Nel settembre 2004, Jeanna Giese, un’adolescente del Wisconsin amante degli animali, raccolse un pipistrello intrappolato nella sua chiesa e lo portò fuori. Mentre cercava di liberarlo, il pipistrello affondò i suoi denti nel suo dito indice sinistro per un istante prima che lei lo scuotesse via.
Tornata a casa, sua madre sciacquò la piccola ferita con acqua ossigenata e non ci pensò più. Un mese dopo, la ragazza, una studentessa modello e un’atleta, ha sviluppato affaticamento, visione doppia a causa di paralisi bilaterale del sesto nervo e parestesie al braccio sinistro. Si deteriorò rapidamente nei giorni successivi, con febbre alta, atassia, confusione, tremore, bava e spasmo con la deglutizione, e fu intubata per la protezione delle vie aeree. L’anticorpo della rabbia è stato trovato nel suo fluido spinale e nel siero.
I medici della ragazza di Fond du Lac al Children’s Hospital of Wisconsin (Milwaukee) hanno offerto alla famiglia una scelta triste. Poteva ricevere cure di ricovero per le conseguenze raccapriccianti e invariabilmente fatali della rabbia nei pazienti non vaccinati. Oppure, i medici potevano intraprendere un trattamento sperimentale, senza alcuna garanzia che avrebbe avuto alcuna funzione neurologica significativa o qualità della vita se fosse sopravvissuta.
I genitori hanno scelto il trattamento
Sulla base dei dati che indicano i pazienti con rabbia sono in grado di eliminare il virus, ma muoiono in gran parte di complicazioni secondarie (ad es, disfunzione autonomica e neurotossicità eccitatoria), il team ha somministrato dosi massicce di ketamina, midazolam e fenobarbital, gli antivirali ribavirina e amantadina, e un’integrazione con coenzima Q per contrastare la possibile tossicità mitocondriale della ribavirina. La ketamina blocca il recettore neuroeccitatorio NMDA, probabilmente un recettore per il virus della rabbia.
Dopo un burrascoso corso di quattro settimane di terapia intensiva caratterizzato da instabilità autonomica e altre complicazioni, Giese è stato estubato ed è tornato a casa il giorno di Capodanno 2005. Ha fatto un recupero notevole, tornando alla fine a scuola a tempo pieno, anche se non è stata in grado di partecipare all’atletica. A 17 anni, è stata accettata al college per studiare biologia a partire da questo autunno.1-3
Mentre il protocollo del Wisconsin ha raggiunto l’impossibile, non è ancora una cura sicura per la rabbia. Due bambini americani trattati l’anno scorso con il protocollo del Wisconsin e una meticolosa cura di supporto sono morti: uno con edema cerebrale, l’altro con ernia cerebrale e cerebellare.4 Ulteriori esperienze cliniche e ulteriori modifiche al protocollo sono probabilmente necessarie per ottimizzare i risultati.
Cosa sapere
Mentre la rabbia è rara negli Stati Uniti, mantiene un’importanza sproporzionata per il suo storico tasso di mortalità del 100%. Gli ospedalieri dovrebbero sapere questo sulla rabbia:
Sospettare la rabbia in tutti i pazienti con malattia neurologica non diagnosticata. Fare la diagnosi di rabbia il più presto possibile è più critico che mai, ora che esiste un potenziale trattamento. Sfortunatamente, negli Stati Uniti la rabbia è raramente considerata quando i pazienti si presentano per la prima volta all’attenzione medica.
Durante la fase prodromica della rabbia, che dura circa quattro giorni, i pazienti hanno sintomi aspecifici di febbre, malessere e nausea. Questo è rapidamente seguito da parestesie nel sito del morso o della ferita, cambiamenti di personalità e allucinazioni, e le classiche manifestazioni della “rabbia furiosa”: agitazione, delirio, idrofobia, aerofobia, aggressività e spasmi che colpiscono la deglutizione e la respirazione.
In fino al 20% dei pazienti, la malattia può presentarsi in forma atipica come “rabbia stupida”, una paralisi ascendente che può simulare la sindrome di Guillain-Barré. I test per la rabbia includono la reazione a catena della polimerasi del liquido cerebrospinale o della saliva, il test degli anticorpi del siero e del CSF, e l’anticorpo fluorescente diretto della biopsia dalla nuca, dove il virus si concentra nei follicoli piliferi.
Chiedete a tutti i pazienti dell’esposizione a pipistrelli e animali quando la rabbia è nel differenziale. In tutto il mondo, ci sono 55.000 casi di rabbia umana all’anno. La stragrande maggioranza di questi si verifica nei paesi in via di sviluppo come risultato di morsi di cane. Negli Stati Uniti, c’è solo una manciata di casi umani di rabbia ogni anno, quasi sempre associati all’esposizione ai pipistrelli. Non è necessario avere un morso o un graffio di pipistrello per essere a rischio di rabbia. Alcuni pazienti statunitensi sembrano aver contratto la rabbia dopo l’esposizione alla saliva o ai vapori dei pipistrelli, a volte essendo stati morsi mentre dormivano. Qualsiasi paziente che si sveglia in una stanza o cabina e trova un pipistrello dovrebbe essere considerato a rischio di rabbia.
Altri animali comunemente infettati dalla rabbia negli Stati Uniti includono procioni, puzzole e volpi. Anche cani e gatti non vaccinati sono a rischio di rabbia.
Considera la prevenzione il miglior trattamento. Lavare le ferite da morso con il 20% di sapone e irrigare con povidone-iodio per ridurre il rischio di rabbia fino al 90%. Se l’animale morso è disponibile per l’osservazione, il vaccino antirabbico può essere rinviato o non somministrato affatto se l’animale sta bene dopo 10 giorni. Molti laboratori statali eseguono anche test per la rabbia su animali eutanasia. Se l’animale morso non è disponibile per l’osservazione, somministrare prontamente il vaccino antirabbico e l’immunoglobulina. Gli attuali vaccini contro la rabbia sono sicuri e altamente efficaci nel prevenire l’infezione dopo l’esposizione, a condizione che siano somministrati in modo tempestivo. Il vaccino e l’immunoglobulina non hanno alcun ruolo nel trattamento una volta che i sintomi della rabbia si sono sviluppati. TH
Il dottor Ross è un medico associato e hospitalista al Brigham and Women’s Hospital, Boston, e un membro della Infectious Diseases Society of America. Contattatelo a .
- Willoughby RE Jr, Tieves KS, Hoffman GM, et al. Sopravvivenza dopo il trattamento della rabbia con induzione del coma. N Engl J Med. 2005;352(24):2508-2514.
- Johnson M, Nelson K. Down to a prayer. Milwaukee Journal Sentinel. June 18, 2005.
- Nelson K. Potenziale cura per la rabbia fallisce in altri. Milwaukee Journal Sentinel. 22 aprile 2007.
- Centers for Disease Control and Prevention. Rabbia umana Indiana e California, 2006. MMWR. 2007;56(15):361-365.