Abstract
As manifestações pulmonares do lúpus eritematoso sistémico podem variar em severidade desde suave a ameaçador de vida e podem ser particularmente marcadas em mulheres que são recentemente pós-parto. Apresentamos abaixo uma paciente feminina de 17 anos de idade, um mês pós-parto, que teve resultados consistentes com uma pneumonia infecciosa aguda, a quem, após consulta e passagem do tempo, foi diagnosticada uma pneumonia grave devido ao lúpus eritematoso sistémico.
1. Introdução
Lúpus eritematoso sistémico pulmonar (LES) é geralmente uma manifestação tardia da doença. Contudo, os doentes com LES latente podem apresentar sintomas pulmonares sem preencherem critérios formais de diagnóstico. Além disso, testes de função pulmonar anormal e/ou radiografias torácicas podem ser detectados em doentes reumatologicamente assintomáticos . A apresentação clínica da doença pulmonar reumatológica pode envolver todos os componentes anatómicos e histológicos do sistema respiratório cujos sintomas incluem tosse com ou sem produção de muco, hemoptise, dispneia, dor pleurítica, ou hipoxemia, sendo o envolvimento pulmonar, em última análise, unilateral ou bilateral. A pleurite é a queixa pulmonar mais comum em pacientes adultos (45-60% dos casos) e é detectada em 50-83% das autópsias de pacientes com lúpus. Em crianças diagnosticadas com LES, o envolvimento pulmonar é comum, pode ser potencialmente fatal, podendo mesmo anunciar o início da doença, sendo o sintoma pulmonar mais comum neste grupo etário a dor no peito .
Pneumonite lupus aguda pode imitar de perto uma pneumonia infecciosa aguda, tanto clínica como radiograficamente. Clinicamente, ambas presentes com dispneia, febre e dor torácica. Radiograficamente, a pneumonite LES e a pneumonite infecciosa, ambas presentes com áreas fragmentadas de consolidação, atelectasias de tracção, alterações do favo de mel, ou efusões pleurais.
Durante a gravidez ou logo após o parto, as mulheres com LES previamente diagnosticado correm maior risco de pré-eclâmpsia, aborto espontâneo, atraso no crescimento intra-uterino do feto, parto prematuro, para além de exacerbar a sua condição subjacente, agravamento da insuficiência renal e hipertensão, e tromboembolismo venoso .
Nós relatamos abaixo uma mulher afro-americana de dezassete anos de idade, um mês pós-parto, que se queixou de dores pleuríticas no peito e tosse durante duas semanas. Uma radiografia ao tórax revelou evidências de opacidade basilar direita e derrames pleurais bilaterais, inicialmente diagnosticados como pneumonia, mas posteriormente considerados como fazendo parte de uma apresentação inicial de LES.
2. Relatório de caso
Uma mulher afro-americana de 17 anos de idade com um historial médico negativo, excepto asma intermitente, apresentada nas urgências queixando-se de tosse e dores no peito durante as últimas duas semanas, para além de dores nas costelas, dores nas costas, e fraqueza durante cerca de um mês. As dores no peito tinham vindo a agravar-se com inspiração profunda ao longo dos últimos dias. A dor era diferente da que a paciente tinha experimentado anteriormente associada a exacerbações agudas da asma e era refratária ao tratamento beta-agonista.
Um mês antes, ela tinha dado à luz um bebé de 32 semanas de gestação após uma gravidez e parto sem precedentes. Duas semanas antes desta apresentação, a paciente tinha sido vista noutra sala de emergência para sintomas semelhantes. Foi então realizada uma radiografia do tórax e tomografia computorizada (TAC) do tórax, que foram lidas como normais.
Exame do componente do tórax na sala de urgências, notou-se que a paciente estava afebril e na oximetria de pulso estava saturada a 98% no ar da sala. Um electrocardiograma mostrou taquicardia sinusal a 110 batimentos por minuto com possível aumento do átrio esquerdo e sem anomalias do segmento S-T ou da onda T. Uma radiografia de tórax revelou uma opacidade basilar direita e derrame pleural bilateral consistente com um diagnóstico de pneumonia (Figura 1). O tratamento com antibióticos intravenosos foi iniciado, e a paciente foi transferida para o chão pediátrico.
No chão, foi obtido um historial adicional de inchaço dos membros inferiores e dores articulares nas mãos. O exame físico revelou os seguintes resultados: metacarpofalângica do lado direito, inchaço do pulso, cotovelo, joelho e eritema, diminuição da amplitude de movimento de ambos os joelhos, eritema conjuntival bilateral, edema bilateral nãoitting pedal, ligeira sensibilidade abdominal difusa, uma erupção maculopapular eritematosa confluente envolvendo ambas as extremidades superiores e inferiores, e uma erupção malar.
