DISCUSSIE
De term neuralgie wordt gebruikt om onverklaarbare perifere zenuwpijn aan te duiden en het hoofd en de nek zijn de meest voorkomende plaatsen van dergelijke neuralgie. TN is verreweg de meest frequent gediagnosticeerde vorm van neuralgie met een gemiddelde incidentie van 4 per 100.000 populaties en een gemiddelde leeftijd van 50 jaar op het moment van onderzoek. Er is een vrouwelijke predominantie variërend van 1:2 tot 2:3. TN is meestal unilateraal en treft de maxillaire (35%), mandibulaire (30%), beide (20%), oogheelkundige en maxillaire (10%) en oogheelkundige (4%) takken en alle takken van de nervus trigeminus (1%).
TN wordt al lang erkend in de medische literatuur; het werd zelfs al beschreven in de eerste eeuw na Christus in de geschriften van Aretaeus. Het werd later besproken door Johannes Bausch in 1672. Nicholas Andre gebruikte in 1756 de term tic doulourex (pijnlijke gewaarwording) om de aandoening te beschrijven. Fothergill gaf een levendige beschrijving van TN in 1773, vandaar ook de naam ziekte van Fothergill.
Hoewel er verschillende hypothesen naar voren zijn gebracht, is de oorzaak van TN niet volledig verklaard in de literatuur. Bij de meeste patiënten is de oorzaak onbekend, zoals ook bij ons het geval was. De meest voorkomende oorzaak van TN is compressie van de zenuwwortel. Mechanische compressie van de TN kan optreden wanneer de zenuw het pons verlaat en de subarchonoide ruimte doorkruist in de richting van de grot van Meckel. Meestal wordt de zenuw gecomprimeerd door een belangrijke slagader, meestal de superieure cerebellaire slagader. Wanneer pijn wordt gevoeld in de tweede en derde divisie, is de gebruikelijke bevinding de compressie van de rostrale en anterieure delen van de zenuw door de superieure cerebellaire slagader, wanneer de pijn wordt gevoeld in de oftalmologische divisie, is de gebruikelijke bevinding compressie van de zenuw door de anterieure inferieure cerebellaire slagader. In ons geval toonde MRI echter geen compressie van de zenuw in zijn verloop. Andere oorzaken kunnen zijn multiple sclerose, vasculaire factoren-transiente ischemie, auto-immuun overgevoeligheid, secundair aan tandziekten zoals sinusitis maxillaris, derde molaar infecties, trauma en congenitale afwijkingen in het benig kanaal. Lesies met het ganglion trigeminus en zijn wortels zoals centrale hersenletsels, druk van aangrenzende craniale structuren, tumoren van de achterste schedelgroeve en vasculaire compressie van zenuwwortelvezels zijn gemeld als de andere oorzaken.
TN wordt gekenmerkt door paroxismen van hevige, lancerende, elektrisch-achtige pijnvlagen beperkt tot de distributie van de nervus trigeminus. De pijn treedt overwegend unilateraal op, meestal aan de rechterzijde en betreft de mandibulaire en/of maxillaire tak of zelden de oftalmologische tak. Pijnaanvallen treden spontaan op en worden ook uitgelokt door een niet-pijnlijke sensorische prikkel aan de huid, intra-orale mucosa rond de tanden en de tong. Anatomische triggerzones kunnen vaak worden geïdentificeerd. Elke aanval duurt gewoonlijk slechts enkele seconden tot minuten, maar ze kunnen met korte tussenpozen herhaald worden; bijgevolg kunnen individuele aanvallen elkaar overlappen en beschreven worden als een aanslepende, pijnlijke gewaarwording. Aanvallen kunnen op elk moment optreden en worden niet alleen uitgelokt door zintuiglijke prikkels in het gezicht, maar ook door bewegingen van het gezicht. Pijn tijdens de nacht die de slaap onderbreekt, komt zelden voor.
Er bestaat geen medische test waarmee een duidelijke diagnose van alle gevallen van TN kan worden gesteld. De diagnose van TN berust op het vermogen van de clinicus om een onderscheidende reeks tekenen en symptomen te herkennen die deze aandoening definiëren. De criteria van Sweet zijn wereldwijd algemeen gebruikt voor de diagnose van TN. De criteria leggen de nadruk op vijf belangrijke klinische kenmerken die in essentie de diagnose TN definiëren. Dit zijn:
-
De pijn is paroxysmaal.
-
De pijn kan worden uitgelokt door lichte aanraking van het gezicht (triggerzone).
-
De pijn is beperkt tot de trigeminus distributie.
-
De pijn is unilateraal.
-
Het klinisch zintuiglijk onderzoek is normaal.
De diagnostische criteria zijn vastgesteld door de International Association for the Study of Pain (IASP) en door de International Classification of Headache Disorders/International Headache Society (ICHD/IHS) en omvatten:
-
Paroxysmale episoden die een fractie van 1 sec. tot 2 min. duren, die één of meer delen van de nervus trigeminus aantasten.
