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Abstract

Background: Cos’è l’ipercinesia biliare? In un paziente con i tipici sintomi coerenti con una colica biliare (dolore addominale postprandiale al quadrante superiore destro, nausea, gonfiore), cosa fa il medico quando non si vedono calcoli biliari nell’imaging di routine? L’imaging di medicina nucleare (CCK-HIDA scan) viene spesso ordinato come passo successivo. Che cosa si fa se i risultati mostrano una frazione di eiezione marcatamente elevata dopo la somministrazione di CCK?

Metodi: Revisione retrospettiva della cartella clinica.

Risultati: Tredici pazienti hanno presentato questa diagnosi proposta e sono stati sottoposti a colecistectomia laparoscopica con risoluzione dei sintomi in tutti.

Conclusioni: L’ipercinesia biliare è un termine usato relativamente di rado per descrivere un sottogruppo di pazienti senza calcoli e con una cistifellea anormalmente funzionante. Questa entità può essere trattata con successo con la colecistectomia.

Introduzione

Cosa fare quando un paziente si presenta con sintomi di tipo biliare e un’elevata frazione di eiezione della colecisti (EF)? Non solo una EF nel range normale o alto normale, ma un numero estremamente alto fuori dalle classifiche. Il seguente articolo presenta e discute 13 pazienti con una EF marcatamente elevata, una tipica presentazione biliare, e sono stati sottoposti a una colecistectomia laparoscopica con una risoluzione completa dei loro sintomi. Qui, una diagnosi di ipercinesia biliare è proposta per spiegare le frazioni di eiezione elevate nei pazienti con sintomi tipici della colica biliare.

Metodi

Questa è una revisione retrospettiva della cartella di 13 pazienti che si presentano con sintomi tipici della colica biliare e che sono stati sottoposti a un ampio lavoro preoperatorio che include ecografia e CCK-HIDA scan in tutti, così come, endoscopia superiore e imaging CT in alcuni (preferenza del paziente in quelli che non hanno EGD/CT).

Risultati/pazienti

1. 51 anni, donna, EF 97% (colecistite cronica patologica)
2. 72 anni, donna, EF 99% (colecistite cronica patologica)
3. 12 anni, donna, EF 97% (colecistite cronica patologica)
4. 36-anni EF 85% (percorso cistifellea normale)
5. 49 anni EF 88% (percorso colecistite cronica)
6. 16 anni EF 96% (percorso colecistite cronica)
7. 21 anni-99% (percorso colecistite cronica)
8. femmina di 75 anni EF 85% (percorso colecistite cronica)
9. maschio di 63 anni EF 83% (percorso colecistite cronica)
10. maschio di 44 anni EF 91% (percorso colecistite cronica)
11. 48-donna di 48 anni EF 71% (percorso colecistite cronica)
12. donna di 40 anni EF 98% (percorso cistifellea normale)
13. donna di 32 anni EF 88% (percorso colecistite cronica)

Sommario dei risultati di cui sopra: 13 pazienti totali, EF medio 90,5% (range 71%- 99%). 10 femmine e 3 maschi. Età compresa tra 12 e 75 anni. Tutti tranne due avevano una “colecistite cronica” sulla patologia. Tutti hanno avuto un sollievo completo dai sintomi (da 3 anni per il paziente #3 a 3 mesi per il paziente #13). Tutti tranne due hanno avuto la riproduzione dei loro sintomi preoperatori con CCK-HIDA (paziente #10, paziente #8).

Sommario

Come chirurghi generali, ci viene chiesto di vedere regolarmente pazienti che presentano dolore addominale. La valutazione di un paziente con i tipici sintomi della colecisti/colica biliare (dolore addominale post prandiale al quadrante superiore destro, nausea, gonfiore) e calcoli biliari che richiedono una colecistectomia è semplice. Il più delle volte, questa procedura può essere eseguita tramite un approccio minimamente invasivo con buoni risultati. Un paziente con sintomi di tipo biliare e un basso EF (idealmente, con la riproduzione dei sintomi dopo l’infusione di CCK) viene comunemente sottoposto a colecistectomia. Quest’ultimo gruppo è definito discinesia biliare. Una piccola percentuale (30%) non avrà i suoi sintomi completamente alleviati dopo la colecistectomia. Per questo motivo, prima della colecistectomia laparoscopica si dovrebbe fare un esame completo, di cui si parlerà più avanti. Ma cosa fare con un paziente senza calcoli e con un EF marcatamente elevato? La letteratura è scarsa di dati riguardanti questa popolazione di pazienti. Lo scopo di questa relazione è di fare più luce su questo argomento e, si spera, di dare sollievo a molti pazienti che lottano con sintomi di tipo biliare e un work up negativo. Questo non è assolutamente una panacea per tutti i disturbi GI inspiegabili. Piuttosto, nel paziente appropriato che presenta sintomi tipici, un EF marcatamente elevato e, idealmente, la riproduzione di questi sintomi, una colecistectomia può risolvere il problema, per così dire. Questo articolo riassume i risultati di 13 pazienti con quella che viene definita “ipercinesia biliare”. Tutti i pazienti avevano EF marcatamente elevati, una tipica presentazione di colica biliare e un sollievo completo di tutti i loro sintomi preoperatori dopo l’intervento. Da notare che tutti i pazienti avevano scansioni HIDA eseguite/interpretate dallo stesso gruppo di radiologi, utilizzando formati standardizzati. Questo è un follow up a breve termine e i pazienti sono stati seguiti solo da 3 mesi a poco più di 3 anni. Si potrebbe pensare che la recidiva o la persistenza dei sintomi si sarebbe già verificata. Inoltre, questi pazienti sono stati tutti curati in una piccola comunità rurale, quindi il mantenimento del follow-up è quasi universale. Quasi tutti i pazienti avevano prove di colecistite cronica sulla patologia finale, suggerendo che questo processo ipercinetico sta danneggiando la cistifellea e quindi causando sintomi.

