Surgeons van NYP Morgan Stanley Children’s Hospital hebben het hoogste succespercentage in het land voor de primaire reparatie van biliaire atresie (BA), een aangeboren afwijking die ervoor zorgt dat gal zich in de lever terugtrekt, waardoor meestal een levertransplantatie nodig is binnen de eerste twee levensjaren van een kind.
“Toen we gegevens verzamelden voor het U.S. News & World Report, ontdekten we dat 70% van de kinderen die we opereerden voor biliaire atresie twee jaar na de operatie vrij waren van geelzucht. Dat percentage was ongeveer 15 tot 20% hoger dan we hadden verwacht,” zegt Steven Stylianos, MD, hoofd van de afdeling kinderchirurgie. Tijdens de Kasai procedure verwijdert een kinderchirurg de beschadigde galwegen van het kind en brengt een lus van de darm naar boven om deze te vervangen. De gal stroomt dan rechtstreeks naar de dunne darm.
“We hebben al drie decennia een hartstochtelijke interesse in BA,” zegt Dr. Stylianos. “Mijn voorganger en mentor, R. Peter Altman, MD, was een wereldautoriteit op het gebied van de Kasai procedure. Hij ging naar Japan om de techniek van Dr. Kasai te leren en bracht deze operatie vervolgens terug naar de Verenigde Staten.” De operatie is niet alleen technisch veeleisend, er zijn ook geen standaard markeringen, zoals waar en hoeveel er gesneden moet worden. Het succes hangt daarom af van de chirurg. “Onze continuïteit in opleiding en ons streven naar uitmuntendheid hebben ons aan de leiding gebracht,” zegt Dr. Stylianos. “Onze baby’s doen het goed en overtreffen alle benchmarks voor herstel van een levensbedreigende aandoening.”
Het team van het Children’s Hospital is in staat geweest om de progressie van de leverziekte bij baby’s met BA aanzienlijk te vertragen. In plaats van een transplantatie een jaar of twee na de geboorte, hebben kinderen die hier worden geopereerd er misschien pas een nodig op de leeftijd van 10 of 15 jaar. “De donorpool zal tegen die tijd veel anders zijn,” zegt Dr. Stylianos. “Het kind hoeft dan ook geen immuunsuppressieve medicatie meer te slikken en hoeft niet meer vanaf zo’n jonge leeftijd met de problemen van leverfalen om te gaan. Dit is een enorm voordeel voor gezinnen.”
Dr. Jean Emond, directeur van het Columbia Center for Liver Disease and Transplantation, merkt op: “Onze uitstekende resultaten in de zorg voor biliaire atresie vereisen een naadloze samenwerking tussen pediatrische hepatologie, chirurgie en transplantatie. Dit bevordert een vroege diagnose en behandeling van de biliaire atresie met een deskundige uitvoering van de Kasai operatie die de noodzaak voor transplantatie kan uitstellen of voorkomen. Vroegtijdige opsporing van de patiënten bij wie de Kasai procedure onvoldoende is, maakt een vroege transplantatie mogelijk met de beste resultaten op korte en lange termijn.”
Meer vooruitgang: Transplantaties met levende donoren
“Wanneer baby’s met BA vanuit andere centra naar ons worden doorverwezen, kunnen we hen vandaag een nieuwe transplantatiemogelijkheid bieden,” zegt Alyson Fox, MD, directeur van het transplantatieprogramma met levende donoren in Columbia. “Jarenlang hebben ouders de stress doorstaan van op de wachtlijst van UNOS te staan, terwijl ze toekeken hoe hun baby’s zieker werden. Nu kunnen ze een levensreddende operatie plannen met een levende donor.” ABC-TV bracht onlangs een succesverhaal van het Columbia Living Donor Program, waar een peettante vrijwillig een deel van haar lever gaf om een kind met BA te redden.
Soms zijn de ouders geen match vanwege gezondheidskwesties, of de grootte van hun lever. Vrienden en familieleden willen helpen en kunnen potentiële donoren zijn. Dr. Fox: “Ze zijn eerder bereid te doneren als ze weten dat de operatie minimaal invasief is en het herstel vrij snel gaat. We kunnen het kleinste deel van de donorlever – het linker zijsegment – bij het kind implanteren. De lever van de donor groeit snel weer aan tot normale grootte. En het getransplanteerde deel zal met het kind blijven meegroeien. Ouders zijn verbaasd als ze zien hoe hun baby’s met orgaanfalen in het eindstadium zo snel genezen; de geelzucht verdwijnt binnen drie dagen.”
De resultaten van Columbia voor levertransplantaties van levende donoren bij kinderen zijn uitstekend, meldt Dr. Fox, met een overlevingskans van 100% na één jaar. Het Centrum voor Leverziekten en Transplantatie (CLDT) is ook een van de grootste levende-donorcentra in het land. Tot op heden hebben de chirurgen meer dan 300 levende donortransplantaties uitgevoerd, meer dan enig ander centrum in de Verenigde Staten. Het is ook een van de weinige centra die altruïstische donoren accepteert.
“Wij zijn bijzonder trots op ons pediatrische programma,” zegt Dr. Fox. “Uit nieuwe gegevens blijkt dat kinderen met een levertransplantatie uiteindelijk van de immunosuppressiemedicatie kunnen afkomen, waardoor de kwaliteit van leven verbetert. Dit lijkt vooral te gelden voor kinderen met levende donoren. We hebben ook een nieuw initiatief om doorlopende follow-up te bieden wanneer onze jonge patiënten opgroeien tot volwassenen. Ons nieuwe overgangsprogramma biedt naadloze zorg, terwijl ze naar de universiteit gaan, hun eerste baan nemen en beginnen te navigeren op het gebied van vruchtbaarheid.”
Lees hier meer over onze uitzonderlijke zorg voor pediatrische leveraandoeningen:
http://www.nyp.org/morganstanley/clinical-services/digestive-diseases/center-for-liver-disease-and-transplantation
Om een patiënt door te verwijzen kunt u bellen:
-
Pediatrisch centrum voor leveraandoeningen en transplantatie: 212-305-3000
-
Kantoor in Short Hills, New Jersey: 973-379-5825
-
Alomvattende dienst voor kindertransplantatie 866-697-7755, 24 uur, 7 dagen per week