DISCUSSIONE
PPP è una rara infezione suppurativa dei muscoli striati paraspinali di eziologia sconosciuta. La piomiosite primaria (miosite tropicale, miosite infettiva, miosite piogenica, miosite suppurativa, miosite purulenta tropica, ascesso epidemico o piomiosite batterica) fu descritta per la prima volta da Scriba nel 1885. Anche se la piomiosite può colpire tutti i gruppi muscolari, è più comune nei muscoli della regione pelvica e degli arti inferiori. Il quadricipite è il muscolo più comunemente coinvolto, seguito dallo psoas e dagli arti superiori. I muscoli paraspinali sono raramente coinvolti (3,8%) e l’11-43% dei pazienti ha un coinvolgimento di più siti. La PPP è prevalentemente una malattia dei paesi tropicali, con una leggera predominanza tra i maschi (rapporto maschi/femmine di 5:3). La piomiosite colpisce tutti i gruppi di età con una maggiore incidenza nella prima e seconda decade di vita. La rarità della piomiosite paraspinale è attribuita a una presunta resistenza dei muscoli scheletrici all’infezione batterica. La maggior parte dei pazienti non ha un portale d’ingresso evidente. Fattori come la batteriemia transitoria, il trauma e lo sforzo fisico vigoroso sono stati descritti come fattori causali in vari studi. I pazienti con diabete, immunosoppressione, malignità, insufficienza renale cronica, anemia aplastica, leucemia, AIDS, terapia con prednisolone, abuso di farmaci per via endovenosa e circostanze tropicamente predisposte come la malnutrizione hanno una maggiore suscettibilità alla piomiosite. La piomiosite è stata ben segnalata nei paesi tropicali dove c’è spesso una storia di trauma cutaneo che molti pazienti mettono in relazione con la formazione della stessa. Il coinvolgimento predominante del lato destro (lato dominante) nella piomiosite tropicale potrebbe spiegare questo risultato. La piomiosite tende a verificarsi in associazione con un’infezione da HIV avanzata o in presenza di una malattia che definisce l’AIDS. L’infezione da HIV aumenta il rischio di malattia multifocale, presentazione atipica e sintomi minimi a causa della disfunzione dei neutrofili associata. Con la pandemia di HIV e l’aumento dell’uso di immunosoppressione post-trapianto, c’è stato un aumento dell’incidenza della piomiosite tubercolare. L’emergere di ceppi di bacilli tubercolari resistenti a più farmaci ha portato a un aumento simile tra gli individui immunocompetenti. La piomiosite tubercolare può presentarsi con segni impercettibili come un’elevata conta dei globuli bianchi e la VES. La piomiosite iliopsoas è stata riportata in associazione con la tubercolosi e le infezioni gastrointestinali o renali, che possono essere il risultato dell’estensione diretta dell’infezione nei muscoli da un focus adiacente. L’uso di agenti immunosoppressivi maschera i sintomi e i segni dell’infezione e la malattia è solitamente in fase avanzata al momento della diagnosi. La piomiosite deve essere differenziata dalla miosite batterica acuta in cui l’infiammazione si estende diffusamente attraverso il gruppo muscolare senza ascessi distinti. La miosite batterica acuta è meno comune della piomiosite, coinvolge più frequentemente pazienti adulti e la maggior parte dei casi è dovuta a Streptococcus pyogenes.
La PPE si verifica in profondità all’interno dei muscoli, con pelle intatta e tessuto sottocutaneo, e nella maggior parte dei casi non viene identificata alcuna fonte di infezione adiacente evidente. La piomiosite è variamente progressiva e può richiedere molti giorni o settimane perché l’infezione diventi clinicamente evidente, con il risultato finale di un grande ascesso multiloculato. Può anche presentarsi come un processo infiammatorio diffuso o mionecrotico in rapida progressione.
La PPE progredisce gradualmente attraverso tre stadi consecutivi descritti di seguito.
Stadio 1: Infezione muscolare diffusa – I sintomi sono lentamente progressivi, caratterizzati da un dolore sordo, malessere e una febbre di basso grado. L’assenza di segni locali di infiammazione causa un ritardo nella diagnosi e nell’istituzione di un trattamento adeguato in questa fase. I segni e i sintomi localizzati possono precedere la manifestazione sistemica di settimane.
Stadio 2: Formazione dell’ascesso muscolare – Le manifestazioni locali appaiono con il muscolo colpito che ha una consistenza ferma e legnosa, e la pelle diventa calda ed eritematosa. La fase suppurativa si verifica 2-3 settimane dopo l’inizio dei sintomi. Il muscolo diventa fluttuante con il progredire della malattia. Circa il 90% dei pazienti si presenta durante la fase suppurativa della piomiosite.
Stadio 3: Sepsi – Si sviluppano manifestazioni sistemiche e shock settico e inizia il deterioramento clinico. Questo stadio richiede un intervento urgente perché la batteriemia provoca una disfunzione multiorgano.
