A retina é a parte do olho humano que é sensível à luz.
Através de uma camada de fotorreceptores, é capaz de transformar a luz captada em sinais para o cérebro.
Existem dois tipos de fotorreceptores: varas e cones.
>>p>>>br>>>/p>
Os rotores são responsáveis pela visão periférica, e estão localizados fora da parte central da retina. Existem cerca de 120 milhões deles, e são responsáveis pela visão nocturna, porque são altamente sensíveis à luz de baixa intensidade. São completamente cegos à luz de alta intensidade, pelo que não são importantes para a visão diurna ou para a acuidade visual. Como não são capazes de distinguir cores, produzem visão acromática.
Cones, que variam em número de 6 a 7 milhões, são responsáveis pela acuidade visual do olho humano (a capacidade do olho para resolver e captar os pequenos detalhes de um objecto) e pela distinção das cores. Estão concentrados na pequena parte central da retina conhecida como fovea centralis, medindo 0,3 milímetros de diâmetro e desprovidos de hastes.
Existem três tipos de cones:
– Cones vermelhos, responsáveis por 64% do total, também conhecidos como cones L (maximo sensível à luz de onda longa).
– Cones verdes, responsáveis por 32% do total, também conhecidos como cones M (maximo sensível à luz de onda média).
– Cones azuis, responsáveis por 2 – 7% do total, também conhecidos como cones S (máxima sensibilidade à luz de onda curta).
Na imagem anterior vemos o pico da percepção de luz do cone vermelho a 565 nm, o pico do cone verde a 535 nm e o pico do cone azul a 430 nm. Embora cada classe fotorreceptora seja mais sensível aos comprimentos de onda da luz na sensibilidade do pico, todos os fotorreceptores também percebem outras cores em torno do pico, e há sobreposição com as cores percebidas por outros tipos de cones. Note-se que os nomes dos tipos de cones (vermelho, verde e azul) não significam que esses cones SÓ “vêem” essas cores, mas cada um deles é sensível a uma vasta gama de cores/comprimentos de onda. Todos os três tipos de cones são necessários para proporcionar a nossa capacidade de ver TODAS as cores.
Os cones são portanto responsáveis tanto pela acuidade visual como pela distinção das cores. Os sensíveis à luz verde e vermelha estão concentrados nos fovea, e são muito mais numerosos, enquanto os sensíveis à luz azul estão localizados fora dos fovea e são uma pequena minoria.
Na estrutura dos fotorreceptores, três partes podem ser identificadas:
1) um segmento exterior, caracterizado por estruturas membranosas (chamadas discos), posicionadas sobre as quais estão os pigmentos que reagem ao estímulo dos fótons (luz que vem em “pacotes” conhecidos como quanta).
2) um segmento interior, caracterizado pela presença das organelas internas, tais como as mitocôndrias, o aparelho de Golgi, etc, indispensável para o metabolismo celular e o núcleo.
3) o final sináptico, que permite a transmissão dos sinais do fotorreceptor para as células bipolares por transmissão bioquímica sináptica entre células nervosas (graças às moléculas chamadas neurotransmissores).
Na imagem acima, do lado direito, vemos hastes e cones empacotados juntos na retina humana. A parte superior é o segmento exterior.
Cada vara e cada cone (S, M e L) contém um composto específico de pigmento-proteína, chamado fotopigmento, encontrado no segmento exterior dos fotorreceptores.
As hastes têm RHODOPSIN
Os cones S têm S-OPSIN
Os cones M têm M-OPSIN
Os cones L têm L-OPSIN
Sem estas proteínas, os cones são incapazes de capturar a luz.
Na imagem seguinte vemos o segmento exterior de uma haste, composto por discos:
Em cada disco há milhares de proteínas OPSIN incorporadas.
A situação é muito semelhante para os cones.
Em humanos os discos de cada cone contêm as proteínas OPSIN do tipo S, M e L, exclusivamente um tipo para cada cone.
A forma das proteínas OPSIN é como uma cadeia que passa por 7 vezes dentro do disco, como podemos ver na figura seguinte:
>/p>
br>Modelo estrutural de rodopsina mostrando sete componentes transmembrana e o local de fixação da retina
Existem cerca de 20.000 proteínas incorporadas em cada disco e cerca de 100 discos para cada cone para um total de cerca de 2 milhões de proteínas OPSIN por cone.
Sem estas proteínas o cone é incapaz de capturar a luz porque estas proteínas convertem a luz em sinal químico iniciando um processo chamado ‘fototransdução’.
Para saber mais sobre fotorreceptores e fototransdução visite o sítio web da Webvision. A BCM Families Foundation agradece à Webvision pelas imagens desta secção.
Para saber mais sobre fotorreceptores e visão a cores, consulte:
– Debarshi Mustafi, Andreas H. Engel, Krzysztof Palczewski ‘Structure of Cone Photoreceptors – Review’. Progress in Retinal and Eye Research 28 (2009) 289-302. PMID: 19501669.
– Jay Neitz, Joseph Carroll e Maureen Neitz ‘Color Vision’. Optics and Photonics News 12(1):26-33, Jan-2001.
– Webvision – The Organization of the Retina and Visual System
– Katherine Mancuso, Matthew C. Mauck, James A. Kuchenbecker, Maureen Neitz, e Jay Neitz, ‘A Multi-Stage Color Model Revisited’: Implications for a Gene Therapy Cure for Red-Green Colorblindness’ 2010 R.E. Anderson et al. (eds.), Retinal Degenerative Diseases, Advances in Experimental Medicine and Biology 664. PMID: 20238067.
br>O que acontece nas pessoas com BCM
As pessoas com BCM não têm as opsinas M e L, pelo que a retina é capaz de captar a luz apenas com as varetas e os cones azuis. Portanto, quando a luz de onda média (verde) ou de onda longa (vermelha) entra no olho, em BCM sofre de BCM não envia uma mensagem ao cérebro, causando desconforto (fotofobia) em vez disso. O mesmo acontece com a luz branca, que é composta por uma mistura de luz vermelha, verde e azul.
p>As pesquisas estão a estudar os fotorreceptores L e M em monocromatas de cone azul para ver se existe um número suficiente de cones para considerar a terapia genética como uma cura para a BCM.
O estudo de pesquisa A.V. Cideciyan et al. Human Cone Visual Pigment Deletions Spare Su sufficient Photoreceptors to Warrant Gene Therapy’, HUMAN GENE THERAPY 24:993-1006, 2013 PMID: 24067079, foi realizado com a ajuda da BCM Families Foundation e mostra que, em alguns doentes com BCM com deleções genéticas, existem cones suficientes com segmentos exteriores detectáveis que foram anormalmente encurtados, para justificar a Gene Therapy.