Case report
Een 49-jarige Kaukasische man liep een C-8/T-1 tetraplegie op bij een motorongeluk in 1992, waarbij hij tijdens het inhalen in een bocht de controle over zijn motor verloor en op een grindvlak terechtkwam; er waren geen andere personen bij betrokken. Neurologisch onderzoek toonde een motorische kracht van graad 5 in alle spiergroepen van zowel de rechter als de linker schouder, elleboog en pols. De handgreep vertoonde graad 3 plus motorische kracht, terwijl de duimspieren graad 5 vertoonden. Na fixatie van de wervelkolom onderging hij revalidatie en leidde sindsdien een actief leven.
In 2009 had deze patiënt regelmatig last van instortingen in het toilet tijdens het handmatig evacueren van de darm. Hij had geen hartkloppingen, kortademigheid, pijn op de borst of duizeligheid die samenvielen met of voorafgingen aan deze episoden van instortingen. Bij geen van de instortingen was hij getuige. Een 24-uurs elektrocardiogram (ECG) toonde een sinusritme met een maximale hartfrequentie van 97 en een minimale hartfrequentie van 39. Er waren geen significante hartritmestoornissen die zouden kunnen hebben bijgedragen aan zijn episodes van instorting. De collaps werd daarom bestempeld als secundair aan epilepsie, die zelf werd toegeschreven aan een bijwerking van baclofen die daarom werd gestopt, waarna hij blijkbaar geen verdere episodes van collaps meer had. Deze patiënt had geen ECG-opname tijdens een van de collaps; elektro-encefalogramopnamen werden op geen enkel moment uitgevoerd. Achteraf gezien was de klinische redenering die leidde tot de voorlopige diagnose epilepsie in dit geval niet noodzakelijkerwijs een goede klinische redenering.
Daarna ontwikkelde deze patiënt voornamelijk spasmen van de buikspieren, die soms de ademhaling belemmerden. Zijn geval werd opnieuw bekeken, en de consensus was dat collaps tijdens handmatige evacuatie van de darm verband hield met autonome dysreflexie en niet te wijten was aan epilepsie. Op verzoek van de patiënt werd de behandeling met baclofen hervat, aanvankelijk in een dosis van 5 mg ’s nachts en daarna geleidelijk verhoogd tot 10 mg tweemaal per dag. Dit verlichtte zijn spasmen van de buikspieren aanzienlijk. Hij meldde geen verdere aanvallen of episoden van instorting, noch op het toilet noch elders.
In 2015 stortte de patiënt echter opnieuw in elkaar op het toilet tijdens het handmatig evacueren van de darm. Hij werd in de badkamer gevonden zonder te reageren door zijn dochter, die contact opnam met de hulpdiensten. Bij aankomst op de afdeling Spoedeisende Hulp van het plaatselijke ziekenhuis leek hij expressieve dysfasie te vertonen en had hij een linkszijdige gezichtsophanging ontwikkeld. Bovendien had hij aanvankelijk moeite met het opvolgen van bevelen. Bij opname was zijn Glasgow Coma Scale 11/15, zijn bloeddruk 164/84 mm Hg, en zijn temperatuur 36,4°C. ECG toonde een ventriculaire snelheid van 56 per minuut; PR interval =194 milliseconden; QRS duur =113 milliseconden; QT/QTc =457-440 milliseconden; en P-R-T assen =74-35-42. Zijn borstkas was helder bij auscultatie. De patiënt werd 40 minuten na de presentatie opnieuw beoordeeld toen zijn bloeddruk was gedaald tot 97/59 mm Hg; hij was veel alerter en meer georiënteerd, gehoorzaamde bevelen en had een Glasgow Coma Scale van 15/15.
Een niet-contrasterende computertomografiescan van het hoofd toonde een grosso modo normaal uiterlijk van het hersenparenchym met normale grijs/witte stof differentiatie, normale, symmetrische verschijningen van beide midden cerebrale slagaders en een onopvallende hersenstam en cerebellum. Er waren geen intracraniële bloedingen of oppervlakkige collecties, geen ruimte-innemende laesies, of geen massa-effecten. Het ventriculaire systeem zag er normaal uit, en de basale cisternen bleven intact. De orbitale inhoud was onopvallend, evenals het schedelgewelf en de schedelbasis. De algemene conclusie was dat er geen acute intracraniële pathologie was.
Vijf dagen later ontwikkelde hij een pijnloze zwelling van de linkerknie en de enkel. Röntgenfoto’s toonden een breuk van de punt van de linker laterale malleolus en een supracondylaire breuk van het linker femur. Er werd een scharnierende kniebrace aangebracht, die in de meest comfortabele en geschikte positie werd vergrendeld.
Op een ochtend in september 2016 vond zijn dochter hem ineengezakt en niet reagerend in de badkamer bij hem thuis, zittend in zijn rolstoel naast het toilet met bebloede ontlastingsegmenten op de badkamervloer. Hij had een latex handschoen aan zijn linkerhand en hield een toiletdoekje vast. De dood werd bevestigd door een verpleger, en politieagenten bezochten de plaats maar vonden geen verdachte omstandigheden. Zijn wijkverpleegster had opgemerkt dat de patiënt drie nachten voor zijn dood was ingestort na het laten vallen van een zeer harde ontlasting, maar de verpleegster vond het niet nodig dat zijn huisarts hem bezocht. Op het moment van zijn overlijden bestond zijn medicatie uit baclofen, bisacodyl zetpil, senna en ranitidine.
Op verzoek van de lijkschouwer werd een medisch-juridisch postmortaal onderzoek verricht. Dit bevestigde een oude, relatief scherpe kromming of hoeking in het gebied van de onderste cervicale/bovenste thoracale wervels. Het ruggenmerg leek grosso modo intact, maar volgde deze hoeking van de wervelkolom. Er waren geen aanwijzingen voor recente wervel- of ruggenmergletsels. De rest van het onderzoek was in wezen onopvallend en er werden geen structurele afwijkingen vastgesteld die de dood zouden kunnen verklaren. In het bijzonder was er geen coronaire vernauwing, longontsteking, longembolie, of significante afwijking van de hersenen of van de urinewegen of het maagdarmkanaal. Het rectum bevatte tamelijk harde ontlasting. Er werden geen histologische, microbiologische of toxicologische onderzoeken verricht. Bij gebrek aan een andere duidelijke ziekte of doodsoorzaak die bij de autopsie werd vastgesteld en gezien de klinische voorgeschiedenis, legde de patholoog de doodsoorzaak vast als autonome dysreflexie secundair aan een ruggenmergletsel. Als doodsoorzaak werd ernstige hypertensie opgegeven, die waarschijnlijk spasmen in de kransslagaders veroorzaakte, acute ischemie van de hartspier, en fatale aritmie.