Abstract
p> Nos doentes idosos, onde as complicações induzidas por biopsia poderiam superar o benefício, a identificação das massas pancreáticas é geralmente referida como sinónimo de cancro pancreático e os doentes são dispensados sem mais opções do que os cuidados paliativos e de apoio. Não obstante, nem todos os tumores pancreáticos são cancros, pelo que é necessário investigar diagnósticos alternativos, especialmente quando os doentes não estão aptos para procedimentos de diagnóstico invasivos. Aqui, relatamos um caso de um paciente idoso que foi admitido numa divisão de medicina interna para um cancro do pâncreas previamente diagnosticado. A reavaliação do diagnóstico permitiu identificar a massa pancreática como uma manifestação de pancreatite focal no contexto de uma doença relacionada com IgG4. Consequentemente, o paciente foi tratado com esteróides com rápida melhoria clínica. Este caso clínico sugere que as doenças auto-imunes devem ser sempre consideradas no diagnóstico diferencial das massas pancreáticas dos idosos.
1. Introdução
Nos idosos, a identificação das massas pancreáticas é geralmente considerada suficiente para o diagnóstico do cancro pancreático e, portanto, apenas são prescritos cuidados paliativos e de apoio. De acordo com várias directrizes, recomenda-se a biópsia com agulha fina apenas para pacientes com lesões não previsíveis, para confirmar o diagnóstico e ajudar na tomada de decisões relativas à quimioterapia e à radioterapia. Por conseguinte, em pacientes idosos, a avaliação do risco-benefício deste procedimento e a ausência de indicações de quimioterapia impedem geralmente quaisquer biópsias invasivas. Não obstante, os clínicos devem considerar que nem todos os tumores pancreáticos são cancros. Em particular, os clínicos devem colocar um dilema diagnóstico entre o cancro pancreático não tratável e a pancreatite crónica focal geralmente tratável, com as suas apresentações diversas. Aqui, relatamos um caso de um tumor pancreático não tratável anteriormente relatado que, na reavaliação do diagnóstico, resultou numa pancreatite focal no contexto de uma doença relacionada com IgG4.
2. Apresentação do caso
Em 2013, um homem de 87 anos foi internado num hospital periférico italiano, sofrendo de dor abdominal, perda de peso, icterícia, e desconforto. Foi realizada uma TAC (não mostrada) do abdómen, revelando a presença de uma massa pancreática com infiltração difusa da borda do órgão e possível envolvimento do estômago. Esta abordagem por imagem foi altamente suspeita para o diagnóstico de cancro pancreático. Devido à idade do paciente e ao estado de desempenho comprometido, o paciente foi considerado impróprio para biopsia pancreática e foi dispensado do hospital. Não foi oferecida outra terapia específica para além da terapia paliativa. Em casa, as condições do paciente flutuaram ao longo dos meses seguintes e caracterizaram-se por angústia emocional devido ao diagnóstico presuntivo. Um ano mais tarde, o paciente apresentou icterícia colestática (bilirrubina total 7,2 mg/dL, bilirrubina directa 5,4 mg/dL, fosfatase alcalina 588 I.U./L, e gama-glutamiltransferase 342 I.U./L), inchaço bilateral das glândulas salivares, linfadenopatias difusas, e agravamento das condições clínicas gerais. Assim, foi internado no departamento de urgência do nosso hospital e depois transferido para a nossa divisão de medicina interna, com o diagnóstico de progressão do cancro pancreático. No entanto, a sobrevivência prolongada deste paciente, em relação ao presumível diagnóstico agressivo do cancro do pâncreas, e o estado geral de desempenho levaram-nos a reavaliar o diagnóstico de cancro do pâncreas. O TAC confirmou a presença da massa pancreática (Figuras 1(a) e 1(b)). Para melhor avaliar a natureza da massa pancreática, foi realizada uma RMN. Tal como se refere na figura 2, esta lesão era altamente suspeita de ser de origem inflamatória. Além disso, o inchaço da glândula salivar e a adenopatia difusa do doente sugeriam uma desordem imunológica, com envolvimento pancreático focal. Entre os diagnósticos mais prováveis, concentrámo-nos na doença relacionada com a IgG4 e a doença de Castleman . Os marcadores de rotina da auto-imunidade (anticorpos antinucleares, anti-dsDNA, e teste de Reuma) foram negativos, bem como pANCA e cANCA. No entanto, foi observado um elevado nível sérico de imunoglobulina policlonal (IgG 2922 mg/dL). Devido à idade do doente e à história anterior altamente exigente do ponto de vista emocional, decidimos evitar a necessidade do doente de adenopatia ou biopsia das glândulas salivares e limitar a análise à dosagem de imunoglobulina IgG4. A dosagem elevada de IgG4 (IgG4 1070 mg/dL, (valores normais 20-250 mg/dL)) foi altamente sugestiva de doença relacionada com IgG4. O paciente recebeu esteróides de dose baixa com melhoria súbita e dramática das condições clínicas, reversão do inchaço das glândulas salivares e adenopatias, e desaparecimento dos sinais/sintomas abdominais. Após um seguimento de sete meses, o paciente não apresentou quaisquer sintomas e sinais patológicos e o estado de desempenho foi substancialmente melhorado.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Discussão
Este caso clínico ensina-nos claramente que nem todas as massas pancreáticas são sinónimos de cancro pancreático. Este conceito tem implicações relevantes especialmente em pacientes idosos, onde a identificação de uma massa pancreática não é geralmente diagnosticada com biópsias. Se a idade ou o estado clínico não permitir a realização de uma biopsia da lesão pancreática, deve ser altamente recomendado avaliar todos os diagnósticos alternativos, mesmo que de ocorrência rara. Em particular, os clínicos devem sempre considerar as lesões inflamatórias focais do pâncreas como diagnósticos alternativos. Aqui, relatamos o diagnóstico alternativo desafiante de uma doença relacionada com IgG4. A doença relacionada com IgG4 é uma doença imuno-mediada caracterizada patologicamente pela infiltração de plasmócitos portadores de IgG4 com fibrose associada nos órgãos envolvidos . A marca histopatológica da doença relacionada com a IgG4 é um infiltrado linfoplasmocitário denso caracterizado por pelo menos 10 células positivas IgG4 por campo de alta potência e organizado num padrão storiform. Além disso, observam-se flebite obliterativa e infiltrado de eosinófilos. Estes infiltrados afectam geralmente as glândulas lacrimais, glândulas salivares e pâncreas, mas outros órgãos poderiam apresentar infiltrações semelhantes. Neste doente, embora o diagnóstico não tenha sido apoiado pela biopsia da lesão, a doença relacionada com IgG4 era altamente suspeita com base em dados clínicos e laboratoriais (uma doença inflamatória pancreática com envolvimento de glândulas salivares e adenopatias e elevado nível sérico de IgG4). O tratamento geralmente envolve esteróides de baixa dose com boas taxas de resposta e melhoria prolongada da qualidade de vida .
Consentimento
P>Prior à apresentação deste artigo, foi recebido um consentimento informado do paciente.
Conflito de interesses
Autores declaram que não existe conflito de interesses relevante para este relatório de caso.
Contribuição dos autores
Alessandro Morotti e Dario Gned contribuíram igualmente para este artigo.
Conhecimento
Os autores agradecem a todos os membros da Divisão de Medicina Interna III, no Hospital San Luigi, Orbassano, Itália.