Abstract
Scleroserende mesenteritis valt binnen een spectrum van primaire idiopathische inflammatoire en fibrotische processen die het mesenterium aantasten. De exacte etiologie is niet vastgesteld, hoewel de volgende associaties zijn waargenomen: abdominale chirurgie, trauma, auto-immuniteit, paraneoplastisch syndroom, ischemie en infectie. Progressie van scleroserende mesentritis kan leiden tot darmobstructie, een zeldzame complicatie van deze ongewone aandoening. Wij melden een geval van een 66-jarige vrouw met buikpijn bij wie een darmobstructie werd vastgesteld, waarvoor laparotomie en een gedeeltelijke darmresectie nodig waren. De pathologie van het weggesneden weefsel was consistent met scleroserende mesenteritis, een zeldzame oorzaak van een dunne darm obstructie. Scleroserende mesenteritis heeft variabele progressiepercentages, en er is geen consensus over de optimale behandeling. Artsen moeten scleroserende mesenteritis overwegen in de differentiaaldiagnose van een dunne darmobstructie.
© 2016 The Author(s). Uitgegeven door S. Karger AG, Basel
Inleiding
Scleroserende mesenteritis is een zeldzame idiopathische inflammatoire en fibrotische aandoening waarbij voornamelijk het mesenterium van de dunne darm is aangedaan. Het spectrum van deze ziekte omvat termen als mesenterische lipodystrofie, mesenterische panniculitis, mesenterische sclerose en retractiele mesenteritis. De integriteit van de mesenteriale vaten en het gastro-intestinale lumen wordt aangetast door het massa-effect, wat leidt tot de klinische bevindingen. De meest voorkomende systemische manifestaties zijn buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, gewichtsverlies en zelden ascites en dunne darm obstructie. Bij lichamelijk onderzoek wordt abdominale gevoeligheid waargenomen en een abdominale massa die vaak in het linker bovenkwadrant of epigastrium wordt gepalpeerd bij tot 50% van de patiënten. De massa is vaak diep en slecht afgebakend. De bevindingen van het onderzoek zijn vaak niet specifiek, zodat beeldvorming essentieel is. De beeldvormingsmodaliteit bij uitstek is een tweefasige abdominale computertomografie (CT). De meest voorkomende bevinding op de CT is een massa van zacht weefsel in het mesenterium van de dunne darm. Twee tekenen die op de CT worden gezien, namelijk de “vetring” en de “tumorpseudokapsule”, worden als enigszins specifiek beschouwd voor mesenteriale panniculitis. Immunohistochemische kleuring kan ook nuttig zijn, waarbij IgG4 het meest veelbelovend is. Onze casus illustreert een zeldzaam geval van dunne-darmobstructie als gevolg van scleroserende mesenteritis met immunohistochemische kleuring voor IgG4, wat de diagnose van deze zeldzame oorzaak van dunne-darmobstructie ondersteunt.
Casusverslag
Een 66-jarige Kaukasische vrouw presenteerde zich met een acute verergering van een al enkele jaren durende geschiedenis van intermitterende periumbilicale buikpijn, misselijkheid, braken en diarree. Ze had in het verleden een uitgebreid onderzoek ondergaan, waaronder meerdere CT scans, bovenste endoscopieën en colonoscopieën zonder enige significante bevindingen. Haar medische geschiedenis is veelzeggend voor milde reflux en chronisch obstructieve longziekte. Haar medicatie bestond uit tiotropium, esomeprazol, en naar behoefte doxylamine succinaat voor de slaap. Bij haar huidige presentatie, meldde ze diffuse buikpijn en distensie met een afwezigheid van flatus gedurende 1-2 dagen. Bij onderzoek was haar abdomen opgezwollen, tympanisch bij percussie en had licht verhoogde darmgeluiden. Een volledig bloedbeeld werd verkregen met hemoglobine van 14,3 g/dl (normaal niveau 12,0-16,0 