As investigações laboratoriais foram notáveis para uma contagem de glóbulos brancos de 2,4 mil por milímetro cúbico (nl 4,8-10,8 mil por milímetro cúbico) com 84% de neutrófilos (nl 40-80%), 9% de bandas (nl 0-6%), e 6% de linfócitos (nl 15-50%), um nível de creatinina de 1.24 miligramas por decilitro (nl 0,3-0,8 miligramas por decilitro), um nível de hemoglobina de 9,6 gramas por decilitro (nl 10,7-17,3 gramas por decilitro), um nível de albumina de 2,9 gramas por decilitro (nl 2,7-4.8 gramas por decilitro), uma taxa de sedimentação de eritrócitos de 72 milímetros por hora (nl 0-20 milímetros por hora), um título de anticorpos antinucleares de 1:2560 com um padrão homogéneo (nl < 1 :80), e um nível de anticorpos de ADN de >1000 iU/ml (nl ≤ 30). Urinálise foi positiva para proteína de 100 miligramas por decilitro (nl negativo) e glóbulos brancos de 12-20 por campo de alta potência (nl negativo). Seguiu-se uma razão proteína urinária pontual para a creatinina que revelou uma proteinúria significativa (871 miligramas por grama de creatinina (nl 80-200 miligramas por grama de creatinina)) consistente com a doença renal relacionada com o LES. Todos os outros valores laboratoriais, incluindo o factor reumatóide, estudos complementares, e estudos de coagulação, foram normais. Além disso, estudos bilaterais em duplex venoso bilateral das extremidades inferiores não mostraram evidências de tromboses venosas profundas.
Após aproximadamente 48 horas no chão pediátrico, o diagnóstico de LES foi confirmado – os antibióticos foram descontinuados e o paciente começou a tomar metilprednisolona intravenosa de alta dose. Logo após o início dos esteróides, o paciente tornou-se hipertenso (180/114 mmHg) e bradicárdico com dores de cabeça insuportáveis, o que levou à transferência para a unidade de cuidados intensivos pediátricos. Após a transferência, os exames físicos e neurológicos do doente eram normais, excepto no caso de uma ligeira diminuição da entrada de ar nas bases pulmonares. Foi realizado um ecocardiograma que mostrou uma fracção de ejecção de 55-60%, regurgitação mitral ligeira a moderada, pico de pressão sistólica da artéria pulmonar de 45 mmHg (moderadamente aumentada), artérias pulmonares de tamanho normal, regurgitação tricúspide moderada a grave, um átrio direito ligeiramente dilatado, e uma variação inferior a 50% nas alterações respiratórias da veia cava inferior e veias hepáticas. O paciente foi iniciado com hidralazina intravenosa e nifedipina oral. Uma segunda radiografia de tórax não sofreu alterações. Um electrocardiograma repetido mostrou bradicardia sinusal acentuada a 42 batimentos por minuto com um intervalo QTc prolongado de 462 milissegundos e ondas T invertidas nos cabos anteriores. A paciente foi então transferida para uma instalação terciária para o tratamento da sua hipertensão pulmonar, disritmia, e investigação e tratamento posterior da sua doença nefrológica e reumatológica.
3. Discussão
Casos graves de pneumonia por lúpus que imitam pneumonia são relatados na literatura médica pediátrica . Um caso envolve bronquiolite obliterante organizando pneumonia num paciente de 16 anos ainda não diagnosticado com LES. O doente apresentava dispneia, tosse, artralgia, erupção cutânea malar, e crepitações finas ouvidas no exame pulmonar. Após nenhuma resposta aos antibióticos, foi realizado um trabalho reumatológico que revelou resultados positivos para os testes de dsDNA e ANA: o tratamento com esteróides foi iniciado, seguido de melhoria dos sintomas do doente . Num outro caso, verificou-se que a pneumonia lupus aguda imitava a pneumonia infecciosa, também não respondendo aos antibióticos e melhorando com corticosteróides . Outro caso envolveu uma mulher de 19 anos que apresentava febres intermitentes de alto grau, arrepios, e uma erupção cutânea eritematosa em todo o corpo. Radiograficamente, a paciente teve uma pneumonia com derrame pleural que rapidamente progrediu para o que foi diagnosticado como pneumonia por lúpus fulminante, necessitando de suporte ventilatório mecânico. Em todos os casos, os sintomas clássicos de lúpus estavam presentes para ajudar a orientar o diagnóstico para o LES, sintomas tais como erupção cutânea, pancitopenia, e artralgia. No nosso caso, é possível que a desregulação imunitária associada à gravidez tenha atrasado a crudescência dos sintomas reumatológicos ou atenuado sintomas mais ligeiros pré-existentes, apenas para retornar pós-parto de uma forma mais florida e severa. A ancoragem diagnóstica dos sintomas pulmonares, confirmada com resultados positivos de radiografias torácicas que imitam de perto a pneumonia infecciosa, contribuiu para o atraso na obtenção do diagnóstico final da nossa paciente.
Uma complicação rara e um factor de mau prognóstico da pneumonia por lúpus é a hipertensão pulmonar (PH), uma complicação que a nossa paciente experimentou. Histologicamente falando, é mais frequentemente devido a lesões angiomatosas plexiformes nos meios arteriais que espessam a parede arterial e concomitantemente reduzem a sua complacência. Definida na sua forma mais grave como uma pressão sistólica pulmonar estimada por ecocardiografia superior a 40 mmHg, ocorre em um por cento dos doentes com LES . Em conjunto com a lupus nephritis, o LES com PH confere maior risco de mortalidade, uma combinação relevante para o nosso paciente acima de .
4. Conclusão
O curso de diagnóstico do nosso paciente apresenta uma história de precaução com vários pontos-chave. Em primeiro lugar, todas as pneumonias radiográficas não são infecciosas por natureza, e quando a terapia antibiótica se revela ineficaz num paciente, deve ser considerada uma causa reumatológica para os resultados do paciente. Em segundo lugar, o LES pulmonar pode apresentar-se de uma forma dramática e em rápido agravamento, especialmente numa mulher pós-parto. Finalmente, quando um paciente é diagnosticado com LES, o envolvimento do sistema pulmonar deve ser excluído, mesmo quando assintomático do ponto de vista pulmonar.
Conflitos de interesse
Os autores declaram que não têm conflitos de interesse.