Trombosi venosa profonda dell’estremità superiore

Trombosi venosa profonda dell’estremità superiore (UEDVT) rappresenta circa il 5-10% di tutti i casi di DVT con incidenza in aumento a causa della maggiore frequenza di utilizzo di cateteri endovenosi.1 Le vene considerate “profonde” hanno classicamente un’arteria corrispondente denominata. Nell’estremità superiore le vene profonde includono le vene radiali appaiate, le vene ulnari appaiate, le vene brachiali appaiate, la vena ascellare e la vena succlavia. Il sito più comune di UEDVT coinvolge le vene ascellari e succlavie; tuttavia, la vena brachiale più distale può anche essere coinvolta. Inoltre, molti considerano anche le vene giugulari interne da includere nelle vene profonde data la loro vicinanza al sistema venoso centrale. L’UEDVT può verificarsi in forme primarie e secondarie con la gravità dei sintomi e le opzioni di trattamento che variano tra i due tipi.

L’UEDVT primaria è meno comune dell’UEDVT secondaria e più tipicamente è indotta dallo sforzo, nota come sindrome di Paget-Schroetter (PSS).2 PSS è una forma venosa della sindrome dello sbocco toracico (vTOS) che classicamente si verifica nel braccio dominante dei giovani atleti. La fisiopatologia comporta la compressione del fascio neurovascolare che esce dallo sbocco toracico. La compressione è causata dal movimento ripetitivo dell’estremità superiore che, nell’ambito di anomalie anatomiche, come i muscoli scaleni ipertrofizzati, la presenza congenita di costole cervicali e legamenti sottoclavi, mettono questi individui ad un rischio più elevato di UEDVT. La vena succlavia è più comunemente coinvolta a causa della sua posizione anatomica adiacente alla prima costola che spesso causa la compressione. Il movimento ripetitivo provoca anche microtraumi venosi e conseguente fibrosi perivenosa che porta all’attivazione della cascata coagulativa. In casi cronici, si possono formare ragnatele venose.

L’UEDVT secondaria si verifica a causa della trombosi come risultato di dispositivi indwelling come i cateteri venosi centrali (CVC), gli elettrocateteri dei pacemaker o dei defibrillatori e le linee di accesso centrale tunnelate. L’UEDVT associata al catetere è l’eziologia più comune e comprende il 93% di tutte le UEDVT in un’analisi retrospettiva di 373 pazienti; la presenza di un CVC aumenta il rischio di sviluppare l’UEDVT fino a 14 volte.3-4 L’incidenza dell’UEDVT associata al catetere sembra essere in aumento, probabilmente a causa di una maggiore consapevolezza e rilevazione, con tassi complessivi del 14-18% nei pazienti con un CVC; tuttavia, i numeri hanno raggiunto il 23% nei soggetti sottoposti a screening di routine dopo l’impianto dell’elettrocatetere.5-6 I cateteri endovenosi causano un trauma endoteliale che scatena una risposta pro-infiammatoria e pro-trombotica con conseguente formazione di coaguli. Inoltre, il materiale sintetico utilizzato per costruire molti cateteri venosi centrali può indurre la formazione di guaina di fibrina lungo il lume esterno del catetere che può verificarsi entro 24 ore dall’inserimento.7 Altri fattori tra cui trombofilia ereditaria o acquisita e malignità aumentare ulteriormente il rischio di sviluppare UEDVT nell’impostazione di dispositivi intravascolari.8

La gravità dei sintomi in UEDVT parallelamente al grado di ostruzione venosa. I sintomi comuni includono dolore unilaterale dell’estremità superiore, gonfiore e affaticamento del braccio. Se la vena cava superiore più prossimale (SVC) è coinvolto, pletora facciale ed edema della parete toracica può essere notato. Sulla spalla e sulla parete anteriore del torace possono comparire vene collaterali superficiali prominenti, note come segno di Urschel. Con l’aumento dell’ostruzione del deflusso venoso, può verificarsi una compromissione arteriosa che porta alla flemma cerulea dolens che minaccia gli arti.

La diagnosi di UEDVT viene fatta correlando l’anamnesi individuale e i risultati clinici tipici con l’imaging radiografico appropriato. La modalità di imaging più comunemente usata nella diagnosi di UEDVT è l’ecografia venosa duplex. L’ecografia duplex mostra tipicamente la perdita di comprimibilità della vena e la mancanza di flusso color Doppler all’interno del lume venoso. L’analisi spettrale può mostrare una ridotta o assente fasicità respiratoria suggestiva di ostruzione prossimale. Anche se la visualizzazione diretta della vena succlavia prossimale può essere difficile a causa dell’ombreggiamento dalla clavicola, l’ecografia duplex ha una sensibilità e specificità che si avvicina al 100%.9 La tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (MRI) possono essere utili se l’ecografia duplex è indeterminata, tuttavia deve essere protocollata specificamente per l’immagine della fase venosa. Inoltre, la TAC o la risonanza magnetica possono essere utili nell’anatomia dell’immagine per valutare l’estensione prossimale della TVP e per valutare la possibilità di compressione delle strutture vascolari.