g/dl), een aantal witte bloedcellen van 9,2 k/μl (nl 4,5-11,0 k/μl) en een aantal bloedplaatjes van 385 k/μl (normaal niveau 150-440 k/μl). Een erytrocytensedimentatiesnelheid en C-reactief proteïne werden niet afgenomen. Zij onderging een CT-scan waarop matige ascites en verwijde lussen van de dunne darm te zien waren, in overeenstemming met een obstructie van de dunne darm. De volgende maligne markers waren allemaal binnen het normale bereik: carcinoom antigeen 125 was 6, carbohydraat antigeen 19-9 was 8 en carcino-embryonaal antigeen was 0,7. Er werd een nasogastrische buis geplaatst voor decompressie, en ze werd NPO (niets via de mond) gemaakt. Algemene chirurgie werd geraadpleegd, en besloten werd haar te opereren. Zij onderging een laparotomie met een distale dunne darm resectie met een primaire anastomose. Bij bruto inspectie had het distale ileum een verdikte darmwand en een vernauwd lumen. Bij histologisch onderzoek werden ontstekingscellen en fibroblasten geïdentificeerd. Speciale immunohistologische kleuring was positief voor IgG4. De histologische specimens worden getoond in figuur 1a en b. Postoperatief herstelde de patiënte goed en werd naar huis ontslagen. Zij onderging een follow-up MRI enterografie van de dunne darm waarbij geen ziekte meer zichtbaar was. Zij is nog steeds asymptomatisch, afgezien van af en toe wat losse ontlasting een jaar na de operatie en gebruikt geen onderhoudsmedicatie. Haar buikpijn is niet teruggekeerd en haar gewicht is stabiel gebleven.
Fig. 1.
a Hematoxyline- en eosinekleuring illustreren fibrose en chronische ontsteking. ×40. b Weefselkleuring positief voor IgG4 plasmacellen. ×100.
Discussie
Scleroserende mesenteritis is een zeldzame inflammatoire en fibroserende aandoening van onbekende etiologie die voor het eerst werd beschreven door Jura in 1924. Bij westerse patiënten tast deze aandoening vooral het vetweefsel van het mesenterium van de dunne darm aan, hoewel de ziekte bij Japanse patiënten vaak het mesenterium van de dikke darm betreft. Het spectrum omvat verschillende graden van ontsteking van het mesenteriale vet, wat leidt tot brede en variabele histologische kenmerken. Verscheidene mogelijke oorzakelijke factoren zijn geconstateerd, waaronder abdominale chirurgie en trauma, auto-immuunprocessen, ischemisch letsel en infectie, hoewel de exacte etiologie onbekend is.
Scleroserende mesenteritis presenteert zich vaak met aspecifieke symptomen die verband houden met de mesenterische massa die de darm, bloedvaten en lymfevaten omhult, wat leidt tot buikpijn, darmobstructie, ischemie en mogelijk chylus ascites, waardoor de diagnose moeilijk te stellen is. In de studie van Akram e.a., waarin 92 gevallen van scleroserende mesenteritis werden onderzocht, waren de meest voorkomende symptomen buikpijn (70%), opgeblazen gevoel en zwelling (26%), diarree (25%), en gewichtsverlies (23%). Scleroserende mesenteritis lijkt twee keer zoveel mannen als vrouwen te treffen en wordt meestal gediagnosticeerd in het 6e of 7e decennium van het leven. Bloedonderzoeken zijn meestal normaal, zoals ook het geval was bij onze patiënt. Af en toe kan een verhoging van de erytrocytenbezinkingssnelheid, neutrofilie of anemie worden gezien. Colonoscopie is meestal normaal omdat de ziekte extrinsiek is aan de darm en omdat de ziekte voornamelijk het mesenterium van de dunne darm betreft. Er is een associatie tussen scleroserende mesenteritis en fibrosclerotische aandoeningen waarbij andere organen betrokken zijn, wat suggereert dat deze aandoeningen een spectrum van aandoeningen vertegenwoordigen die leiden tot ontsteking en fibrose van meerdere organen.
