Septo Vaginal transversal
Um septo vaginal transversal é uma “parede” horizontal de tecido que se formou durante o desenvolvimento embriológico e que essencialmente cria um bloqueio da vagina. Um septo vaginal transverso pode ocorrer em muitos níveis diferentes da vagina. Uma grande percentagem de mulheres com um septo vaginal transversal tem um pequeno orifício ou fenestração dentro do septo vaginal transversal, pelo que podem ter períodos menstruais regulares, embora os períodos possam durar mais do que o ciclo normal de 4-7 dias. Durante um exame, a mulher pode descobrir que tem uma abertura himenial normal e uma vagina inferior. À medida que se entra na vagina haverá uma parede fibrosa de tecido e este é o septo vaginal transversal. Acima do septo vaginal transverso, existe uma vagina normal. Se houver uma obstrução completa sem um orifício no septo vaginal transversal, então se uma mulher estiver a ter ciclos menstruais, há um bloqueio do sangue e este irá acumular-se na vagina superior.
p>Um septo vaginal transversal irá muito provavelmente requerer um procedimento cirúrgico para ressecar o tecido fibroso do septo. O ginecologista que realiza a cirurgia deve estar familiarizado com o risco de complicações de um septo vaginal transverso devido ao facto de poder haver estenose ou cicatrização da vagina na área do septo vaginal transverso, o que pode criar um efeito de “vidro de uma hora” na vagina. Após a ressecção do septo vaginal transversal, a mulher pode ser obrigada a utilizar um dilatador vaginal a fim de evitar este efeito de “vidro de uma hora” do processo de cura. Uma vez corrigido cirurgicamente o septo vaginal transversal, a mulher deve ser capaz de ter relações sexuais normais e também não deve ter efeitos a longo prazo na função reprodutiva e na capacidade de ter um filho.
Septum Vaginal Vertical ou Completo
A vagina forma-se normalmente como dois tubos que se encontram na linha média com fusão resultando na criação de uma única vagina. Por vezes há anomalias de fusão que resultam num septo vaginal completo que é uma parede que corre verticalmente para cima da vagina, criando essencialmente duas vaginas. Uma mulher pode identificar que tem um septo vaginal completo quando utiliza um tampão e identifica que ainda tem sangue proveniente da vagina, mesmo com o tampão no lugar. Pode assim optar por utilizar dois tampões, um em cada vagina. Em alternativa, pode notar que os orifícios vaginais são demasiado pequenos para inserir um tampão. Outras mulheres não têm sintomas de um septo vaginal completo e com actividade sexual o septo vaginal pode ser rasgado, criando assim uma vagina. Outras mulheres notam que durante a actividade sexual um pénis irá para um lado ou para o outro devido ao facto de um lado da vagina poder ser maior do que o outro lado.
Um septo vaginal completo pode ser ressecado cirurgicamente. Durante uma ressecção de um septo vaginal completo, toda a parede fibrosa do septo pode ser removida. O ginecologista deve estar ciente de que, se o septo inteiro não for removido, pode haver uma banda fibrosa de tecido que corre na parte superior e inferior da vagina. Isto pode resultar em desconforto com a actividade sexual. É assim a minha abordagem que todo o septo é removido e a vagina normal de ambos os lados do septo pré-existente é reunida para criar uma textura normal à vagina.
As mulheres com um septo vaginal completo também têm duplicação do tracto reprodutivo superior e, portanto, têm dois úteros e duas cervicais (ver abaixo anomalias congénitas do útero e anomalias congénitas do colo do útero).
Agénese vaginal
Agénese vaginal, ou ausência da vagina, é uma doença congénita do tracto reprodutivo feminino. Afecta aproximadamente 1 em cada 5.000 bebés do sexo feminino. A causa da agenesia vaginal é desconhecida. Uma mulher com agenesia vaginal completa pode ter esta anomalia com base no facto de a vagina não ter crescido durante o desenvolvimento embriológico e a isto chama-se síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser. Há muitas variações nesta síndrome; uma mulher pode não ter vagina nem útero, (caso em que, no entanto, teria ovários normais) em alternativa, pode não ter vagina e pode ter um único útero de linha média e nenhum colo do útero. Se for este o caso, ela não terá períodos que permitam o fluxo de sangue para fora do seu corpo, pois não tem colo do útero nem vagina. Com a menstruação e o derrame do revestimento endometrial, o sangue irá de forma retrógrada.
