1. Introdução
O ventrículo direito (VD) continua a ser a câmara cardíaca para a qual os dados científicos relativos à estrutura, função, adaptação à carga, ou potencial arritmogénico ainda estão por detrás do que sabemos para o ventrículo esquerdo, apesar dos esforços mais recentes neste campo. A função do VD é crítica em numerosas patologias, relacionadas com sobrecarga de pressão (como a hipertensão pulmonar mas também a hipertensão arterial), sobrecarga de volume (shunts da esquerda para a direita, regurgitação tricúspide), e doenças do miocárdio (que podem ser globais, ventriculares esquerdas, ou ventriculares direitas, cardiomiopatias mais específicas), bem como isquemia ou enfarte do ventrículo direito. Além disso, a adaptação do VD a situações fisiológicas mais extremas (por exemplo, hipoxia a grande altitude, exercício de alto nível) abre janelas para a compreensão da sua fisiologia.
P>Dados os dados sobre o valor prognóstico da função do VD, ainda há debate sobre os melhores parâmetros que a descrevem e a sua relevância clínica. Ocorreram importantes desenvolvimentos na imagem do ventrículo direito durante os últimos anos, desde a imagem da deformação miocárdica à ecocardiografia 3D e da RM cardíaca aos estudos de acoplamento ventriculoarterial direito, os quais contribuíram todos para uma melhor compreensão da fisiopatologia do ventrículo direito.
2. Anatomia e Fisiologia do Ventrículo Direito
O VD é a câmara cardíaca mais anterior e está situado imediatamente atrás do esterno. Com uma forma triangular, tem três componentes: porção de entrada (seio), secção trabecular apical, e secção de saída (conus). A parede muscular do VD é normalmente muito fina (3-5 mm), servindo adequadamente a ejecção de sangue numa baixa impedância da circulação pulmonar. A parede livre do VD tem miofibras subepicárdicas com orientação transversal e vértice arranjado longitudinalmente para base de miofibras subendocárdicas . A camada média de fibras circunferenciais vistas no ventrículo esquerdo (VE) está ausente no VD .
A forma, arquitectura e estrutura do VD facilitam a compreensão da sua fisiologia. Devido à curvatura do septo interventricular (IVS) no coração normal, o VD é descrito como enrolando-se em torno do VE. Esta forma particular, bem como a ligação dos dois ventrículos através do VSIV, constituem a dependência interventricular. Em consequência, em secção transversal, o VD tem uma forma em crescente que se forma devido às suas pressões mais baixas, paredes mais finas, e uma maior conformidade em relação ao VE .
A contracção do VE tem um padrão longitudinal “peristáltico”, com um atraso de 30-40 ms desde o início da contracção da parede livre do VD desde o ápice até à via de saída, facilitando a ejecção do sangue para a via de saída na cavidade em forma de crescente. Em condições normais de carga, há pouco espessamento do eixo curto, rotação, e torção .
Estudos transversais tentaram compreender os mecanismos de adaptação e má adaptação do VR à sobrecarga de volume e pressão, respectivamente. Há alguns anos, demonstrámos que em níveis semelhantes de sobrecarga de pressão o VD está menos dilatado e tem melhor desempenho em pacientes com estenose pulmonar em comparação com aqueles com hipertensão arterial pulmonar (HAP) , o que estava de acordo com as observações experimentais. Estes dados sugeriram que para além dos efeitos de sobrecarga de pressão sobre a função sarcomérica deveriam ser tidos em conta outros factores patogénicos. Na presente edição, S. Guimaron et al. discutem o conhecimento actual e os recentes avanços da biologia molecular e do metabolismo do VD, desde a doença cardíaca congénita à HAP crónica, com uma via comum durante a falha do VD de desvio glicolítico metabólico e angiogénese alterada.
Além disso, a falha aguda do VD é cada vez mais observada na unidade de cuidados intensivos e pode causar ou agravar muitas doenças críticas comuns. Pode ser devido a pressão aguda ou sobrecarga de volume ou outros factores agravantes que levam a uma redução da contratilidade miocárdica devido a isquemia, cardiomiopatia, ou arritmia . J. C. Grignola e E. Domingo discutem no seu artigo do presente número os mecanismos e gestão da disfunção aguda do VD na unidade de cuidados intensivos.
3. Hipertensão Pulmonar e Alterações do VD
Foi demonstrado que, para além da etiologia, um elemento chave para estabelecer o prognóstico em pacientes com HAP é a função do VD . O VR é especialmente desafiado quando tem de se adaptar a um aumento acentuado (até quatro a cinco vezes) da pós-carga crónica. De acordo com a lei de Laplace, a hipertrofia miocárdica permite o stress normal da parede, ao mesmo tempo que preserva inicialmente a função do VD. Com o tempo, contudo, este mecanismo adaptativo é ultrapassado, e ocorrem disfunções contráteis e dilatação do VD, com subsequente aumento do stress na parede que estimula uma hipertrofia adicional, levando a um círculo vicioso de declínio do desempenho do VD, com consequente falha do VD e eventualmente morte. A evolução da falha de RV neste cenário é altamente variável. Especialmente no cenário de doença cardíaca congénita, como na síndrome de Eisenmenger ou estenose pulmonar, o desempenho do VD só pode diminuir lentamente, mostrando que o aumento da pós-carga não é o único determinante da falha do VD .
