Abstract
De pulmonale manifestaties van systemische lupus erythematosus kunnen in ernst variëren van mild tot levensbedreigend en kunnen bijzonder uitgesproken zijn bij vrouwen die recent postpartum zijn. Wij presenteren hieronder een zeventienjarige vrouwelijke patiënt, één maand postpartum, die bevindingen had die consistent waren met een acute infectieuze pneumonie, bij wie na verdere navraag en het verstrijken van de tijd de diagnose ernstige pneumonitis ten gevolge van systemische lupus erythematosus werd gesteld.
1. Inleiding
Pulmonale systemische lupus erythematosus (SLE) is meestal een late manifestatie van de ziekte. Patiënten met latente SLE kunnen zich echter met pulmonale symptomen presenteren zonder aan de formele criteria voor diagnose te voldoen. Bovendien kunnen abnormale longfunctietests en/of röntgenfoto’s van de borstkas worden waargenomen bij reumatologisch asymptomatische patiënten. De klinische presentatie van reumatologic longziekte kan alle anatomische en histologic componenten van het ademhalingssysteem impliceren waarvan de symptomen hoest met of zonder flegmproductie, hemoptysis, dyspnea, pleuritic pijn, of hypoxemie omvatten, met longbetrokkenheid die uiteindelijk of unilateraal of bilateraal zijn. Pleuritis is de meest voorkomende longklacht bij volwassen patiënten (45-60% van de gevallen) en wordt bij 50-83% van de autopsies van lupus patiënten vastgesteld. Bij kinderen met SLE is betrokkenheid van de longen een veel voorkomend en potentieel levensbedreigend verschijnsel, dat zelfs het begin van de ziekte kan inluiden; het meest voorkomende longsymptoom in deze leeftijdsgroep is pijn op de borst.
Acute lupus pneumonitis kan zowel klinisch als radiografisch sterk lijken op een acute infectieuze pneumonie. Klinisch presenteren beide zich met dyspnoe, koorts en pijn op de borst. Radiografisch vertonen SLE-pneumonitis en infectieuze pneumonitis beide een vlekkerige consolidatie, tractie-atelectase, honingraatveranderingen of pleurale effusies.
Tijdens de zwangerschap of kort na de bevalling lopen vrouwen met een eerder gediagnosticeerde SLE een hoger risico op zwangerschapsvergiftiging, miskraam, intra-uteriene groeiachterstand van de foetus, vroeggeboorte, naast verergering van de onderliggende aandoening, verergering van de nierinsufficiëntie en hypertensie, en veneuze trombo-embolie .
Wij doen hieronder verslag van een zeventienjarige Afro-Amerikaanse vrouw, één maand postpartum, die klaagde over pleuritische pijn op de borst en hoest sinds twee weken. Een röntgenfoto van de borst toonde een opaciteit van de rechterbasil en bilaterale pleurale effusies, die aanvankelijk als longontsteking werden gediagnosticeerd, maar later deel bleken uit te maken van een eerste presentatie van SLE.
2. Casusverslag
Een 17-jarige Afro-Amerikaanse vrouw met een negatieve medische voorgeschiedenis, behalve intermitterende astma, kwam op de eerste hulp met klachten over hoest en pijn op de borst gedurende de afgelopen twee weken, naast ribpijn, rugpijn en zwakte gedurende ongeveer een maand. De pijn op de borst was de laatste paar dagen verergerd bij diepe inademing. De pijn was anders dan wat de patiënte eerder had ervaren bij acute astma-exacerbaties en was refractair voor behandeling met beta-agonisten.
Een maand eerder was zij bevallen van een kind met een zwangerschapsduur van 32 weken, na een onopvallende zwangerschap en bevalling. Twee weken voor deze presentatie was de patiënte op een andere spoedeisende hulpafdeling gezien voor soortgelijke symptomen. Er werden toen röntgenfoto’s van de borstkas gemaakt en een CT-scan gemaakt, die normaal waren.