As mulheres com uma linha média do útero e agenesia vaginal têm opções para a correcção deste problema que incluem a supressão da menstruação retrógrada com a utilização de uma pílula contraceptiva oral contínua com preservação do útero na linha média para que ela possa potencialmente ter uma gravidez com a utilização de tecnologias de reprodução assistida e um parto abdominal planeado (cesariana). Alternativamente, foram descritos procedimentos cirúrgicos para criar uma comunicação entre uma vagina que é criada e o útero superior.
Existiram casos em que isto foi bem sucedido, embora tenha havido numerosos casos em que isto resultou numa infecção e na necessidade de uma histerectomia, além disso, houve 4 mortes relatadas devido a este procedimento. Assim, nesta prática é recomendado que uma mulher com agenesia vaginal com uma linha média do útero e sem colo do útero passasse por um procedimento de criação de uma vagina funcional para relações sexuais (ver abaixo) e mantivesse o seu útero com a utilização de pílulas contraceptivas orais contínuas para suprimir a menstruação retrógrada e o risco de endometriose. Seria assim uma candidata às tecnologias reprodutivas com a utilização de GIFT para a colocação dos óvulos e esperma dentro das trompas de falópio para uma possível gravidez. O nascimento da criança requereria uma cesariana.
As mulheres com agenesia vaginal podem também ter pequenos cornos uterinos rudimentares que são laterais à linha mediana. Estes uteros também podem funcionar, se contiverem uma banda endometrial, as mulheres com chifres uterinos rudimentares também podem ser tratadas de forma semelhante ao descrito acima, para mulheres com um único útero da linha média.
Como descrito acima, as mulheres com agenesia vaginal podem ou não ter estruturas uterinas. Todas as mulheres com síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser têm ovários funcionais. Estas mulheres têm desenvolvimento normal de seios e pêlos púbicos e produzem hormonas femininas normais. Para a gestão, o objectivo seria criar uma vagina para a actividade sexual e depois a opção de reprodução envolveria a utilização de tecnologias de reprodução assistida utilizando os seus óvulos e o esperma do seu parceiro e colocando-os dentro de um portador gestacional, ou substituto.
Agénese vaginal pode ser diagnosticada no exame físico com informação adicional recolhida a partir de ultra-sons ou ressonância magnética. O diagnóstico diferencial inclui a insensibilidade ao androgénio, que é descrita acima. As mulheres com agenesia vaginal de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser têm um cariótipo de 46, XX que é o mais comum para as mulheres. Assim, a obtenção de um cariótipo também pode ser útil para fazer um diagnóstico definitivo; além disso, um nível de testosterona também pode ser útil para fazer um diagnóstico. As mulheres com síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser terão um nível de testosterona na “gama feminina normal”, e as mulheres com insensibilidade androgénica terão um nível de testosterona na “gama masculina normal”.
As mulheres com agenesia vaginal terão de criar uma vagina para terem uma função sexual normal. Há numerosas opções para a criação de uma vagina. É nossa recomendação que comecemos inicialmente com a utilização de dilatadores vaginais para criar uma vagina funcional. O dilatador é empurrado contra a área onde a vagina deve ser localizada, e com uma pressão constante numa base diária, uma mulher pode criar uma vagina funcional. Deve notar-se que uma mulher com agenesia vaginal pode ter uma função orgásmica normal, uma vez que o clitóris e a genitália externa são formados normalmente. A vagina deve ter uma lubrificação vaginal normal se a vagina for criada com a utilização de dilatadores vaginais. O processo de dilatação vaginal com a utilização de dilatadores pode levar entre 6 meses e dois anos, dependendo da frequência de utilização dos dilatadores.
