Sclerosing Mesenteritis: Uma Causa Rara de Obstrução do intestino delgado

Abstract

Mesenterite esclerosante insere-se num espectro de processos inflamatórios e fibróticos idiopáticos primários que afectam o mesentério. A etiologia exacta não foi determinada, embora tenham sido notadas as seguintes associações: cirurgia abdominal, trauma, auto-imunidade, síndrome paraneoplásica, isquemia e infecção. A progressão da mesentrite esclerosante pode levar à obstrução intestinal, uma complicação rara desta condição incomum. Relatamos um caso de uma mulher de 66 anos de idade com dores abdominais que se verificou ter uma obstrução do intestino delgado que requer laparotomia e uma ressecção parcial do intestino delgado. A patologia do tecido ressecado era consistente com mesenterite esclerosante, uma causa rara de uma obstrução do intestino delgado. A mesenterite esclerosante tem taxas variáveis de progressão, e não há consenso quanto ao tratamento óptimo. Os médicos devem considerar a mesenterite esclerosante no diagnóstico diferencial de uma obstrução do intestino delgado.

© 2016 O(s) Autor(es). Publicado por S. Karger AG, Basileia

Introdução

Mesenterite esclerosante é uma doença inflamatória e fibrótica idiopática rara que afecta principalmente o mesentério do intestino delgado. O espectro desta doença incluiu termos como lipodistrofia mesentérica, paniculite mesentérica, esclerose mesentérica e mesenterite retrótil. Os vasos mesentéricos e a integridade do lúmen gastrointestinal são comprometidos pelo efeito de massa, o que leva aos achados clínicos. As manifestações sistémicas mais comuns incluem dor abdominal, náuseas, vómitos, diarreia, perda de peso e raramente ascite e obstrução do intestino delgado. O exame físico é significativo para a sensibilidade abdominal e uma massa abdominal frequentemente palpada no quadrante superior esquerdo ou epigástrio em até 50% dos doentes. A massa é frequentemente profunda e mal definida. Os resultados dos exames são frequentemente inespecíficos, tornando a imagiologia essencial. A modalidade de imagem de escolha é uma tomografia computorizada (TC) abdominal bifásica. O achado mais comum na TC é uma massa de tecido mole dentro do mesentério do intestino delgado. Dois sinais vistos na TC, ou seja, ‘anel de gordura’ e ‘pseudocápsula tumoral’, são considerados algo específicos para a paniculite mesentérica. A coloração imuno-histoquímica também pode ser útil com o IgG4 a mostrar a maior promessa. O nosso caso ilustra um caso raro de obstrução do intestino delgado devido a mesenterite esclerosante com coloração imunohistoquímica para IgG4, apoiando o diagnóstico desta causa rara de obstrução do intestino delgado.

