raizner, MD

Jest wiele sposobów podejścia do tego przypadku młodej kobiety, wcześniej cieszącej się dobrym zdrowiem, która zgłosiła się z 6-miesięczną historią zmęczenia, duszności, a następnie bardziej specyficznych objawów, mianowicie epizodów omdleń. Miała ona nie tylko cztery jawne epizody omdleń, ale doświadczyła również wielu epizodów zawrotów głowy. Być może najważniejsze jest to, że epizody te miały tendencję do występowania, gdy znajdowała się w pozycji pionowej i podczas chodzenia, więc były to omdlenia pozycyjne.

Jeśli podejdziemy do diagnostyki różnicowej z perspektywy typów chorób powodujących omdlenia (Tabela 1), możemy skupić się na istotnych cechach tego przypadku.1 Po pierwsze, częstą przyczyną omdleń jest upośledzenie lub niewłaściwa funkcja autonomiczna. Jest to szczególnie częste u osób młodszych i stanowi jedną z pierwszych rzeczy, które należy rozważyć. Po drugie, kardiologiczne przyczyny omdleń są również częste i wskazują na określone problemy hemodynamiczne lub rytmiczne. Po trzecie, omdlenia należą do kategorii napadów drgawkowych lub przyczyn psychogennych. Czwartą kategorię omdleń można określić mianem omdleń mechanicznych, w których jakiś fizyczny manewr zaburza przepływ krwi do lub z serca.

W kategorii zaburzonej lub niewłaściwej funkcji autonomicznej powszechnie występują pacjenci z niedociśnieniem ortostatycznym. Ten pacjent z omdleniami i zawrotami głowy najczęściej w pozycji wyprostowanej może należeć do tej kategorii. U wielu pacjentów z niedociśnieniem ortostatycznym nigdy nie udaje się znaleźć pierwotnej przyczyny.2 Tę jednostkę chorobową można nazwać idiopatycznym niedociśnieniem ortostatycznym. Istnieje jeszcze jedna niewielka grupa, w której występują choroby dróg korowo-rdzeniowych, pozapiramidowych lub móżdżkowych, nazywana zespołem Shy-Dragera. Istnieje wiele wtórnych przyczyn niedociśnienia ortostatycznego. Niedociśnienie ortostatyczne może być związane z lekami. Większość leków stosowanych w leczeniu chorób serca lub nadciśnienia tętniczego jest w stanie obniżyć ciśnienie krwi lub upośledzić zdolność organizmu do reagowania na zmianę pozycji. Jest to prawdopodobnie najczęstsza przyczyna niedociśnienia ortostatycznego spotykana w praktyce lekarskiej. Cukrzyca jest również częstą przyczyną ortostazy. Osoby starsze mają mniej podatne naczynia krwionośne i nie reagują tak dobrze jak osoby młodsze na zmiany pozycji. Osoby te są bardziej wrażliwe na leki, które powodują dalsze osłabienie reaktywności naczyń krwionośnych lub neurogennej. Istnieje również wiele innych przyczyn hipotensji ortostatycznej.

O omdlenia wazodepresyjne lub wazowagalne są zjawiskiem odzwierciedlającym niewłaściwą reaktywność układu autonomicznego. Ze względu na okoliczności, w jakich często występuje, określa się je mianem omdleń sytuacyjnych. Nadwrażliwość zatoki szyjnej jest rzadką, ale bardzo ważną przyczyną omdleń.3 Charakterystycznym objawem klinicznym jest uczucie lekkości przy goleniu lub przy obracaniu głowy.

Wśród przyczyn kardiologicznych niektóre wiążą się z zaburzeniami hemodynamicznymi, a niektóre z arytmiami. Wśród tych, które wiążą się z problemami hemodynamicznymi, na ogół musi występować jakaś forma niedrożności. Problemy z lewym sercem obejmują zmiany stenotyczne zastawek (zwężenie aorty, zwężenie mitralne), kardiomiopatię przerostową oraz guzy, których prototypem jest śluzak (śluzak lewego przedsionka). Problemy z prawym sercem obejmują zwężenie tętnicy płucnej, nadciśnienie płucne, zatorowość płucną i śluzaki prawego przedsionka.

Arytmie są częstą przyczyną omdleń i mogą występować w postaci bradyarytmii i tachyarytmii.4 Bradyarytmie występują częściej u osób starszych, u których może występować zespół chorego węzła zatokowego lub blok przedsionkowo-komorowy (AV) wysokiego stopnia. Bradyarytmie mogą być wywoływane przez leki. β-blokery, digoksyna i niektóre blokery kanału wapniowego są częstymi winowajcami w tym względzie, szczególnie jeśli istnieje jakaś wewnętrzna choroba węzła zatokowego lub węzła AV. Spośród tachyarytmii poważnymi przyczynami omdleń są częstoskurcz komorowy i migotanie komór, które zwykle, choć nie zawsze, są związane z chorobą serca.5 Częstoskurcz nadkomorowy jest znacznie częstszy, ale nie jest częstą przyczyną omdleń, chyba że jego częstość jest bardzo duża (ponad 220 uderzeń na minutę) lub wiąże się z innymi chorobami serca.

