Panoramica
Questa pagina fornisce un rapido glossario dei termini dei tumori, una panoramica dell’anatomia spinale, una descrizione dei diversi tipi di tumori spinali, i sintomi tipici causati dai tumori spinali e i metodi della loro diagnosi e trattamento.
Lo Spine Hospital del Neurological Institute of New York è riconosciuto in tutto il mondo come leader nel trattamento dei tumori spinali.
Glossario
Benigno: Un tumore benigno non è canceroso e non si diffonde ad altre parti del corpo. Esempi di tumori spinali che sono solitamente benigni includono neurofibromi, schwannomi, meningiomi, ependimomi, astrocitomi, emangioblastomi, osteosarcomi e osteomi osteoidi.
Maligni: Un tumore maligno è canceroso. Distruggerà i tessuti vicini e si diffonderà in altre parti del corpo. I tumori spinali maligni includono il cordoma, il sarcoma di Ewing, e tumori occasionali dei tipi menzionati sopra.
Aggressivo: Un tumore aggressivo cresce o (nel caso di tumori maligni) si diffonde rapidamente.
Slow-growing: Un tumore a crescita lenta cresce o si diffonde lentamente.
Grado: Il grado di un tumore è una misura di quanto è probabile che sia aggressivo. Il grado è solitamente determinato esaminando le cellule tumorali al microscopio. Il grado risultante è un numero romano: spesso I (meno aggressivo), II, III, o IV (più aggressivo). Tuttavia, i sistemi di classificazione sono diversi per ogni tipo di tumore.
Metastatico: Ha a che fare con la metastasi, che è la diffusione del cancro da una parte all’altra del corpo.
Stage: La misura in cui il cancro si è diffuso nel corpo. I tumori benigni non vengono classificati, perché non si diffondono.
Tumore primario: Nella malattia metastatica, il tumore primario è il tumore originale.
Tumore secondario: Nella malattia metastatica, il tumore secondario rappresenta una diffusione del tumore primario. Il tumore secondario contiene le stesse cellule del tumore originale (per esempio, le cellule del tumore al polmone), ma crescono in una nuova posizione (per esempio, nelle ossa della colonna vertebrale).
Anatomia spinale
Per capire i tumori spinali, aiuta capire un po’ di anatomia spinale di base.
La spina dorsale è composta da molte vertebre, o singole ossa della spina dorsale, impilate una sull’altra. Insieme, questa pila forma la colonna vertebrale. La sezione più alta della colonna vertebrale, quella nel collo, è chiamata colonna cervicale. La sezione successiva, situata nella parte superiore e media della schiena, è chiamata colonna vertebrale toracica. (Le vertebre della colonna vertebrale toracica si articolano con, o formano articolazioni con, le costole). Sotto la spina toracica c’è la spina lombare, nella parte bassa della schiena. Infine, la spina dorsale sacrale si trova sotto la parte piccola della schiena, tra le anche. I robusti dischi intervertebrali collegano le vertebre. I dischi intervertebrali agiscono come cuscini e ammortizzatori tra le vertebre. Ogni disco è composto da un nucleo gelatinoso circondato da un anello esterno fibroso.
Nella colonna cervicale, toracica e lombare, tutte le vertebre sono essenzialmente simili. Ogni vertebra (il singolare delle vertebre) è composta da due sezioni. Una, il corpo vertebrale, è un segmento solido e cilindrico, a forma di marshmallow. Fornisce forza e stabilità alla spina dorsale. L’altro segmento è una sezione di osso a forma di arco chiamata arco vertebrale. Dalla parte posteriore dell’arco vertebrale sporgono segmenti di ossa, chiamati processi, che si articolano tra loro e forniscono punti di attacco per muscoli, legamenti e tendini.