Relatório de casos

Uma mulher caucasiana de 66 anos de idade apresentou um agravamento agudo de uma história de vários anos de dor abdominal periumbilical intermitente, náuseas, vómitos e diarreia. No passado, teve um extenso trabalho, incluindo múltiplas tomografias, endoscopias superiores e colonoscopias sem quaisquer descobertas significativas. O seu historial médico é significativo para refluxo ligeiro e doença pulmonar obstrutiva crónica. Os seus medicamentos incluíam tiotropio, esomeprazol, e, conforme necessário, succinato de doxilamina para o sono. Na sua apresentação actual, relatou dor abdominal difusa e distensão com ausência de flatus durante 1-2 dias. Ao exame, o seu abdómen estava distendido, tímpano a percussão e tinha um ligeiro aumento dos sons intestinais. Foi obtido um hemograma completo com hemoglobina de 14,3 g/dl (nível normal 12,0-16,0 g/dl), uma contagem de glóbulos brancos de 9,2 k/μl (nl 4,5-11,0 k/μl) e contagem de plaquetas a 385 k/μl (nível normal 150-440 k/μl). Uma taxa de sedimentação de eritrócitos e proteína C reactiva não foram recolhidas. Foi submetida a uma tomografia computorizada mostrando ascite moderada e loops dilatados de intestino delgado consistentes com uma obstrução do intestino delgado. Os seguintes marcadores de malignidade estavam todos dentro do intervalo normal: antigénio carcinoma 125 era 6, antigénio carbohidrato 19-9 era 8 e antigénio carcinoembriónico era 0,7. Foi colocada uma sonda nasogástrica para descompressão, e ela foi feita NPO (nada pela boca). Foi consultada a cirurgia geral, e foi tomada a decisão de operar. Ela foi submetida a uma laparotomia com uma ressecção distal do intestino delgado com uma anastomose primária. Na inspecção grosseira, o íleo distal apresentava uma parede intestinal espessa e um lúmen estreito. As células inflamatórias e os fibroblastos foram identificados na revisão histológica. A coloração imunohistológica especial foi positiva para IgG4. As amostras histológicas são mostradas na figura 1a e b. No pós-operatório, o doente recuperou bem e teve alta em casa. Foi submetida a uma enterografia de seguimento por ressonância magnética do intestino delgado, sem que a doença remanescente fosse evidente. Mantém-se assintomática, a não ser por ocasionais fezes soltas 1 ano após a sua cirurgia, sem qualquer tipo de medicação de manutenção. Não teve uma recorrência da sua dor abdominal, e manteve um peso estável.

Discussão

Mesenterite esclerosante é uma doença inflamatória e fibrosante rara de etiologia desconhecida que foi descrita pela primeira vez pelo Jura em 1924. Esta doença afecta principalmente o tecido adiposo do mesentério do intestino delgado em doentes ocidentais, embora em doentes japoneses, a doença envolva frequentemente o mesentério do intestino grosso. O espectro inclui vários graus de inflamação da gordura mesentérica, o que leva a características histológicas amplas e variáveis. Vários factores causais possíveis têm sido observados para incluir cirurgia e trauma abdominal, processos auto-imunes, lesão isquémica e infecção, embora a etiologia exacta seja desconhecida .

Mesenterite esclerosante apresenta frequentemente sintomas inespecíficos relacionados com a massa mesentérica que envolve o intestino, vasos sanguíneos e linfáticos, levando a dor abdominal, obstrução intestinal, isquemia e possivelmente ascite quilosa, tornando o diagnóstico difícil. No estudo de Akram et al. , analisando 92 casos de mesenterite esclerosante, os sintomas mais frequentes foram dor abdominal (70%), inchaço e distensão (26%), diarreia (25%), e perda de peso (23%). A mesenterite esclerosante parece afectar os homens duas vezes mais do que as mulheres e é geralmente diagnosticada na 6ª ou 7ª década de vida. As análises ao sangue são normalmente normais, como foi o caso do nosso paciente. Ocasionalmente, pode ser observada a elevação da taxa de sedimentação eritrocitária, neutrofilia, ou anemia . A colonoscopia é normalmente normal uma vez que a doença é extrínseca ao intestino, e uma vez que a doença primária envolve o mesentério do intestino delgado. Tem havido uma associação entre mesenterite esclerosante e distúrbios fibroscleróticos envolvendo outros órgãos, sugerindo que estas condições representam um espectro de distúrbios que levam à inflamação e fibrose de múltiplos órgãos .