Ci sono diverse complicazioni clinicamente rilevanti derivanti dalla TVPU. Rispetto alla TVP degli arti inferiori, la TVP ha un rischio inferiore di embolia nei vasi polmonari. L’embolia polmonare (PE) clinicamente evidente si verifica nel 5-8% dei pazienti con TVP con una mortalità dello 0,7%.1,10 La PE subclinica è molto più comune, essendo riscontrata nel 36% dei pazienti.11 La sindrome post-trombotica, che combina dolore e gonfiore debilitanti all’estremità superiore, è stata osservata fino al 13% dei pazienti.12 Nei pazienti con cateteri venosi centrali, l’UEDVT può comportare l’impossibilità di prelevare o infondere nel catetere, nonché un’importante complicazione a lungo termine della perdita di accessibilità venosa che può avere implicazioni per le opzioni di trattamento.

La gestione dell’UEDVT dipende in gran parte dall’eziologia; tuttavia, in assenza di una controindicazione, la pietra miliare del trattamento è l’anticoagulazione. Il trattamento deve mirare a ottenere una ricanalizzazione venosa precoce e tentare di ripristinare la pervietà della vena. Nell’UEDVT primario, l’anticoagulazione immediata dovrebbe essere iniziata con considerazione per terapie più avanzate, compresi i trombolitici diretti al catetere (CDT). Uno studio retrospettivo su 30 pazienti con UEDVT, il 97% dei pazienti trattati con CDT ha mostrato almeno il 50% di riduzione del carico di coaguli al rischio del 9% di emorragia maggiore.13 L’anticoagulazione deve essere continuata per almeno 3 mesi con eparina a basso peso molecolare (LMWH), antagonisti della vitamina K o anticoagulanti orali diretti (DOAC). La LMWH è il metodo preferito di anticoagulazione nell’UEDVT associata a malignità, con una terapia che continua oltre i 3 mesi fino al raggiungimento della guarigione o della remissione. La successiva trombectomia reolitica o meccanica viene spesso utilizzata per migliorare il deflusso venoso. I più recenti aggiornamenti delle linee guida dell’American College of Chest Physicians (ACCP) raccomandano la sola terapia anticoagulante rispetto alla trombolisi. Tuttavia, la trombolisi può essere considerata nei pazienti in cui ci sono sintomi gravi, estensione del trombo dalla vena succlavia a quella ascellare, sintomi <14 giorni, buon performance status, aspettativa di vita >1 anno, e basso rischio di sanguinamento.14 L’angioplastica con posizionamento di stent alla giunzione costoclavicolare non è consigliata prima della decompressione chirurgica a causa degli alti tassi di frazione dello stent e di riocclusione.15 I casi di vTOS con compressione anatomica devono essere indirizzati a centri ad alto volume specializzati nella decompressione dello sbocco toracico. La decompressione chirurgica comporta la resezione della prima costa e del legamento costoclavicolare, la scalenectomia anteriore e la venolisi. La tempistica della decompressione chirurgica è controversa; la maggior parte sostiene la valutazione chirurgica entro 3 mesi di CDT, con alcuni sostenitori che raccomandano la valutazione e il trattamento durante il primo ricovero.

In caso di UEDVT associata a catetere, le raccomandazioni dell’ACCP sono di rimuovere il catetere incriminato solo se il catetere non è più necessario o non funziona più. La sovrapposizione dell’anticoagulazione terapeutica prima della rimozione di un catetere associato a trombosi non è stata convalidata in letteratura, anche se è spesso sostenuta. Questo dovrebbe essere seguito da un minimo di 3 mesi di anticoagulazione. Se il CVC non viene rimosso, l’anticoagulazione deve continuare finché il CVC rimane in sede e continuare per 3 mesi dopo la sua rimozione.14 La CDT può essere considerata per coloro in cui ci sono sintomi gravi e richiedono l’uso continuato del CVC.

L’uso di filtri per la vena cava superiore dovrebbe essere considerato solo in rari casi in quei pazienti con controindicazioni per anticoagulanti ed embolia polmonare. Dato il rischio sostanzialmente più basso di embolia polmonare clinicamente significativa, come discusso sopra, il beneficio potenziale deve superare i rischi significativi del posizionamento del filtro, compresa la dislocazione del filtro e lo sviluppo della sindrome della vena cava superiore a causa dell’occlusione del trombo del filtro. In una revisione della letteratura comprendente 21 pubblicazioni con 209 casi, c’era il 2% di rischio di tamponamento pericardico e l’1% di rischio di perforazione aortica dopo il posizionamento di un filtro della vena cava superiore.10

In conclusione, l’incidenza della TVP sembra aumentare con una maggiore consapevolezza e uso di cateteri venosi centrali con TVP subclinica probabilmente più comune di quanto precedentemente compreso. I sintomi possono variare ampiamente dalla completa mancanza di sintomi alla flemma cerulea dolens che minaccia gli arti. Il sospetto clinico dovrebbe sorgere in quelli con lo sviluppo di edema unilaterale o dolore, in particolare nei giovani atleti, o quelli con cateteri venosi centrali. In assenza di controindicazioni, l’anticoagulazione dovrebbe essere avviata con considerazione per la trombolisi catetere-diretta in quelli con sintomi gravi o quelli con sindrome dello sbocco toracico venoso prima della valutazione per la decompressione chirurgica. L’UEDVT associata al catetere non richiede la rimozione del catetere venoso centrale se questo continua a funzionare correttamente ed è ancora necessario. L’anticoagulazione dovrebbe essere iniziata per tutto il tempo in cui il catetere è in posizione e continuata per 3 mesi dopo la rimozione. I filtri della vena cava superiore hanno poca applicazione nella terapia della UEDVT con il rischio che supera il beneficio nella maggior parte dei casi.

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