La patogenesi della cistifellea anormalmente funzionante non è chiara. La teoria comune è che si tratti di un disturbo della motilità, spesso parte di un processo gastrointestinale anormale generalizzato associato a un alterato svuotamento gastrico e a un transito colonico anomalo. La fisiologia coinvolta nella motilità biliare dipende sia da fattori ormonali (CCK) che dall’anatomia (ostruzione da anomalie duttali o più comunemente da calcoli). La CCK viene rilasciata dal lume duodenale in risposta a grassi e aminoacidi. Le frazioni di eiezione più basse (dette discinesie biliari), in teoria, si manifestano con uno svuotamento della cistifellea inferiore al normale, portando così alla stasi biliare e al danno della mucosa (colecistite cronica). La misurazione esatta della quantità di CCK rilasciata e l’effettivo rilascio del contenuto biliare dalla cistifellea (frazione di eiezione) è difficile da quantificare. E quindi, una scansione CCK-HIDA può solo dare una stima di ciò che questi numeri sono veramente. Ha senso che un’ipersensibilità, se volete, in risposta al rilascio di CCK, o un aumento dei livelli di CCK stessi, potrebbe portare a uno svuotamento troppo aggressivo della cistifellea (EF elevata) e potenziali sintomi. Noi ipotizziamo che questo maggiore svuotamento potrebbe a sua volta causare pressioni biliari elevate in questo sistema altrimenti a bassa pressione e portare a danni alla mucosa (colecistite). Si tratta di un “circuito” corto e stretto, delimitato da cistifellea/giunzione del dotto cistico sopra, e sfintere o Oddi sotto. In teoria, pressioni elevate in questo spazio ristretto potrebbero portare a sintomi tipici della colica biliare. Molti (ma non tutti) i pazienti nel nostro studio e altri hanno mostrato prove di colecistite cronica sull’analisi istologica. Questo ha anche senso che un ambiente a pressione più alta del normale possa causare sintomi biliari. E, quindi, ha ancora più senso rimuovere l’organo finale (cistifellea) per alleviare questi sintomi. La domanda senza risposta è perché alcuni pazienti con EF elevati hanno sintomi e altri no. È importante notare la riproduzione dei sintomi dopo la somministrazione di CCK e quindi la probabilità di successo dopo la colecistectomia.

Come detto sopra, un lavoro approfondito dovrebbe essere fatto prima di raccomandare l’intervento chirurgico. In una tipica presentazione di colica biliare, un’ecografia dovrebbe essere il punto di partenza. Se non si vedono calcoli o fango (molti credono che il fango/ghiaia rappresenti una prova sufficiente della stasi biliare/vescicale e raccomandano la colecistectomia), allora viene spesso ordinata una scansione HIDA (Figura 1). Un basso EF potrebbe implicare una discinesia biliare, nel qual caso si raccomanderebbe un intervento chirurgico. Se si riscontra un’EF marcatamente elevata, questo potrebbe rappresentare un reperto anormale possibilmente suscettibile di correzione chirurgica. Anche con un EF marcatamente elevato sulla scansione HIDA, tutte le altre strade e le possibili spiegazioni del dolore del paziente dovrebbero essere esaurite prima. Questo include l’esclusione della malattia cardiaca e della malattia peptica acida/reflusso gastroesofageo. La prescrizione di un breve corso di medicina per abbassare l’acidità per vedere se i sintomi diminuiscono è nell’ordine. Passando alla diagnostica per immagini, si può prendere in considerazione una TAC o un UGI. Anche l’ecografia endoscopica alla ricerca di cristalli biliari dovrebbe essere considerata. Se si riscontrano cristalli, molti raccomandano la colecistectomia. L’EGD con aspirazione della bile, sempre alla ricerca di microcristalli biliari, può essere considerata. Alcuni hanno anche parlato di iniezione di botulino nello sfintere di Oddi per determinare se hanno una disfunzione dello sfintere come causa dei loro sintomi (se i sintomi si risolvono dopo il botox, allora si raccomanda l’ERCP con sfinterotomia). Tuttavia, alcuni autori hanno rifiutato questa opzione di trattamento di successo prima o dopo la colecistectomia.

