Il processo di coagulazione del sangue è un’attività in più fasi conosciuta come coagulazione. Quando l’intero processo di coagulazione funziona correttamente, il sangue si tiene saldamente insieme al sito di una ferita e l’emorragia si ferma. Quando hai un disordine di sanguinamento, non sei in grado di creare coaguli forti velocemente o per niente.
Come si forma un coagulo di sangue
Il sangue è composto da molte cellule diverse – soprattutto globuli rossi, globuli bianchi e piastrine – così come da fattori di coagulazione. Questi e altri elementi galleggiano attraverso i vasi sanguigni in un liquido simile alla paglia chiamato plasma.
La cascata di coagulazione è un complesso processo chimico che utilizza ben 10 diverse proteine (chiamate fattori di coagulazione del sangue o fattori di coagulazione) che si trovano nel plasma. In parole povere, il processo di coagulazione cambia il sangue da liquido a solido nel sito di una ferita. Ecco come funziona il processo:
- Lesione. Un taglio sulla pelle o una lesione interna crea una piccola lacerazione nella parete di un vaso sanguigno, che provoca il flusso di sangue.
- Costrizione dei vasi. Per controllare la perdita di sangue, il vaso sanguigno si restringe immediatamente (chiamato costrizione), che limita il flusso di sangue attraverso il vaso.
- Tappo delle piastrine. In risposta alla ferita, piccole cellule nel sangue chiamate piastrine vengono attivate. Le piastrine si attaccano l’una all’altra e al sito della ferita per formare un tappo. La proteina fattore von Willebrand (VWF) aiuta le piastrine ad attaccarsi l’una all’altra e alla parete del vaso sanguigno.
- Coagulo di fibrina. Successivamente, i fattori di coagulazione del sangue innescano la produzione di fibrina, che è una sostanza forte e filiforme che circonda il tappo delle piastrine e forma un coagulo di fibrina, una rete simile a una maglia che mantiene il tappo saldo e stabile. Nei giorni e nelle settimane successive, il coagulo si rafforza e poi si dissolve mentre la parete del vaso sanguigno ferito guarisce.
Cosa succede quando una persona ha un disturbo di sanguinamento?
La coagulazione non corretta può essere causata da difetti nei componenti del sangue come le piastrine e/o le proteine della coagulazione, chiamate anche fattori di coagulazione. Il corpo produce 13 fattori di coagulazione. Se uno di essi è difettoso o carente, la coagulazione del sangue ne risente; ne può derivare un disturbo di sanguinamento lieve, moderato o grave.
Quando una persona ha l’emofilia, il vaso sanguigno si restringe e le piastrine formano un tappo, ma una delle proteine dei fattori di coagulazione essenziali per un solido coagulo di fibrina manca o è danneggiata, quindi il coagulo non viene fatto o non è abbastanza forte da fermare l’emorragia. Questo è il motivo per cui una persona con emofilia sanguina per un periodo di tempo più lungo.
Le persone con la malattia di von Willebrand o non hanno abbastanza della proteina VWF o la proteina VWF non funziona correttamente. Quando hanno un’emorragia, non sono in grado di formare un tappo piastrinico.
Inoltre, il VWF agisce come proteina carrier per il fattore VIII (FVIII), uno dei fattori di coagulazione nel plasma. VWF aiuta a garantire che ci sia abbastanza FVIII nel sangue e che arrivi dove è necessario. Senza VWF, il FVIII sarà scisso nel flusso sanguigno e potrebbe non essercene abbastanza per fermare l’emorragia.