Bij onderzoek op de spoedeisende hulp bleek de patiënte afebrile te zijn en een pulsoximetrie met een verzadigingsgraad van 98% bij kamerventilatie. Een elektrocardiogram toonde een sinustachycardie van 110 slagen per minuut met mogelijke linker atriumvergroting en geen S-T segment of T-golf afwijkingen. Een röntgenfoto van de borst toonde een rechter basilar opacity en bilaterale pleurale effusie consistent met een diagnose van longontsteking (figuur 1). Behandeling met intraveneuze antibiotica werd gestart en de patiënt werd overgebracht naar de kinderafdeling.
Op de afdeling werd een bijkomende voorgeschiedenis van zwelling van haar onderste ledematen en gewrichtspijn in haar handen verkregen. Lichamelijk onderzoek onthulde de volgende bevindingen: rechtszijdige metacarpofalangeale, pols, elleboog en knie zwelling en erytheem, verminderd bewegingsbereik van beide knieën, bilateraal conjunctivaal erytheem, bilateraal niet-pittend pedaal oedeem, milde diffuse abdominale gevoeligheid, een confluente erythemateuze maculopapuleuze huiduitslag waarbij zowel de bovenste als de onderste ledematen betrokken waren, en een malaire huiduitslag.
Laboratoriumonderzoeken vielen op door een aantal witte bloedcellen van 2,4 duizend per kubieke millimeter (nl 4,8-10,8 duizend per kubieke millimeter) met 84% neutrofielen (nl 40-80%), 9% banden (nl 0-6%), en 6% lymfocyten (nl 15-50%), een creatininegehalte van 1.24 milligram per deciliter (nl 0,3-0,8 milligram per deciliter), een hemoglobinegehalte van 9,6 gram per deciliter (nl 10,7-17,3 gram per deciliter), een albuminegehalte van 2,9 gram per deciliter (nl 2,7-4.8 gram per deciliter), een erytrocytensedimentatiesnelheid van 72 millimeter per uur (nl 0-20 millimeter per uur), antinucleaire antilichaamtiter van 1:2560 met een homogeen patroon (nl < 1 :80), en een anti-dubbelstrengs DNA-antistofniveau van >1000 iU/ml (nl ≤ 30). Urineonderzoek was positief voor eiwit van 100 milligram per deciliter (nl negatief) en witte bloedcellen van 12-20 per high power field (nl negatief). Dit werd gevolgd door een spot urine protein-to-creatinine ratio die significante proteïnurie aantoonde (871 milligram per gram creatinine (nl 80-200 milligram per gram creatinine)) consistent met SLE gerelateerde nierziekte. Alle andere laboratoriumwaarden inclusief reumafactor, complementonderzoek en stollingsonderzoek waren normaal. Bovendien toonden bilaterale veneuze duplex onderzoeken van de onderste extremiteiten geen aanwijzingen voor diep veneuze tromboses.
Na ongeveer achtenveertig uur op de kinderafdeling werd de diagnose SLE bevestigd – de antibiotica werden gestaakt en de patient werd gestart met hoge doses intraveneus methylprednisolon. Kort na de start van de steroïden werd de patiënt hypertensief (180/114 mmHg) en bradycardisch met ondraaglijke hoofdpijn, waardoor hij naar de intensive care afdeling voor kinderen werd overgebracht. Bij de overplaatsing waren het lichamelijk en neurologisch onderzoek van de patiënt normaal, behalve een licht verminderde luchttoevoer aan de basis van de longen. Er werd een echocardiogram gemaakt dat een ejectiefractie van 55-60% toonde, een milde tot matige mitralisregurgitatie, een systolische longslagaderdruk van 45 mmHg (matig verhoogd), longslagaders van normale grootte, een matige tot ernstige tricuspidalisregurgitatie, een licht verwijde rechterboezem en een variatie van minder dan 50% in respirofasische veranderingen in de vena cava inferior en de leveraders. De patiënt werd gestart met intraveneuze hydralazine en orale nifedipine. Een tweede röntgenfoto van de borst was onveranderd. Een herhalingselektrocardiogram toonde een uitgesproken sinusbradycardie van 42 slagen per minuut met een verlengd QTc-interval van 462 milliseconden en omgedraaide T-golven in de voorste afleidingen. De patiënte werd vervolgens overgebracht naar een tertiaire instelling voor behandeling van haar pulmonale hypertensie, hartritmestoornissen en verder onderzoek en behandeling van haar nefrologische en reumatologische aandoeningen.