Migotanie może być spowodowane napadami i przyczynami psychogennymi. Napady typu grand mal nie są zazwyczaj trudne do rozpoznania, ponieważ charakteryzują się ruchami toniczno-klonicznymi i stuporem powysiłkowym. Bardziej subtelne są napady częściowe złożone, które mogą objawiać się po prostu omdleniami lub światłowstrętem bez objawów zwiastunowych i bez wielu innych cech klinicznych, którymi można się kierować. Zaburzenia paniczne są bardzo częste i należy je brać pod uwagę u młodych osób, u których występują inne objawy, które mogą być związane z lękiem, takie jak zmęczenie, duszność i ból w klatce piersiowej.6 Pacjenci z zaburzeniami panicznymi mogą zemdleć tak nagle, jak ktoś, kto ma atak Adamsa-Stokesa z powodu całkowitego bloku serca.

Do kategorii omdleń mechanicznych należą omdlenia kaszlowe i omdlenia defekacyjne.7 Są to zasadniczo wyolbrzymione manewry Valsalvy. Omdlenia kaszlowe często wiążą się z dodatkową chorobą płuc i/lub nadciśnieniem płucnym. Omdlenia mikcyjne nie są czysto mechaniczne, ponieważ wiążą się z nimi zaburzenia autonomiczne.8

Przyjrzyjrzyjmy się teraz specyficznym cechom klinicznym naszego pacjenta, aby sprawdzić, czy możemy zawęzić przyczyny i skupić się na tym, co może mieć ten pacjent.

Po pierwsze, i być może najważniejsze, omdlenia u tego pacjenta mają charakter pozycyjny. Wiele epizodów prawdziwego omdlenia wystąpiło, gdy pacjentka wstała i chodziła. Dysfunkcja autonomiczna, niedociśnienie ortostatyczne i niektóre hemodynamiczne przyczyny sercowe są klasycznymi przyczynami omdleń pozycyjnych. Arytmie mają tendencję do występowania w dowolnym i dziwnym czasie i byłoby trochę nietypowe, gdyby arytmia była przyczyną wyłącznie omdleń pozycyjnych. Napady, oczywiście, nie są pozycyjne. Przyczyny mechaniczne mogą być pozycyjne, ale te pozycje nie zostały opisane w tym przypadku.

Objawy skróconego oddechu i bólu w klatce piersiowej u pacjenta są ważnymi wskaźnikami. Duszność i dyskomfort w klatce piersiowej są cechami charakterystycznymi dla większości kardiologicznych, hemodynamicznych przyczyn omdleń. Mogą być również związane z arytmiami, zaburzeniami autonomicznymi i niektórymi psychogennymi przyczynami omdleń.

Badanie przedmiotowe u tej pacjentki dostarcza kilku ważnych wskazówek. Fakt, że nie miała ortostatycznej zmiany ciśnienia tętniczego, łagodzi, ale nie eliminuje możliwości niedociśnienia ortostatycznego lub dysfunkcji autonomicznej. Niektórzy pacjenci wymagają pozostawania w pozycji pionowej przez kilka minut, zanim ujawnią się u nich zmiany ortostatyczne. Gdyby ortostazę u tego pacjenta badano w zwykły, ale nieprawidłowy sposób, w którym kładziemy go w pozycji leżącej, a następnie wstajemy i natychmiast rejestrujemy ciśnienie tętnicze, moglibyśmy nie wykryć hipotensji ortostatycznej. Właściwym sposobem pomiaru ortostatycznej zmiany ciśnienia tętniczego jest poproszenie pacjenta, aby wstał, pozwolił mu na kilka minut rozwinąć objawy, a następnie zmierzył ciśnienie krwi.

Fakt, że w badaniu dna oka widoczna jest zmiana, może być błędem, ale sugeruje zjawisko zatorowe z serca i wskazuje na jedną z przyczyn sercowych. Wyraźny pierwszy dźwięk serca jest ważnym, nieprawidłowym objawem kardiologicznym, choć nie jest specyficzny. Późny dźwięk rozkurczowy nie jest szczegółowo opisany. Zakładam, że jest to dźwięk przedskurczowy, analogiczny do czwartego dźwięku serca. To również nie jest normalne u 37-letniej kobiety, więc wyraźny pierwszy dźwięk serca i późny dźwięk rozkurczowy wskazują na przyczynę sercową. Przerywany szmer skurczowy, jeśli jest prawdziwy, dodatkowo kieruje naszą uwagę na kardiologiczną hemodynamiczną przyczynę omdleń u tej pacjentki.