L’arco vertebrale è collegato al corpo vertebrale da due piccole colonne di osso chiamate pedicelli. Insieme, il corpo vertebrale, i pedicelli e l’arco vertebrale formano un anello di osso intorno ad un centro cavo. Impilati l’uno sull’altro nella colonna vertebrale, questi anelli si allineano per formare un lungo canale ben protetto noto come canale spinale.
All’interno del canale spinale ben protetto si trova il midollo spinale, il delicato fascio di nervi e altri tessuti che collega il cervello al corpo. Il canale spinale ospita anche l’inizio delle radici nervose spinali. Questi sono i nervi che lasciano la spina dorsale, uscendo dal canale spinale attraverso dei forami (piccole aperture) per diramarsi verso il corpo. Il midollo spinale e le radici dei nervi sono protetti dalle ossa circostanti del canale spinale da un liquido chiamato liquido cerebrospinale. Le membrane chiamate meningi agiscono un po’ come l’involucro di una salsiccia, avvolgendo il midollo spinale, le radici nervose e il CSF all’interno del canale spinale. Lo strato più esterno delle meningi è un tessuto duro conosciuto come dura madre.
Un tumore spinale è spesso classificato in base al fatto che si trovi all’interno o all’esterno della dura madre, e se si trova all’interno o all’esterno del midollo, o sostanza del midollo spinale. Diversi tipi di tumori spesso si comportano in modo diverso e richiedono trattamenti diversi.
- I tumori situati all’esterno della dura madre sono chiamati extradurali. Tutti i tumori extradurali sono al di fuori del midollo spinale. Questi tumori nascono più spesso nelle vertebre (cioè, nascono nelle ossa). I tumori delle vertebre sono conosciuti come tumori della colonna vertebrale. Sono spesso tumori metastatici, ma possono essere tumori primari dell’osso.
- I tumori che sorgono all’interno della dura, ma al di fuori della sostanza effettiva del midollo spinale, sono definiti intradurali-estramidollari (all’interno della dura, al di fuori del midollo). Questi sono di solito tumori della guaina nervosa o meningiomi. I tumori della guaina nervosa sorgono sulle radici dei nervi quando escono dalla spina dorsale, mentre i meningiomi sorgono dalle meningi, di solito dalla dura.
- I tumori che sorgono all’interno della sostanza del midollo spinale stesso sono chiamati intramidollari (all’interno del midollo). Tutti i tumori intramidollari sono anche all’interno della dura. Questi tumori sono di solito astrocitomi, ependimomi o emangioblastomi.
Tipi di tumori spinali
Tumori della colonna vertebrale:
Questi tumori coinvolgono le ossa della colonna vertebrale.
La maggioranza dei tumori della colonna vertebrale sono metastatici. Cioè, il tumore originale, o primario, si è sviluppato in un altro organo e si è diffuso nella colonna vertebrale, di solito attraverso il flusso sanguigno. I tumori spinali metastatici più comuni nelle donne provengono dal seno e dal polmone. Negli uomini, i tumori spinali metastatici provengono più spesso dalla prostata e dal polmone.
Anche i tumori derivanti da cellule ossee e cartilaginee vertebrali si verificano nella colonna vertebrale, anche se meno frequentemente. Esempi di questi tumori primari della colonna vertebrale includono l’osteoma osteoide, l’osteoblastoma e il tumore a cellule giganti, che sono benigni, e il sarcoma osteogenico, il cordoma, il condrosarcoma e il sarcoma di Ewing, che sono tumori ossei maligni.
Tumori intradurali-estramidollari:
Questi tumori si trovano all’interno della dura, ma al di fuori della sostanza del midollo spinale.
Meningiomi e tumori della guaina nervosa (schwannomi e neurofibromi) comprendono la stragrande maggioranza di questo sottoinsieme di tumori spinali.
I meningiomi nascono dalla dura madre, la sottile membrana che circonda il liquido spinale e il midollo spinale. I meningiomi sono più comuni nelle donne di mezza età e più anziane. Questi tumori sono solitamente benigni.