De bruto pathologie en histologische bevindingen van deze patiënt zijn consistent met de diagnose van scleroserende mesenteritis. Bij onderzoek van het bruto preparaat werd een diffuse verdikking van het mesenterium gezien. Microscopisch werden fibrose en chronische ontsteking gezien (fig. 1a). Speciale kleuring voor onze patiënt was positief voor IgG4-positieve plasmacellen (fig. 1b), wat consistent is met en de diagnose ondersteunt van scleroserende mesenteritis. De serum IgG4-spiegel van onze patiënte was ook verhoogd met 103 mg/dl (normale waarde 4-86 mg/dl). Sommige series hebben aangetoond dat een subset van patiënten met scleroserende mesenteritis laesies hebben die overvloedig kleuren voor IgG4 , en sommigen hebben voorgesteld dat scleroserende mesenteritis zou kunnen behoren tot de klasse van IgG4-gerelateerde scleroserende aandoeningen. In de studie van Akram e.a. had 33% van de gevallen een overvloedige weefselinfiltratie van IgG4-positieve plasmacellen. Immunohistochemische kleuring heeft overvloedige weefselinfiltratie van IgG4-positieve plasmacellen aangetoond, evenals CD3-positieve T-cellen en CD19/CD20-positieve B-cellen in sommige gevallen.
Een abdominale massa is de meest voorkomende bevinding op CT-scan en wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als een neoplasma. In de studie van Kipfer e.a. was een massa in het linker bovenkwadrant de meest voorkomende, en meestal de enige, bevinding bij lichamelijk onderzoek. Kipfer et al. beschreven drie patronen van mesenterische betrokkenheid: type I kwam het meest voor en had een diffuse mesenterische verdikking; type II betrof een discrete massa, en type III kwam het minst voor met meerdere discrete massa’s. Scleroserende mesenteritis wordt over het algemeen als zeer zeldzaam beschouwd, hoewel een retrospectieve studie van CT-beelden uitgevoerd om verschillende redenen een prevalentie van 0,6% suggereerde.
De meest voorkomende bevinding op CT is een massa van zacht weefsel binnen het mesenterium van de dunne darm. Twee tekenen die op CT worden gezien, ‘vetring’ en ‘tumorale pseudokapsule’, worden als enigszins specifiek beschouwd voor mesenteriale panniculitis. De “vetring” is het gevolg van het behoud van het vet dat zich het dichtst bij de mesenteriale vaten bevindt, terwijl de “tumorale pseudokapsule” staat voor de afscheiding van het niet-aangetaste mesenterium van het ontstoken vet door een band van weefsel. Sommigen hebben een verhoogde associatie met maligniteiten gemeld, waaronder lymfomen, urogenitale of gastro-intenstinale adenocarcinomen, hoewel dit onduidelijk is. In de studie van Daskalogiannaki et al. , 69% van de patiënten met mesenteric panniculitis gediagnosticeerd door CT scan had een coëxistente maligniteit.
De differentiële diagnose omvat andere ziekten die het mesenterium kunnen aantasten, waaronder lymfomen, desmoïde tumoren, carcinoïde tumoren, carcinomatose, amyloïdose, en mesenteric fibromatosis. Voor een definitieve diagnose is een chirurgische excisie nodig, hoewel de diagnose vaak wordt gesteld op basis van de bevindingen op de CT-scan. Aangenomen wordt dat de ziekte in de meeste gevallen een goedaardig, stabiel of langzaam progressief verloop heeft, hoewel er gevallen zijn van snel fatale ziekte. Er bestaat geen consensus over de optimale behandeling, en talrijke middelen zoals steroïden, colchicine, azathioprine, tamoxifen en andere zijn met wisselend succes gebruikt. Chirurgie is meestal aangewezen bij een obstructie van de dunne darm, zoals het geval was bij onze patiënte. Veel van de behandelingsschema’s zijn anekdotisch vanwege de zeldzaamheid van de ziekte, hoewel een voorgesteld schema voor patiënten met niet-obstructieve symptomen een combinatie is van tamoxifen met een verminderde prednison gedurende 3 maanden.
Scleroserende mesenteritis is een zeldzame oorzaak van dunne darm obstructie met variërende graden van progressie. Door de aspecifieke symptomen is de diagnose vaak een uitdaging. CT-scans zijn vaak suggestief maar niet noodzakelijk diagnostisch. Verschillende behandelingsschema’s zijn gebruikt, hoewel vaak anekdotisch. Clinici moeten een hoge mate van verdenking voor de ziekte handhaven, en dit moet worden opgenomen in de differentiële diagnose van een geval van dunne darmobstructie.
Statement of Ethics
Informed consent was verkregen van de patiënt.
Disclosure Statement
Geen van beide auteurs ontving financiële steun voor het manuscript of heeft financiële of andere belangenconflicten.