A patologia grosseira deste paciente e os achados histológicos são consistentes com o diagnóstico de mesenterite esclerosante. Na revisão da amostra grosseira, observou-se um espessamento mesentérico difuso. Fibrose e inflamação crónica foram vistas microscopicamente (fig. 1a). A coloração especial para o nosso doente foi positiva para plasmócitos IgG4 positivos (fig. 1b), o que é consistente com e apoia o diagnóstico de mesenterite esclerosante. O nível sérico de IgG4 do nosso doente também foi elevado a 103 mg/dl (nível normal 4-86 mg/dl). Algumas séries mostraram que um subconjunto de doentes com mesenterite esclerosante tem lesões que mancham abundantemente a IgG4 , e algumas propuseram que a mesenterite esclerosante poderia pertencer à classe de doenças esclerosantes relacionadas com a IgG4 . No estudo de Akram et al. , 33% dos casos tinham infiltração abundante de tecidos de plasmócitos IgG4 positivos. A coloração imunohistoquímica mostrou abundante infiltração tecidual de plasmócitos IgG4 positivos, bem como de células T CD3 positivas e células B CD19/CD20 positivas em alguns casos .

Uma massa abdominal é o achado mais comum na tomografia computorizada e é frequentemente mal diagnosticada como neoplasma. No estudo de Kipfer et al. , uma massa no quadrante superior esquerdo foi o achado mais comum, e geralmente o único, do exame físico. Kipfer et al. descreveram três padrões de envolvimento mesentérico: o tipo I era o mais comum e tinha espessamento mesentérico difuso; o tipo II envolvia uma massa discreta, e o tipo III é o menos comum com múltiplas massas discretas. A mesenterite esclerosante é geralmente considerada muito rara, embora um estudo retrospectivo de imagens de TC realizado por várias razões sugerisse uma prevalência de 0,6% .

O achado mais comum na TC é uma massa de tecido mole dentro do mesentério do intestino delgado. Dois sinais vistos no ‘anel de gordura’ e na ‘pseudocápsula tumoral’ do TAC são considerados algo específicos para a paniculite mesentérica. O sinal de ‘anel de gordura’ deve-se à preservação da gordura mais próxima dos vasos mesentéricos , enquanto a ‘pseudocápsula tumoral’ representa a separação do mesentério não envolvido da gordura inflamada por uma faixa de tecido . Alguns relataram um aumento da associação com malignidades, incluindo linfomas, adenocarcinomas urogenitais ou gastrintestinais , embora isto não seja claro . No estudo de Daskalogiannaki et al. , 69% dos doentes com paniculite mesentérica diagnosticada por TAC tinham uma malignidade coexistente.

O diagnóstico diferencial inclui outras doenças que podem afectar o mesentério, incluindo linfomas, tumores desmoidais, tumores carcinoides, carcinomatose, amiloidose, e fibromatose mesentérica. O diagnóstico definitivo requer uma excisão cirúrgica, embora o diagnóstico seja frequentemente feito com base nos resultados da tomografia computorizada. Acredita-se ter um curso benigno, estável ou lentamente progressivo na maioria dos casos, embora existam casos de doença rapidamente fatal. Não existe consenso quanto ao tratamento ideal, e numerosos agentes como esteróides, colchicina, azatioprina, tamoxifeno e outros têm sido utilizados com sucesso variável . A cirurgia é normalmente indicada para uma obstrução do intestino delgado, como foi o caso do nosso paciente. Muitos dos regimes de tratamento são anedóticos devido à raridade da doença, embora um regime sugerido para pacientes com sintomas não obstrutivos seja uma combinação de tamoxifeno com um cone de prednisona durante 3 meses .

A mesenterite esclerosante é uma causa rara de obstrução do intestino delgado com diferentes graus de progressão. Devido aos sintomas não específicos, o diagnóstico é muitas vezes desafiante. As tomografias computorizadas são frequentemente sugestivas, mas não necessariamente diagnósticas. Vários regimes de tratamento têm sido utilizados, embora frequentemente anedóticos. Os médicos devem manter um elevado nível de suspeita da doença, e isto deve ser incluído no diagnóstico diferencial de um caso de obstrução do intestino delgado.

Declaração de Ética

Foram obtidos os consentimentos do paciente.

Declaração de Divulgação

Nenhum dos autores recebeu qualquer apoio financeiro para o manuscrito ou tem qualquer conflito de interesses financeiro ou outro.

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