Przyjrzyjrzyjmy się bliżej specyficznym kardiologicznym hemodynamicznym problemom lewego i prawego serca, które mogą powodować omdlenia. Problemy z lewym sercem obejmują zwężenie aorty9 i zwężenie mitralne, będące przykładami stałej niedrożności, oraz kardiomiopatię przerostową10 i śluzaka lewego przedsionka,11 będące przykładami dynamicznej niedrożności. Problemy kardiologiczne prawego serca obejmują zwężenie tętnicy płucnej, nadciśnienie płucne, zatorowość płucną i śluzaka prawego przedsionka.

Wszystkie te problemy z wyjątkiem zatoru płucnego mają tendencję do pozycjonowania. Każda choroba serca, która upośledza przepływ przez serce, będzie wrażliwa na objętość krwi powracającej do serca. W pozycji stojącej następuje zmniejszenie powrotu żylnego kompensowane przez zwiększenie częstości akcji serca i zwężenie naczyń, ale pacjenci ze stałą lub dynamiczną obstrukcją mogą nie kompensować odpowiednio zmian pozycji. Zatorowość płucna nie jest jednak typową przyczyną omdleń pozycyjnych, chyba że występuje nadciśnienie płucne, więc możemy ją wyeliminować z rozważań.

Krótki oddech był początkowo jedną z głównych dolegliwości pacjentki, dopóki nie został zdominowany przez bardziej dramatyczny objaw omdlenia. Choroby lewego serca powodują duszność poprzez podwyższenie ciśnienia w lewym przedsionku i ciśnienia zaklinowania w kapilarach płucnych, szczególnie podczas wysiłku. Z drugiej strony, śluzak prawego przedsionka nie może być przyczyną duszności, więc wyeliminujemy go z rozważań.

Ta pacjentka nie tylko miała kilka istotnych nieprawidłowości, ale miała też kilka istotnych prawidłowych wyników, które są równie ważne. Miała prawidłowy drugi dźwięk serca. Nadciśnienie płucne i zatorowość płucna powinny uwypuklać komponent płucny drugiego dźwięku serca, podczas gdy zwężenie tętnicy płucnej powinno go zmniejszać. Dlatego stwierdzenie prawidłowego drugiego tonu serca pozwoli na wykluczenie prawokomorowych przyczyn omdleń. Ponadto w EKG, mimo osi prawostronnej, nie stwierdzono innych cech przerostu lub napięcia prawej komory lub przedsionka. U osób młodych, zwłaszcza o szczupłej, astenicznej budowie ciała, nie jest niczym nieprawidłowym występowanie osi prawostronnej. Tak więc brak jakichkolwiek dowodów na powiększenie prawego przedsionka lub przerost prawej komory jest silnym dowodem przeciwko tym patologiom prawego serca. Prawidłowe zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej byłoby również nietypowe dla pacjenta ze zwężeniem tętnicy płucnej, który powinien mieć poszerzoną poststenotyczną tętnicę płucną lub nadciśnieniem płucnym, które powinno wykazywać nieprawidłowe wyniki badań naczyń płucnych. Te cechy łącznie eliminują zaburzenia czynności prawego serca z rozważań.

Skupmy się na patologii lewego serca. Brak przetrwałego szmeru skurczowego byłby praktycznie niespotykany u pacjenta ze stenozą aortalną. Co więcej, prawidłowy skok tętnicy szyjnej w górę z pewnością nie wskazywałby na stenozę aortalną.

Głośny pierwszy dźwięk serca może być słyszalny w kilku sytuacjach. Należą do nich: silny skurcz lewej komory, jak u niektórych pacjentów z kardiomiopatią przerostową, krótki odstęp PR, którego u tego pacjenta nie ma, oraz wysokie ciśnienie w lewym przedsionku w momencie otwarcia zastawki mitralnej, co może mieć miejsce u pacjentów ze zwężeniem zastawki mitralnej i śluzakiem przedsionka.12 Pozostaje nam więc wybór między stenozą mitralną, kardiomiopatią przerostową i śluzakiem lewego przedsionka.

Późne dźwięki rozkurczowe mogą być słyszalne w każdym z tych stanów. Jednak brak wczesnego dźwięku rozkurczowego lub trzasku otwierania jest nietypowy w stenozie mitralnej, jeśli zastawka jest jeszcze elastyczna. Ponadto, powinniśmy słyszeć wczesnorozkurczowy dudnienie, którego u tego pacjenta nie było. Wreszcie brak w EKG dowodów na powiększenie lewego przedsionka powinien eliminować stenozę mitralną z poważnego rozważania.