Embora os vasodilatadores pulmonares pareçam ter tido impacto na história natural da HAP, tem havido poucas investigações avaliando o impacto destes medicamentos na remodelação do VD. No estudo de N. Rai et al. do presente número, tanto o sildenafil como o riociguat evitaram a deterioração da função do VD, determinada por uma diminuição da dilatação do VD e pela restauração da fracção de ejecção do VD, enquanto que o riociguat também evitou a fibrose do VD induzida pela bandagem da artéria pulmonar (um modelo de sobrecarga de pressão fixa do VD). Estes dados experimentais necessitam de mais investigação no contexto clínico.
4. Disfunção Ventricular Direita Secundária à Doença Cardíaca Esquerda
É bem conhecido que a causa mais frequente de falha do VD na prática clínica está relacionada com hipertensão pulmonar devido a doença cardíaca esquerda (por exemplo, disfunção sistólica e diastólica do VE ou doenças valvulares do lado esquerdo) . A importância prognóstica da falha do VD neste cenário foi bem demonstrada, e surgiram dados sobre a importância prognóstica do exercício induzido pela disfunção do VD na doença cardíaca valvular . Além disso, a associação da disfunção do VD à valvulopatia esquerda, mesmo que não incluída nos escores de risco cirúrgico, é frequentemente entendida como uma limitação para a cirurgia nestes pacientes. Novas técnicas menos agressivas para a reparação valvular, como o Mitral Clip, podem ultrapassar esta barreira, e M. Hünlich et al. mostraram no seu artigo que o implante do Mitral Clip melhorou a pressão da artéria pulmonar, regurgitação tricúspide, e TAPSE após 12 meses, enquanto que houve também uma diminuição no diâmetro RVOT.
5. Alterações do Miocárdio Ventricular Direito em Doenças Específicas
Várias doenças sistémicas ou cardíacas podem afectar directamente o VD. Isto tem sido descrito para cardiomiopatias genéticas e não-herinárias. Por exemplo, doenças como a cardiomiopatia hipertrófica, amiloidose, cardiomiopatia de Fabry, e cardiomiopatia dilatada podem ter envolvimento biventricular que ocorre mais frequentemente tardiamente durante a evolução da doença.
Não só as cardiomiopatias mas também as doenças imunitárias e inflamatórias com tropismo cardíaco podem afectar também o VD. A doença de Chagas é uma doença tropical causada pela infecção por T. cruzi protozoários, que pode estar na origem de mais de 10% dos casos de insuficiência cardíaca em regiões endémicas (como o Brasil). Como está frequentemente associada à congestão sistémica, foram iniciados há anos estudos sobre o envolvimento do VR, e a revisão de M. M. D. Romano et al. nesta edição discutiu o papel da imagiologia no diagnóstico do envolvimento do VR na cardiomiopatia chagásica. Embora nenhuma ferramenta específica de imagem cardiovascular pareça avaliar o envolvimento do miocárdio nesta doença infecciosa, existe um lugar para a imagem de rastreio de manchas e a RM cardíaca para identificar alterações funcionais precoces durante o curso da doença.
Esclerose sistémica (SSc) é uma doença que pode envolver o VD de várias formas. Sendo a principal causa de hipertensão arterial pulmonar (HAP) entre as doenças do tecido conjuntivo, tem sido relatado que resulta num aumento da pressão pós-carga do VD em até 12% dos casos, o que pode subsequentemente resultar em insuficiência ventricular direita. Além disso, um efeito directo da esclerodermia no miocárdio consiste no aumento da fibrose e das lesões inflamatórias, e estudos de autópsia identificaram alterações fibróticas cardíacas significativas em 70-80% dos pacientes examinados. Além disso, Hachulla et al. descobriram que a diminuição da fracção de ejecção do ventrículo esquerdo (VE) podia ser demonstrada na RM cardíaca em quase um quarto dos pacientes com SSc. O VE médio do miocárdio atrasou o aumento do contraste numa distribuição não coronária, sugerindo também fibrose mediada por um processo inflamatório . O artigo de R. Cucuruzac et al. no presente número fornece uma discussão aprofundada do conhecimento actual sobre a remodelação e função do VD em pacientes com esclerodermia.
6. Direcções Futuras
Mais estudos investigando a estrutura e função normal do ventrículo direito e especialmente a sua adaptação a estados fisiológicos (por exemplo, exercício, gravidez) e doenças são justificados. Embora tenha sido demonstrada a sua relação com o prognóstico em HAP, os parâmetros quantitativos de disfunção do VD ainda não são considerados como parte da estratificação de risco para estes pacientes, provando o conhecimento insuficiente do melhor parâmetro a seguir.
Ruxandra Jurcut
Kristina Haugaa
Andre La Gerche
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