Schwannomi e neurofibromi nascono dalle radici nervose che lasciano il midollo spinale. Come i meningiomi, i tumori della guaina nervosa sono di solito benigni.
Gli ependimomi del filum terminale sorgono appena sotto il midollo spinale, nel canale spinale lombare (inferiore) e sacrale (più basso). Quasi tutti sono benigni. Questi tumori possono essere grandi e possono aderire a molti nervi, rendendo a volte difficile la rimozione totale.
Tumori intramidollari:
I tumori intramidollari si trovano all’interno della sostanza del midollo spinale.
Questi tumori di solito nascono dalla glia (cellule di supporto) all’interno del midollo spinale. Gli astrocitomi e gli ependimomi rappresentano la maggioranza e si verificano con circa la stessa frequenza, anche se gli astrocitomi sono più comuni nei bambini e gli ependimomi più comuni negli adulti.
Gli emangioblastomi, tumori dei vasi sanguigni, sono meno comuni e a volte si presentano in combinazione con la malattia di Von Hippel Lindau. La VHL è una condizione ereditaria in cui i pazienti sono inclini a sviluppare cisti e tumori nel rene e in altri organi. I tumori intramidollari si verificano più spesso nel midollo spinale cervicale, o midollo spinale nel collo, e sono spesso benigni.
Sintomi
I tumori spinali possono causare una varietà di sintomi a seconda del loro tipo, posizione e tasso di crescita.
In generale, il modello più comune di sintomi è il dolore al sito del tumore nel collo o nella schiena, seguito da problemi neurologici come debolezza / intorpidimento delle braccia o delle gambe o un cambiamento nelle normali abitudini intestinali o vescicali.
In pazienti a cui è già stato diagnosticato un cancro in un’altra zona del corpo, la nuova comparsa di dolore spinale può indicare una frattura spinale causata da un tumore metastatico che ha indebolito una vertebra.
I tumori che sorgono all’interno della dura sono di solito benigni e a crescita lenta. I pazienti con questi tumori possono avere dolore per anni prima che si verifichi qualsiasi problema neurologico.
Diagnosi
I pazienti che hanno sintomi che sono sospetti per un tumore spinale dovrebbero essere valutati completamente da un medico. La valutazione include un’anamnesi completa, un esame fisico e neurologico, e uno studio radiografico della colonna vertebrale.
Lo studio radiografico più frequentemente usato e più accurato è una risonanza magnetica spinale, con o senza gadolinio endovena (un agente di contrasto che rende alcuni tumori più luminosi). Queste scansioni mostrano adeguatamente il midollo spinale e i nervi associati. Su una risonanza magnetica, il dettaglio della colonna vertebrale ossea non è così buono come con la CT (tomografia computerizzata – una TAC). Tuttavia, il dettaglio osseo è di solito adeguato con la risonanza magnetica, e le scansioni MRI sono in grado di mostrare il dettaglio del midollo spinale, mentre le scansioni CT non lo sono.
Altri studi radiografici come la tomografia computerizzata (TAC dopo l’iniezione di una sostanza di contrasto radiografico nel liquido spinale) o i raggi X della colonna vertebrale possono essere necessari a seconda del tipo e della posizione del tumore spinale e dei suoi effetti sulla spina dorsale.
Trattamento
Tumori della colonna vertebrale:
Ricordo che i tumori della colonna vertebrale sono tumori dell’osso. Alcuni tumori della colonna vertebrale sono tumori ossei primari, ma la maggior parte dei tumori della colonna vertebrale sono tumori metastatici che si sono diffusi dal cancro in altre parti del corpo.