Alternativamente, uma vagina pode ser criada com a utilização de um enxerto de pele e este procedimento é chamado de procedimento McIndoe. Um enxerto de pele com espessura dividida é retirado da nádega e é criado um espaço para a colocação de molde vaginal com o enxerto de pele afixado ao mesmo. Este é um procedimento cirúrgico e a mulher precisa de permanecer em repouso na cama do hospital durante aproximadamente 7 dias, para que o enxerto de pele “tire”. No final do período de 7 dias, a mulher é levada de volta à sala de operações para remoção do molde que é utilizado para criar a vagina. Uma vez removido o molde, pede-se à mulher que utilize um dilatador vaginal de forma contínua para evitar a restrição do enxerto de pele e da vagina recém-criada. A utilização de um enxerto de pele pode assim resultar numa vagina normal e funcional. Algumas mulheres descobrem que precisam de utilizar lubrificantes à base de água para a actividade sexual, pois a pele da vagina recém-criada pode estar seca.
Outra opção para a criação de uma vagina é com a utilização do intestino. Muitos cirurgiões pediátricos e gerais utilizam o intestino para a criação de uma vagina em casos de agenesia vaginal. Este procedimento requer uma laparotomia e uma ressecção de um pedaço de intestino com uma reaproximação do intestino. O intestino é colocado na área que é criada para a vagina. Algumas mulheres com uma “vagina intestinal” queixam-se de uma descarga vaginal crónica, uma vez que a mucosa gastrointestinal do intestino produz constantemente muco. Estas mulheres podem descobrir que precisam de usar um penso continuamente ao longo da vida. Além disso, existem preocupações relativamente à utilização do intestino para a criação de uma vagina devido ao risco de doenças sexualmente transmissíveis e ao facto de o intestino ser uma fraca barreira protectora contra doenças sexualmente transmissíveis quando comparado com a pele.
MRKH
MRKH (Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser’s Syndrome) é uma condição congénita do sistema reprodutivo feminino que afecta aproximadamente 1 em cada 5.000 fêmeas. As raparigas diagnosticadas com MRKH têm agenesia vaginal, que se refere a uma vagina ausente ou incompleta. O útero é também muito pequeno ou ausente. É importante compreender que as mulheres jovens com esta síndrome são fêmeas genéticas. Têm ovários normais e irão experimentar a puberdade sem terem períodos menstruais. MRKH é uma síndrome que pode ou não estar associada a problemas renais (rim), esqueléticos e auditivos.
Agénese da Vagina Inferior
Pode ocorrer que uma mulher nasça com a ausência da vagina inferior. Isto significa que ela pode ter um útero normal, colo do útero e vagina superior, mas há um bloqueio com a ausência da vagina inferior. Se houver agenesia da vagina inferior e houver uma vagina superior e útero normais e funcionais, então a vagina superior irá encher-se de sangue durante a menstruação. Isto pode criar uma grande massa pélvica que é a vagina superior distendida. É minha recomendação que seja realizado um procedimento cirúrgico quando a vagina superior estiver cheia de sangue, para que a vagina superior possa ser trazida para a área onde deve ocorrer uma abertura vaginal normal. A isto chama-se uma “vaginoplastia pull-through”
Uma vaginoplastia pull-through criará assim uma vagina normal. O tecido da vagina superior que foi distendido com sangue foi expandido de modo a que a vagina superior possa agora alcançar a vagina inferior. Se este procedimento não for realizado quando a vagina superior estiver cheia de sangue, então pode não haver tecido vaginal suficiente para o trazer para a área da abertura hymeneal. Se for este o caso, então alguém pode precisar de um procedimento com a colocação de um enxerto de pele ou secção do intestino, a fim de criar um comprimento normal para a vagina. Uma vez criada uma vagina normal, pode ser necessário usar um dilatador vaginal a fim de diminuir o risco de formação de cicatrizes circunferenciais. Uma vez corrigida, uma mulher com agenesia da vagina inferior deve ter função reprodutiva e fertilidade normais.