Figura 1. Diagramma di flusso che mostra la diagnosi di ipercinesia biliare

Non è chiaro quale valore “cut off” dovrebbe essere usato per collocare un paziente nella categoria dell’ipercinesia biliare. Utilizzando il 65% o più come valore limite per l’ipercinesia biliare, sono stati presentati pochissimi rapporti in letteratura. Non è chiaro quale valore debba essere utilizzato per designare il termine ipercinesia. Cook, et al., l’hanno riportato per la prima volta nel 1999, presentando sette pazienti con EF superiore all’84% e tutti hanno avuto un miglioramento dopo la colecistectomia. Holes-Lewis ha presentato 28 pazienti con EF superiore all’80% e tutti, tranne uno, hanno avuto un miglioramento dopo la colecistectomia. Steele et al. hanno presentato due pazienti, entrambi con EF superiore al 90%, che hanno ottenuto un miglioramento dei sintomi dopo la rimozione della colecisti. E, Decoin ha notato il successo dopo la colecistectomia in 19 pazienti con un EF medio del 75% e ha definito questa “discinesia biliare normocinetica”.

Si dovrebbe chiarire a questi pazienti prima dell’intervento che non tutti i pazienti beneficeranno della chirurgia con questa diagnosi di ipercinesia biliare. La colecistectomia laparoscopica non è priva di complicazioni e non dovrebbe essere intrapresa senza una considerevole riflessione. Detto questo, l’ipercinesia biliare è una diagnosi che dovrebbe essere inserita nel lavoro differenziale di un paziente con sintomi di colica biliare e può essere curata con la colecistectomia. Invito altri a riportare sottoinsiemi di dati più ampi per sostenere o confutare ulteriormente questa diagnosi.

Le limitazioni di questo studio includono la sua piccola dimensione del campione e il follow-up a breve termine, così come il singolo centro. Certamente, un effetto “placebo” potrebbe essere in gioco. Tuttavia, con alcuni di questi pazienti che hanno un follow up prolungato senza ritorno dei loro sintomi preoperatori, questo sembra meno probabile. Ma il tempo lo chiarirà ulteriormente. Speriamo di continuare ad accumulare più pazienti nel tempo e di continuare a presentare i nostri dati. Le nostre scansioni HIDA sono standardizzate in termini di modalità di esecuzione. Inoltre, il nostro dipartimento di patologia non ha presentato i propri vetrini per una seconda interpretazione. Tuttavia, sono “ciechi” alle informazioni cliniche di ciascuno di questi pazienti. Quindi, in teoria, non sarebbero “di parte” in termini di lettura di “colecistite” a meno che non sia giustificato altrimenti. La diagnosi di discinesia biliare, sia che si riferisca a frazioni di eiezione basse, o a numeri marcatamente elevati come viene discusso in questo articolo, non è una diagnosi comune nella nostra pratica chirurgica generale. Più di 200 colecistectomie sono eseguite annualmente nella nostra istituzione e la discinesia rappresenta circa il 10% di quelle cistifellee rimosse. Non c’è una chiara spiegazione del perché questi 13 pazienti si sono presentati in questo modo, anche se, sembrerebbe che probabilmente ne seguiranno altri e permetteranno una continua osservazione di questa entità.

Algoritmo di esempio

Un paziente si presenta con i tipici sintomi di colica biliare (dolore postprandiale al quadrante superiore destro, nausea/bloating) – primo ordine ecografia del quadrante superiore destro (se si vedono calcoli, procedere con colecistectomia. Se non ci sono calcoli, procedere con l’ecografia CCK-HIDA (se EF basso/alto anormale e idealmente, riproduzione dei sintomi), considerare la colecistectomia. Tuttavia, raccomandiamo di escludere prima altre cause. Questo include l’esclusione di eziologie cardiache così come la malattia dell’ulcera peptica/malattia da reflusso gastroesofageo (esofagogastroduodenoscopia, radiografia UGI, ecografia endoscopica) e/o trattamento farmacologico empirico con inibitori della pompa protonica/ bloccanti dell’istamina 2. Se si vedono cristalli biliari, fango, ghiaia sull’endoscopia/ultrasuono, considerare la colecistectomia.

Conclusione

In conclusione, il paziente che presenta i tipici sintomi della colica biliare e una frazione di eiezione marcatamente elevata, definita ipercinesia biliare, è una diagnosi non comune, ma può rappresentare un’entità che può essere facilmente trattata con successo con la colecistectomia. Cerchiamo di continuare a monitorare questa diagnosi e di presentare più dati in futuro.

Disclosure

Non esistono relazioni finanziarie con alcuna azienda farmaceutica o di dispositivi. Il dottor Greenberg non ha nulla da rivelare.

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