- Akram S, Pardi DS, Schaffner JA, Smyrk TC: Sclerosing mesenteritis: clinical features, treatment, and outcome in ninety-two patients. Clin Gastroenterol Hepatol 2007;5: 589-596; quiz 523-524.
Externe bronnen
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
Vlachos K, Archontovasilis F, Falidas E, Mathioulakis S, Konstandoudakis S, Villias C: Scleroserende mesenteritis: diverse klinische presentaties en ongelijke behandelingsmogelijkheden. Een case serie en literatuuroverzicht. Int Arch Med 2011;4: 17.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Jura V: Mesenterite e sclerosante. Policlinico 1924;31: 575-581.
- McCrystal DJ, O’Loughlin BS, Samaratunga H: Mesenteric panniculitis: a mimic of malignancy. Aust NZ J Surg 1998;68: 237-239.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Endo K, Moroi R, Sugimura M, et al: Refractaire scleroserende mesenteritis waarbij het dunne darm mesenterium betrokken is: een case report en literatuur review. Intern Med 2014;53: 1419-1427.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH: Scleroserende mesenteritis, mesenterische panniculitis en mesenterische lipodystrofie: een enkele entiteit? Am J Surg Pathol 1997;21: 392-398.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Issa I, Baydoun H: Mesenteric panniculitis: various presentations and treatment regimens. World Gastroenterol 2009;15: 3827-3830.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Chen TS, Montgomery EA: Are tumefactive lesions classified as sclerosing mesenteritis a subset of IgG4-related sclerosing disorders? J Clin Pathol 2008;61: 1093-1097.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
Kipfer RE, Moertel CG, Dahlin DC: Mesenteriale lipodystrofie. Ann Intern Med 1974;80: 582-588.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Daskalogiannaki M, Voloudaki A, Prassopoulos P, et al: CT-evaluatie van mesenteriale panniculitis: prevalentie en geassocieerde ziekten. AJR Am J Roentgenol 2000;174: 427-431.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Valls C: Fat-ring sign in sclerosing mesenteritis. AJR Am J Roentgenol 2000;174: 259-260.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Sabate JM, Torrubia S, Maideu J, Franquet T, Monill JM, Perez C: Scleroserende mesenteritis: beeldvormende bevindingen bij 17 patiënten. AJR Am J Roentgenol 1999;172: 625-629.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Mazure R, Fernandez Marty P, Niveloni S, et al: Succesvolle behandeling van retractiele mesenteritis met oraal progesteron. Gastroenterology 1998; 114: 1313-1317.
Externe bronnen- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
Author Contacts
Dr. Adam Graham, MD
Department of Internal Medicine, Brody School of Medicine, East Carolina University
600 Moye Blvd
Greenville, NC 27834 (USA)
E-Mail [email protected]
Article / Publication Details
Received: September 07, 2015
Accepted: November 12, 2015
Publicished online: April 11, 2016
Uitgiftedatum: januari – aprilAantal gedrukte pagina’s: 5
Aantal Figuren: 1
Aantal Tabellen: 0eISSN: 1662-0631 (Online)
Voor aanvullende informatie: https://www.karger.com/CRG
Open Access Licentie / Geneesmiddeldosering / Disclaimer
Dit artikel is gelicenseerd onder de Creative Commons Naamsvermelding-NietCommercieel 4.0 Internationale Licentie (CC BY-NC). Voor gebruik en distributie voor commerciële doeleinden is schriftelijke toestemming vereist. Dosering van het geneesmiddel: De auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de keuze en dosering van geneesmiddelen in deze tekst in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie. Echter, met het oog op voortdurend onderzoek, veranderingen in overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot geneesmiddelentherapie en -reacties, wordt de lezer dringend verzocht de bijsluiter van elk geneesmiddel te raadplegen voor eventuele wijzigingen in indicaties en dosering en voor toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen. Dit is vooral belangrijk wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of weinig gebruikt geneesmiddel is. Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en medewerkers en niet die van de uitgevers en de redacteur(en). Het verschijnen van advertenties en/of productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of bekrachtiging van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid. De uitgever en de redacteur(s) wijzen elke verantwoordelijkheid af voor enig letsel aan personen of eigendom als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.