Nel caso di tumori metastatici, la rimozione del tumore spinale non curerà il cancro. Tuttavia, i progressi nei trattamenti come la radiochirurgia, la chirurgia di separazione e la chemioterapia hanno migliorato notevolmente la prognosi per i pazienti con tumori metastatici. Ci sono molti trattamenti disponibili per ridurre il tumore o rallentare o fermare la sua crescita, alleviare il dolore o i sintomi neurologici causati dal tumore e mantenere la stabilità della colonna vertebrale.
La radioterapia, convenzionale o stereotassica, è un’opzione che spesso riduce significativamente il dolore spinale. Questo trattamento utilizza fasci di radiazioni altamente focalizzati per distruggere le cellule tumorali e ridurre il tumore. La radioterapia può essere usata per trattare i tumori dolorosi se non comprimono il midollo spinale o destabilizzano la colonna vertebrale.
Per i tumori che comprimono il midollo spinale o destabilizzano la colonna, il trattamento chirurgico può essere utile. La maggior parte dei tumori benigni e molti tumori maligni della colonna vertebrale possono spesso essere completamente rimossi con tecniche chirurgiche avanzate.
L’intervento chirurgico per decomprimere il midollo spinale, chiamato chirurgia di decompressione, consiste nella rimozione della porzione di vertebra coinvolta dal tumore. Quando la chirurgia di decompressione o il tumore stesso rende instabile la colonna vertebrale, vengono utilizzati innesti ossei e impianti metallici per ripristinare la stabilità della colonna.
Tumori intradurali-estramidollari
Ricordiamo che i tumori intradurali-estramidollari (soprattutto tumori della guaina nervosa e meningiomi) sorgono all’interno della dura, ma al di fuori della sostanza del midollo spinale.
La maggior parte dei tumori intradurali-extramidollari sono trattati mediante resezione totale (rimozione chirurgica totale), e i pazienti generalmente riportano problemi neurologici minimi o nulli dopo l’intervento. Tuttavia, i grandi ependimomi del filum terminale sono spesso impossibili da rimuovere totalmente poiché aderiscono a molti nervi spinali. La radioterapia postoperatoria può migliorare il risultato in questi casi.
Tumori intramidollari:
I tumori intramidollari (come gli astrocitomi, gli ependimomi e gli emangioblastomi) sorgono all’interno della sostanza del midollo spinale stesso. Il trattamento usuale per questi tumori è l’escissione chirurgica. L’obiettivo della chirurgia è quello di rimuovere completamente il tumore preservando il massimo della funzione neurologica.
Per la maggior parte delle operazioni su o vicino al midollo spinale, i chirurghi utilizzano un attento monitoraggio con tecniche neurofisiologiche come i SSEP (potenziali evocati somatosensoriali) e i MEP (potenziali evocati motori). Queste tecniche permettono ai chirurghi di monitorare la funzione del midollo spinale durante l’intervento, per assicurarsi che risponda in modo sicuro.
Gli ependimomi intramidollari e gli emangioblastomi sono solitamente ben differenziati dal midollo spinale circostante e spesso possono essere rimossi completamente. I pazienti possono avere problemi neurologici temporanei dopo l’intervento; tuttavia, questi spesso si risolvono.
Al contrario, gli astrocitomi intramidollari possono fondersi con il midollo spinale circostante e possono essere difficili da rimuovere completamente in sicurezza. Poiché questi tumori sono di solito a crescita lenta, i pazienti possono ancora sperimentare un beneficio significativo da una rimozione meno che totale.
I tumori che non possono essere rimossi completamente e che mostrano caratteristiche aggressive sono di solito trattati con radioterapia post-operatoria.
Per vedere i video della rimozione chirurgica di alcuni tumori, clicca i link qui sotto:
Resezione microchirurgica di schwannoma della cauda equina con conservazione della radice del nervo
Resezione microchirurgica di ependimoma intramidollare del midollo spinale
Preparazione all’appuntamento
Dr. Paul C. McCormick, Peter D. Angevine, Christopher E. Mandigo e Patrick C. Reid sono esperti nel trattamento dei tumori spinali negli adulti.