3. Discussie
In de medische pediatrische literatuur zijn verschillende gevallen gemeld van lupus pneumonitis die op een pneumonie lijkt. Eén geval betreft bronchiolitis obliterans organizing pneumonia bij een 16-jarige patiënt bij wie nog geen SLE was vastgesteld. De patiënt presenteerde zich met dyspneu, hoest, gewrichtspijn, malaria uitslag, en fijne knettertjes die te horen waren bij longonderzoek. Na geen reactie op antibiotica werd een reumatologisch onderzoek uitgevoerd waarbij positieve resultaten werden gevonden voor dsDNA- en ANA-testen: een behandeling met steroïden werd gestart, gevolgd door verbetering van de symptomen van de patiënt. In een ander geval bleek acute lupus pneumonitis te lijken op een infectiepneumonie, die ook niet reageerde op antibiotica en verbeterde met corticosteroïden. Een ander geval betrof een 19-jarige vrouw die zich presenteerde met intermitterende hoge koorts, koude rillingen en een erythemateuze uitslag over haar hele lichaam. Radiografisch gezien had de patiënte een longontsteking met een pleurale effusie die zich snel ontwikkelde tot wat werd gediagnosticeerd als fulminante lupus pneumonitis waarvoor mechanische beademingsondersteuning nodig was. In alle gevallen waren de klassieke symptomen van lupus aanwezig om de diagnose SLE te helpen stellen, symptomen zoals malar rash, pancytopenia, en arthralgias. Het is mogelijk dat in ons geval de immuunregulatie geassocieerd met zwangerschap het begin van de reumatologische symptomen heeft vertraagd of de reeds bestaande mildere symptomen heeft verzwakt, alleen om postpartum terug te keren in een meer florissante en ernstige vorm. Diagnostische verankering op haar pulmonale symptomen, bevestigd met positieve röntgenbevindingen van de borst die nauw lijken op infectieuze pneumonie, droeg bij aan de vertraging in het verkrijgen van de uiteindelijke diagnose van onze patiënte.
Een zeldzame complicatie en slechte prognostische factor van lupus pneumonitis is pulmonale hypertensie (PH), een complicatie die onze patiënte ervoer. Histologisch gezien is deze meestal te wijten aan plexiforme angiomateuze laesies in de arteriële media die de arteriële wand verdikken en gelijktijdig de therapietrouw ervan verminderen. In zijn ernstigste vorm komt het bij één procent van de SLE-patiënten voor als een pulmonale systolische druk die met echocardiografie wordt geschat op meer dan 40 mmHg. In combinatie met lupus nefritis geeft SLE met PH een groter sterfterisico, een combinatie die relevant is voor onze patient hierboven.
4. Conclusie
Het diagnostisch beloop van onze patient is een waarschuwend verhaal met verschillende belangrijke punten. Ten eerste zijn niet alle radiografische pneumonieën infectieus van aard en wanneer antibiotische therapie bij een patiënt geen effect blijkt te hebben, moet een reumatologische oorzaak voor de bevindingen van de patiënt worden overwogen. Ten tweede kan pulmonale SLE zich op dramatische wijze en snel verergeren, vooral bij vrouwen na de bevalling. Tenslotte dient bij een patiënt met SLE betrokkenheid van het longstelsel te worden uitgesloten, zelfs wanneer dit vanuit longoogpunt asymptomatisch is.
Conflicts of Interest
De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.