Introduzione
Il pneumotorace, la raccolta di gas all’interno della cavità pleurica, è causato da un trauma, da processi infettivi come la tubercolosi o avviene spontaneamente. Lo pneumotorace spontaneo si verifica sulla base di altre patologie sottostanti, come la fibrosi cistica, l’enfisema e le malattie del tessuto connettivo, o è considerato primario se nessuna di queste predisposizioni è presente. Nel pneumotorace spontaneo primario (PSP), aree macroscopicamente visibili di debolezza sulla pleura viscerale (i cosiddetti blebs o bullae) sono presenti nella maggior parte dei pazienti, e spesso sono bilaterali.
PSP è fino a 10 volte più comune nei maschi che nelle femmine, con un’incidenza annuale di circa 20/100000 pazienti per anno. I fattori di rischio sono la statura alta e il basso indice di massa corporea. Il fumo è anche un fattore di rischio estrinseco.
Patofisiologia
Anche se la PSP è definita come una malattia che si verifica senza un’eziologia identificabile, è comunque associata a certi cambiamenti strutturali del polmone e della pleura. Tipicamente, sono presenti bolle e bullae, soprattutto nelle aree apicali dei polmoni. In alcuni casi, un processo infiammatorio cronico aspecifico delle vie aeree distali può essere identificato dall’istologia.
Presentazione clinica e valutazione
Il paziente tipico è un adolescente maschio, alto e magro, che lamenta un’improvvisa insorgenza di un forte dolore al petto, talvolta associato ad attività faticosa. Il paziente può presentare tachipnea, ma di solito non c’è cianosi clinicamente rilevabile. Un’attenta anamnesi su precedenti pneumotorace manifesti o possibilmente occulti dovrebbe essere presa, insieme a una storia familiare di disturbi del tessuto connettivo. Se il paziente presenta criteri clinici per la sindrome di Marfan, è indicato un consulto cardiologico e un’ecocardiografia. In casi selezionati, le malattie infettive e croniche come la tubercolosi e la fibrosi cistica dovrebbero essere considerate ed escluse. I segni vitali sono valutati e l’ossigeno supplementare deve essere prontamente dato per qualsiasi segno di dispnea, tachipnea o bassa saturazione di ossigeno.
PA e radiografie laterali del torace sono ottenute per valutare il pneumotorace. La gravità dello pneumotorace, insieme ai sintomi del paziente, determinerà il trattamento più appropriato.
Il numero di anomalie rilevate sulle radiografie in bianco e nero (ispessimento pleurico: blebs/bullae; irregolarità pleuriche e aderenze pleuriche) è correlato al rischio complessivo di recidiva.
La maggior parte dei medici riserva una tomografia computerizzata (TC) del torace per i pazienti che si presentano con pneumotorace ricorrente.
Trattamento
Non c’è un consenso universale sul trattamento della PSP. Il rischio complessivo di recidiva per la PSP è del 30, 62 e 82% dopo il primo, secondo e terzo episodio, rispettivamente. Pertanto, la gestione non operativa con l’osservazione per piccoli pneumotorace o il drenaggio con catetere/tubo toracico nei pazienti sintomatici sembra razionale per la presentazione iniziale. L’intervento chirurgico è giustificato per i pazienti che ritornano con più di un episodio di pneumotorace, o gli individui che prevedono di impegnarsi in attività ad alto rischio (come ad esempio, volare o fare immersioni). Inoltre, bolle o blebs sulla diagnostica per immagini sono una ragione valida per la resezione e la pleurodesi, poiché il tasso di recidiva è più alto in questi pazienti. Una dichiarazione di consenso sul trattamento di specifici scenari clinici di pneumotorace spontaneo primario è stata pubblicata e può servire da guida.
La gestione operativa consiste nella resezione di qualsiasi bolla o bulla identificata, insieme alla pleurodesi o alla pleurectomia della cavità pleurica apicale.
La resezione delle bolle e la pleurodesi tramite toracoscopia o mini-toracotomia hanno dimostrato di essere ugualmente efficaci in termini di tasso di recidiva, tasso di complicanze e durata della degenza postoperatoria, anche se la soddisfazione del paziente dopo la toracoscopia è risultata più alta.
È interessante notare che le bolle o i bullae vengono trovati solo nel 71% dei casi al momento dell’intervento, e un sito effettivo di perdita d’aria viene identificato solo nel 26%. C’è controversia se la resezione polmonare apicale debba essere eseguita “alla cieca” se non vengono identificate anomalie pleuriche viscerali.
C’è stata anche una controversia sul fatto che le bolle controlaterali asintomatiche trovate sulla TC debbano indurre il chirurgo ad eseguire una resezione bilaterale e una pleurodesi. Tuttavia, in uno studio, il rischio di pneumotorace ricorrente è diminuito dal 17% allo 0% quando la procedura è stata eseguita su entrambi i lati contemporaneamente durante un periodo di follow-up di 18 mesi. Inoltre, in uno studio pediatrico, tutti i bambini con emorragie provate dalla TAC che non sono stati operati su quel lato alla fine hanno presentato una recidiva.