Pozostają nam poważne rozważania diagnostyczne dotyczące kardiomiopatii przerostowej13 lub śluzaka lewego przedsionka.1415 Oba są przyczynami dynamicznej niedrożności. Pierwsza z nich reprezentuje formę dynamicznej niedrożności odpływu, a druga – dynamicznej niedrożności napływu, ale ponieważ są one dynamiczne i zmieniają się w zależności od pozycji i objętości przepływu, szmery związane z tymi jednostkami mogą być przerywane, co opisano u naszego pacjenta. Jednak większość osób z kardiomiopatią przerostową ma również przerost lewej komory, którego u tego pacjenta nie ma, przynajmniej w EKG. Brak przerostu lewej komory odsuwa nas od kardiomiopatii przerostowej i kieruje w stronę śluzaka lewego przedsionka. Wracając do subtelnego wyniku badania fizykalnego (plamka na dnie oka), możliwość, że jest to przypadek zatoru, skłania nas do rozpoznania śluzaka lewego przedsionka.16 Śluzaki lewego przedsionka często są kruche i ulegają embolizacji, a embolizacja nie jest rzadkim objawem, występuje u 25% do 30% takich pacjentów.

Żadna cecha tego przypadku nie jest charakterystyczna dla śluzaka lewego przedsionka w przeciwieństwie do innych typów guzów lewego przedsionka.1417 Takie zróżnicowanie wymaga analizy tkanek. Ponieważ śluzak jest najczęstszym pierwotnym guzem w lewym przedsionku, moim ostatecznym rozpoznaniem klinicznym jest śluzak lewego przedsionka.

Dyskusja patologiczna

Kent A. Heck, MD, Assistant Professor of Pathology and Laboratory Medicine

W patologii chirurgicznej otrzymano próbkę oznaczoną jako „guz zastawki mitralnej”, która składała się z kilku fragmentów miękkiej, gumowatej tkanki. Każdy z tych fragmentów miał wiele opalonych płatów wystających z pojedynczej różowej łodygi. W badaniu histologicznym każdy z frontów pokryty był pojedynczą warstwą komórek wsierdzia. Pod tymi komórkami znajdowała się warstwa luźnej tkanki łącznej o słabej komórkowości, otaczająca gęsto kolagenowe włóknisto-naczyniowe jądro. Barwienie metodą Movata potwierdziło obecność tkanki elastycznej w obrębie i wokół tych centralnych rdzeni. Do guza nie przylegały żadne skrzepliny. Te cechy histologiczne są charakterystyczne dla fibroelastoma brodawkowatego (ryc. 2 i 3).

Tylko 7,9% pierwotnych guzów serca to włókniaki brodawkowate (papillary fibroelastomas, PFE).18 PFE są najczęstszym pierwotnym guzem zastawkowym serca i stanowią około 73% tej podgrupy guzów.19 PFE najczęściej powstają z zastawki aortalnej, ale w mniejszości przypadków mogą być niezastawkowe. Łodyga guza jest zwykle przyczepiona do wolnego brzegu lub środkowej części zastawki i rzadko może obejmować kilka różnych zastawek.

Lokalizacja guzów zastawkowych może być czynnikiem predykcyjnym objawów klinicznych. Według Edwardsa i wsp.20 guzy zastawki mitralnej znacznie częściej niż guzy zastawki aortalnej mogą powodować poważne objawy neurologiczne lub nagły zgon sercowy. Chociaż PFE jest często przypadkowym znaleziskiem w czasie autopsji, guz może zostać wykryty w wyniku objawów klinicznych. Omdlenia nie są związane z tym typem guza, ale w kilku przypadkach opisywano napady drgawkowe wtórne do udaru zatorowego.19 Lokalizacja zastawki mitralnej może rzadko wiązać się z nagłym zgonem sercowym, dusznicą bolesną, przemijającym napadem niedokrwiennym i udarem zatorowym.18192021 Ten ostatni jest prawdopodobnie wtórny do tworzenia się fibrynowych skrzeplin wzdłuż brodawki guza.19 Materiał zatorowy złożony z fragmentów guza był postulowany jako potencjalne źródło, ale nie jest to jednoznacznie udokumentowane.

Długoterminowa obserwacja kliniczna nie jest dobrze udokumentowana w przypadku tego guza. Niektóre doniesienia sugerują, że nawrót jest niespodziewany po całkowitej resekcji guza.22

Diagnoza końcowa

Ostatnie rozpoznania to: papillary fibroelastoma arising from the mitral valve and neurocardiogenic syncope. Związek tych dwóch jednostek chorobowych u tego pacjenta jest niepewny. (Tabela 2).

Przypisy