Sir,
La sifilide primaria è caratterizzata da un pancreas che appare tra 10 e 90 giorni dopo l’infezione (1). Il pancreas sifilitico è un’ulcera solitaria, indolore, indurita, rossastra, accompagnata da linfoadenopatia regionale (1), che si localizza nel sito di inoculazione del Treponema pallidum (TP) e si risolve solitamente dopo circa un mese (1). Si trova comunemente nell’area genitale, ma almeno il 5% delle piaghe sifilitiche sono extragenitali, coinvolgendo principalmente la mucosa orale e l’ano (2-4). Riportiamo qui tre casi di pancreas sifilitico orale osservati presso il nostro reparto nel 2007 in tre pazienti con una storia di sesso orogenitale non protetto.
Rapporti dei casi
Caso 1
Un uomo eterosessuale di 37 anni si è presentato con una storia di 2 settimane di una lesione ulcerativa indolore della mucosa orale. L’esame del cavo orale ha rivelato una singola ulcera rossastra sul fornice vestibolare sinistro (Fig. 1a); l’adenopatia sottomandibolare era apprezzabile. L’esame generale non ha rivelato altre lesioni cutanee e/o genitali. Il paziente ha riferito di aver avuto contatti orogenitali ricettivi non protetti con diversi partner nei 3 mesi precedenti. Il sospetto di sifilide primaria è stato confermato dalla dimostrazione di TP nella lesione utilizzando un test di amplificazione dell’acido nucleico (NAAT) (5) e dalla sierologia specifica: Il TP particle agglutination assay (TPPA) era positivo ad un titolo di 1:80 e la VDRL era positiva ad un titolo di 1:8.
Fig. 1. (a) Caso 1: cancrena sifilitica del fornice vestibolare sinistro. (b) Caso 2: pancreas sifilitico della lingua. (c) Caso 3: pancreas sifilitico della lingua.
Caso 2
Un uomo bisessuale di 45 anni si è presentato al nostro reparto per la nuova comparsa di una lesione ulcerativa asintomatica sui due terzi anteriori della lingua (Fig. 1b). L’esame clinico ha rivelato un singolo nodulo ulcerato, di consistenza dura, con linfoadenopatia submentale e sottomandibolare. Nessun’altra lesione cutanea o mucosa era apprezzabile. Il paziente ha riferito una storia di contatti orogenitali non protetti. Il TPPA era reattivo con un titolo di 1:80 e la VDRL con un titolo di 1:32. Un tampone dell’ulcera testato con NAAT per il TP era positivo. Fu fatta una diagnosi di pancreas sifilitico extragenitale.
Caso 3
Un uomo bisessuale di 28 anni con una storia di contatti orogenitali non protetti con diversi partner è venuto nel nostro reparto per la presenza di una lesione ulcerativa asintomatica sulla lingua (Fig. 1c). L’esame clinico ha rivelato un pancreas rossastro indurito isolato, con una linfoadenopatia laterocervicale. Non erano presenti altre lesioni. Le caratteristiche cliniche e l’anamnesi hanno suggerito la possibilità di un pancreas sifilitico extragenitale e quindi sono stati eseguiti test sierologici specifici. Il TPPA era reattivo con un titolo di 1:80 e la VDRL con un titolo di 1:16. Inoltre, il tampone dell’ulcera testato con NAAT per il TP era positivo.
Il test ELISA (Enzyme-linked immunoassay) per l’HIV è stato eseguito in ogni paziente al momento della diagnosi e dopo 3 mesi di follow-up, con risultati negativi. Tutti i pazienti sono stati trattati con penicillina benzatina G 2,4 milioni di unità per via intramuscolare, con risoluzione completa delle lesioni. Tre mesi dopo il trattamento, la VDRL è diventata negativa.
DISCUSSIONE
La sifilide è un’infezione a trasmissione sessuale (STI) causata dal TP (1). È caratterizzata da diverse lesioni dermatologiche, che coinvolgono sia la pelle che le mucose (1). Nella prima fase della malattia può verificarsi una lesione ulcerativa nel sito di inoculazione del TP (1); sebbene si trovino comunemente nell’area genitale, le pustole sifilitiche sono state descritte su quasi ogni sito del corpo esposto all’infezione (2-4, 6, 7).
Le caratteristiche cliniche del pancreas genitale ed extragenitale sono simili: una singola lesione nodulare-ulcerativa asintomatica, di consistenza dura, di colore bruno-rossastro, associata ad adenopatia regionale (1). I pancreas sifilitici possono essere atipici per numero di lesioni e caratteristiche cliniche, soprattutto in sedi non genitali come il cavo orale, dove è stata recentemente descritta la variante aftoide della sifilide primaria (8).
L’evoluzione è la stessa sia per i panceri genitali che per quelli extragenitali, la risoluzione completa si osserva entro 4 settimane (1).
Almeno il 5% dei pancori sifilitici sono extragenitali e la mucosa orale è il sito più frequentemente coinvolto, come conseguenza del contatto orogenitale non protetto, erroneamente considerato una pratica sessuale sicura (2-4). Altre possibili modalità non sessuali di infezione nella cavità orale sono il bacio, il bere o l’uso di pipe subito dopo pazienti sifilitici, così come l’allattamento al seno nei bambini (9-11).
Il pancreas extragenitale è spesso mal diagnosticato a causa della mancanza di considerazione delle IST nei casi di lesioni che non coinvolgono i genitali. Si potrebbe ipotizzare che la reale incidenza di pancre sifilitiche extragenitali sia più alta del 5% riportato in letteratura, e quindi è essenziale per i clinici mantenere un alto indice di sospetto.
La diagnosi è confermata dalla sierologia specifica e dalla dimostrazione di TP nella lesione: La NAAT è migliore dell’esame microscopico in campo oscuro in caso di lesioni orali a causa della possibile presenza di treponemi saprofiti nella bocca. Nei nostri pazienti la NAAT è stata eseguita utilizzando il kit AmpliSens Treponema pallidum AA503 (Nuclear Medicine Srl, Settala, Milano, Italia).
La terapia è la stessa sia per i pancreas sifilitici genitali che extragenitali: per la sifilide primaria il CDC raccomanda l’uso di penicillina benzatina G intramuscolare 2,4 milioni di unità in una singola dose (12).
In conclusione, riteniamo che qualsiasi lesione ulcerativa indurita asintomatica che si diffonde improvvisamente in qualsiasi punto del corpo debba essere indagata con il sospetto di sifilide primaria.
Gli autori non dichiarano alcun conflitto di interessi.