O processo de coagulação do sangue é uma actividade em várias etapas conhecida como coagulação. Quando todo o processo de coagulação funciona correctamente, o sangue mantém-se firme no local de uma lesão e a hemorragia pára. Quando se tem uma perturbação hemorrágica, não se consegue fazer coágulos fortes rapidamente ou de todo.
Como é feito um coágulo de sangue
O sangue é composto por muitas células diferentes – principalmente glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas – bem como factores de coagulação. Estes e outros elementos flutuam através de vasos sanguíneos num líquido semelhante a palha chamado plasma.
A cascata de coagulação é um processo químico complexo que utiliza até 10 proteínas diferentes (chamadas factores de coagulação ou factores de coagulação do sangue) que se encontram no plasma. Em termos simples, o processo de coagulação muda o sangue de um líquido para um sólido no local de uma lesão. Eis como o processo funciona:
- Lesões. Um corte na pele ou uma lesão interna cria uma pequena laceração na parede de um vaso sanguíneo, que provoca o fluxo de sangue.
- Constrição do vaso. Para controlar a perda de sangue, o vaso sanguíneo estreita-se imediatamente (chamado constrição), o que limita o fluxo de sangue através do vaso.
- Platelet plug. Em resposta à lesão, pequenas células do sangue chamadas plaquetas são activadas. As plaquetas colam-se umas às outras e ao local da ferida para formar um tampão. O factor proteína von Willebrand (VWF) ajuda as plaquetas a aderir umas às outras e à parede do vaso sanguíneo.
- Coágulo de fibrina. Em seguida, os factores de coagulação do sangue desencadeiam a produção de fibrina, que é uma substância forte, semelhante a um fio, que envolve o tampão das plaquetas e forma um coágulo de fibrina, uma rede semelhante a uma malha que mantém o tampão firme e estável. Durante os próximos dias a semanas, o coágulo fortalece-se e depois dissolve-se à medida que a parede do vaso sanguíneo ferido cicatriza.
O que acontece quando uma pessoa tem um distúrbio hemorrágico?
A coagulação de crescimento pode ser causada por defeitos nos componentes do sangue, tais como plaquetas e/ou proteínas de coagulação, também chamados factores de coagulação. O corpo produz 13 factores de coagulação. Se algum deles for defeituoso ou deficiente, a coagulação do sangue é afectada; pode resultar numa desordem hemorrágica ligeira, moderada ou grave.
Quando uma pessoa tem hemofilia, o vaso sanguíneo estreita-se e as plaquetas formam um tampão, mas uma das proteínas do factor de coagulação essencial a um coágulo de fibrina firme é ausente ou danificada, pelo que o coágulo não é feito ou não é suficientemente forte para parar a hemorragia. É por isso que alguém com hemofilia sangra durante um período de tempo mais longo.
Pessoas com doença de von Willebrand ou não têm proteína VWF em quantidade suficiente ou a proteína VWF não funciona correctamente. Quando têm uma hemorragia, não são capazes de formar um tampão de plaquetas.
Além disso, a VWF actua como uma proteína transportadora do factor VIII (FVIII), um dos factores de coagulação no plasma. VWF ajuda a garantir que FVIII suficiente está no sangue e que chega aonde é necessário. Sem VWF, o FVIII será decomposto na corrente sanguínea e pode não haver FVIII suficiente para parar a hemorragia.