-
De pijn heeft ten minste een van de volgende kenmerken:
-
a)
hevig, plotseling, oppervlakkig, of stekend; en
-
b)
geïnitieerd door triggerfactoren of triggerpunten.
-
-
De episoden zijn vergelijkbaar bij de patiënten.
-
Patiënten hebben geen klinisch duidelijke neurologische veranderingen.
-
Het wordt niet toegeschreven aan andere aandoeningen.
De meest voorkomende aandoeningen die bij de differentiaaldiagnose betrokken zijn, zijn onder meer uitbarstingen van hoofdpijn, tandpijn, reuscelarteritis, neuralgie van de glossofaryngeale zenuw, intracraniële tumor, migraine, multiple sclerose, otitis media, paroxysmale hemicrania, postherpetische neuralgie, sinusitis, SUNCT-hoofdpijn (kortdurende, eenzijdige, neuralgiforme pijn met conjunctivale injectie en scheuren), temporomandibulair gewrichtssyndroom en TN.
In eerste instantie was toediening van anti-epileptica de behandeling van keuze. Nu zijn er diverse andere effectieve behandelingen beschikbaar, zowel farmacologisch als chirurgisch. Er zijn verschillende factoren die een behandelingsplan kunnen beïnvloeden, zoals de leeftijd van de patiënt, de levensverwachting, geassocieerde medische en psychiatrische aandoeningen, therapietrouw en verdraagbaarheid van bijwerkingen van geneesmiddelen. Invasieve procedures (perifere neurectomie, radiofrequente thermocoagulatie van het ganglion gasserianus, retrogasserische rhizotomie, medullaire tractotomie, midhersentractotomie en intracraniële zenuwdecompressie) zijn gewoonlijk voorbehouden aan die patiënten die geen verlichting kunnen krijgen met medische behandeling of onaanvaardbare bijwerkingen ondervinden van het gebruik van farmacologische behandelingen.
Supraorbitale neuralgie is een zeldzame aandoening die klinisch wordt gekenmerkt door het volgende trias:
-
voorhoofdspijn in het gebied dat door de supraorbitale zenuw wordt gevoed, zonder zijwaartse verschuiving;
-
tenderness op ofwel de supraorbitale inkeping ofwel het traject van de zenuw; en
-
absolute, maar voorbijgaande verlichting van de symptomen bij blokkade van de supraorbitale zenuw.
De pijn presenteert zich met een chronisch of intermitterend patroon. Daarnaast kunnen er tekenen en symptomen zijn van sensorische disfunctie (hypoesthesie, paresthesie) en typische “neuralgische kenmerken” (bliksemende pijn en exteroceptieve precipiterende mechanismen). Het kenmerk van supraorbitale neuralgie is gelokaliseerde pijn in of boven de wenkbrauw (soms tot in het parietotemporale hoofdhuidgebied). De pijn is intermitterend; langere perioden met verschillende hevigheid komen echter voor. De pijn kan worden uitgelokt door druk op de supraorbitale inkeping. Hoewel de etiologie en pathogenese van supraorbitale neuralgie grotendeels onbekend zijn, wordt gedacht dat beknelling van de supraorbitale zenuw bij de uitgang, trauma aan het gelaat, zoals wanneer het hoofd tegen de voorruit slaat of na een stoot in het gelaat, de oorzakelijke factor en neuralgische pijn zijn. De hoofdpijn kan vele jaren uitblijven totdat de littekencicatrix zich voldoende rond de zenuw spant om uiteindelijk beknelling te veroorzaken. De nervus supratrochlearis in dit gebied kan worden verwond door een slecht passende bril, wat zich presenteert als een meer mid-line voorhoofdspijn. Beknellingen van de eerste afdeling van de nervus trigeminus kunnen unilaterale of bilaterale kloppende hoofdpijn veroorzaken, vaak net voor de menstruatie of veroorzaakt door fel licht dat scheelzien veroorzaakt. Supraorbitale neuralgie kan worden verward met sinusitis frontalis. De voorgestelde behandeling is een injectie van 2 ml lidocaïne 2%, 1:60.000 adrenaline in het supraorbitale kanaal, die de pijn verlicht en meestal wegneemt bij 80% van de patiënten gedurende een aanzienlijke tijdspanne. In het algemeen zullen geneesmiddelen, waaronder carbamazepine en indomethacine, geen of slechts een gering voordeel opleveren. Er is een duidelijke gevoeligheid van de supraorbitale zenuw, vooral aan de uitlopers ervan en bij sommige patiënten soms een licht lokaal verlies van gevoel. Het aanhouden van langdurige unilaterale voorhoofds- en oogpijn, de gevoeligheid van de zenuw en het herhaalde effect van de blokkade wijzen sterk op de diagnose en de bereidheid van de patiënt tot een chirurgische behandeling.
De gemelde complicaties zijn plaatselijke bloeding, voorbijgaande diplopie, voorbijgaande verdoving van de supraorbitale huid, die meestal slechts enkele dagen duurt.