Il dolore sembra essere il primo sintomo, e spesso non sono presenti altri risultati. Le condizioni che possono simulare la PPP includono lo strappo muscolare, la contusione, l’ematoma, l’ascesso perinefrico, l’osteomielite e il sarcoma dei tessuti molli. Presentazioni atipiche come piressia di origine sconosciuta, addome acuto, compressione del midollo spinale o sindrome compartimentale non sono rare. La linfoadenite regionale non è una caratteristica di routine. L’esame fisico di solito rivela una scoliosi e una massa tenera nella regione paraspinale. La valutazione di routine del laboratorio mostra leucocitosi con uno spostamento a sinistra e una VES elevata. Sebbene la leucocitosi si veda nel 70% dei pazienti sieronegativi, è meno comune (16,6%) nei pazienti HIV-positivi, in particolare quando la conta dei CD4 è bassa. Sono state descritte poche segnalazioni di eosinofilia in associazione con la piomiosite tropicale, ma questa non è una caratteristica costante. I livelli sierici degli enzimi muscolari e l’elettromiogramma sono solitamente normali. Questi risultati aiutano a differenziare la piomiosite dalla polimiosite. Le emocolture o le colture di materiale purulento non rivelano l’organismo causale nella maggior parte dei casi. Si può eseguire un ago aspirato percutaneo del muscolo coinvolto per rilevare il pus e fornire materiale per l’isolamento microbiologico. L’agente infettivo più comunemente isolato comprende lo St. aureus che causa più del 75% dei casi. Gli streptococchi rappresentano la seconda fonte più comune. Altri agenti isolati includono Escherichia coli, Salmonella enteritidis, Klebsiella pneumonia, Pseudomonas aeruginosa, Proteus, Yersinia, Haemophilus influenzae, Citrobacter freundii, Morganella morganii, Neisseria gonorrea e Mycobacterium tuberculosis. Più del 95% degli stafilococchi sono resistenti alla penicillina, e la piomiosite acquisita in comunità da Staphylococcus aureus resistente alla meticillina (CA-MRSA) è sempre più riportata in letteratura. La radiografia in piano è utile per lo screening iniziale per escludere lesioni ossee primarie che imitano la PPP. Pochi pazienti possono avere ingrandimento e perdita di definizione del muscolo colpito, ombre di gas nei tessuti molli e cambiamenti reattivi nell’osso adiacente. L’ecografia mostra un muscolo voluminoso con un’ecotessitura anormale e una lesione focale ipoecogena, occasionalmente con detriti interni e bolle d’aria. La TC fornisce una migliore delineazione della struttura muscolare e preziose informazioni sulla natura e l’estensione della malattia. Aiuta anche ad escludere qualsiasi coinvolgimento osseo. I risultati specifici includono l’allargamento asimmetrico del ventre muscolare, l’area focale di bassa attenuazione o la formazione di gas e l’aumento periferico dopo l’iniezione del mezzo di contrasto. L’accuratezza della TC è minore nei bambini e nelle prime fasi dell’infezione. L’ecografia e la TC permettono anche l’aspirazione percutanea guidata e il drenaggio. La risonanza magnetica è la modalità preferita perché dimostra chiaramente l’infiammazione muscolare diffusa ed è particolarmente utile nelle fasi iniziali della malattia. I risultati specifici includono un ingrossamento muscolare diffuso con un bordo iperintenso sulle immagini T1 pesate e un aumento dell’intensità del segnale sulle immagini T2 pesate. Il potenziamento del gadolinio facilita il rilevamento dell’ascesso e lo rende la modalità di imaging più utile nella PPP. La scintigrafia al gallio è molto sensibile e preziosa nell’individuazione precoce e nella localizzazione delle lesioni occulte, soprattutto nei pazienti che non rispondono al drenaggio e alla terapia antibiotica.
La scelta del trattamento dipende dallo stadio di presentazione. L’infezione muscolare diffusa può essere trattata efficacemente con i soli antibiotici. La maggior parte dei pazienti si presenta nella fase di formazione dell’ascesso muscolare e richiede un’incisione chirurgica e un drenaggio completo seguito dalla somministrazione di antibiotici per via endovenosa. Il drenaggio può essere effettuato per via percutanea sotto guida ultrasonografica o tomografica computerizzata se le strutture sono disponibili. L’uso del drenaggio ad aspirazione permette la chiusura primaria della ferita dopo il drenaggio aperto. Lo stadio della sepsi deriva da una gestione impropria dello stadio 2 e richiede un intervento urgente e la somministrazione immediata di una terapia antibiotica. I pazienti nelle prime fasi possono essere trattati con successo con un singolo antibiotico, mentre quelli con sepsi o immunosoppressione richiedono una terapia combinata. Gli antibiotici parenterali ad ampio spettro devono essere iniziati con una copertura per MRSA, specialmente in individui suscettibili. La terapia antibiotica può essere personalizzata sulla base del patogeno causale e dei risultati di suscettibilità. La durata della terapia antibiotica dipende dal miglioramento clinico. La piomiosite streptococcica può avere un decorso fulminante con un’estesa necrosi muscolare piuttosto che la formazione di un ascesso locale a causa della sua intrinseca aggressività. Deve essere differenziata dalla fascite necrotizzante che è un’infezione dei tessuti molli profondi ed è caratterizzata da un’area estremamente tenera, gonfia ed eritematosa. La mionecrosi gangrenosa streptococcica è associata a una maggiore tossicità sistemica e a una prognosi peggiore. Questi casi richiedono un’escissione radicale di tutto il tessuto necrotico insieme al drenaggio dell’ascesso. La possibilità di un drenaggio incompleto dell’ascesso o di una malattia multifocale dovrebbe essere considerata nei pazienti che non mostrano un miglioramento clinico. Il recupero completo senza sequele a lungo termine si verifica se la terapia è iniziata presto. Il ritardo nella diagnosi può comportare l’estensione dell’ascesso nel retroperitoneo, il coinvolgimento di elementi spinali, la sepsi e occasionalmente la morte (<1,5%). La batteriemia sistemica può provocare endocardite, miocardite, pericardite, mielite, aracnoidite, osteomielite, insufficienza renale, polmonite, ascesso polmonare e ascesso cerebrale, e pochi casi della stessa sono stati riportati in letteratura. Sebbene le recidive e i tassi di fallimento del trattamento siano bassi, il tasso di mortalità può aumentare fino al 15% nei casi trascurati e tardivi.