Anche se il tessuto resecato può mostrare una varietà di cambiamenti macroscopici e microscopici, i risultati istolopatologici non hanno modificato la successiva terapia clinica in uno studio su 64 casi. Pertanto, l’utilità di inviare i campioni polmonari resecati per l’analisi istologica nei casi con PSP tipica è almeno discutibile.
Tecnica toracoscopica
Il paziente viene posto in posizione di decubito controlaterale al lato sintomatico. Di solito si esegue una tecnica a 3 trocar. Nella maggior parte dei casi, si utilizzano strumenti e ottiche da 5 mm, soprattutto perché offrono un maggiore acquisto sul tessuto rispetto agli strumenti da 3 mm. Il primo trocar viene posizionato nel 5° o 6° spazio intercostale a metà della linea ascellare. Si ispeziona la superficie polmonare e si posizionano gli altri trocar a seconda della posizione di eventuali blebs evidenti. Poiché questi si trovano per lo più apicalmente, posizionarli in basso nel torace di solito permette uno spazio di lavoro adeguato e facilita anche la pleurodesi della parte superiore dell’emitorace. Se il chirurgo prevede di eseguire la blebectomia/resezione polmonare con una cucitrice endoscopica, un trocar di diametro adeguato deve essere posizionato strategicamente, in particolare tenendo conto della distanza dell’angolazione che va dalle ganasce della cucitrice se l’angolazione è desiderata o necessaria per raggiungere il tessuto. Il toracoscopio dovrebbe avere un angolo ottico di 30° o 45° per consentire un’adeguata ispezione di tutte le strutture.
L’intubazione polmonare selettiva non è un requisito, ma è stata trovata per diminuire eventualmente il tempo operativo e i tassi di complicazioni intraoperatorie in uno studio. Nella maggior parte dei casi, l’insufflazione dello spazio pleurico con anidride carbonica ad una pressione intorno o leggermente superiore alla PEEP può ottimizzare lo spazio di lavoro.
In primo luogo, tutti i lobi del polmone e le sue superfici pleuriche sono valutati per la presenza di blebs e bullae, così come qualsiasi altra anomalia (figura 1). La maggior parte dei chirurghi preferisce utilizzare la cucitrice endoscopica per la resezione delle lesioni (figura 2), sebbene siano state proposte anche legature endoscopiche e sutura endoscopica. Una volta che le bolle e i bullae identificabili sono stati resecati, viene eseguita la pleurodesi o la pleurectomia. Per la pleurodesi, una spugna di garza o un tampone sterile di elettrocauterizzazione può essere usato, abradendo particolarmente la parte superiore della cavità pleurica. Alcuni chirurghi completano la pleurodesi meccanica con un agente sclerosante come la minociclina, la tetraciclina o il talco. In alternativa, la pleura parietale può essere rimossa incidendola longitudinalmente con un cauterizzatore ad uncino, poi afferrando l’estremità libera con una pinza e “arrotolando” la pleura intorno allo strumento (figura 3). È stato dimostrato che la pleurectomia e la pleurodesi sono ugualmente efficaci. Un tubo toracico viene posizionato attraverso uno dei siti delle porte e mantenuto in aspirazione per 24-48 ore per assicurarsi che il polmone sia completamente espanso e che la superficie viscerale aderisca alla parete toracica.
Figura 1: Un bleb (freccia lunga) è visibile sul lobo inferiore sinistro in un adolescente con pneumotorace ricorrente. Si nota anche un filamento fibrinoso (freccia corta) che porta verso l’apice del lobo superiore dove è stata trovata un’area di pleura cicatrizzata come conseguenza di un’emorragia precedentemente rotta.
Figura 2: L’emorragia del lobo inferiore viene resecata utilizzando la spillatrice endoscopica.
Figura 3: In questo caso, la pleurectomia è stata eseguita incidendo la pleura longitudinalmente con elettrocauterizzazione, afferrando il bordo libero e “arrotolandolo” sul grasper.
Cura postoperatoria e complicazioni
Il tasso di recidiva è significativamente più alto nei pazienti che si sottopongono alla sola blebectomia rispetto a quelli che hanno una blebectomia e pleurodesi concomitanti. Nel complesso, il tasso di recidiva postoperatoria è riportato intorno al 5%. Altre complicazioni a lungo termine sono rare. Anche se c’è una scarsità di dati su quando i viaggi aerei commerciali sono sicuri dopo il trattamento chirurgico dello pneumotorace spontaneo, la maggior parte delle autorità suggerisce di aspettare almeno 2 settimane dopo la risoluzione radiografica.
Sommario
Il trattamento dello pneumotorace spontaneo ricorrente consiste nella resezione chirurgica di bolle e bullae con pleurodesi concomitante o pleurectomia. Mentre l’approccio toracoscopico è sicuro ed efficace almeno quanto l’approccio aperto, è associato a una maggiore soddisfazione complessiva del paziente nel post-operatorio.
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Autore
Oliver J. Muensterer, MD, PHD
Divisione di chirurgia pediatrica
New York Medical College,
Valhalla, NY 10595