Eziologia e prevalenza
L’ectasia coronarica (CAE) o coronaropatia aneurica (CAD) è la dilatazione di un segmento arterioso ad un diametro di almeno 1,5 volte quello della coronaria normale adiacente. (1) La CAE può essere trovata nel 3%-8% delle serie angiografiche e nello 0,22%-1,4% delle serie autoptiche. Può essere diffusa, interessando l’intera lunghezza di un’arteria coronaria, o localizzata.
È attribuito all’aterosclerosi nel 50% dei casi, mentre il 20%-30% è considerato di origine congenita. Nella grande maggioranza di questi pazienti, l’ectasia coesiste con la CAD. Solo il 10%-20% delle CAE sono state descritte in associazione con malattie infiammatorie o del tessuto connettivo. (1)
La dilatazione coronarica è un’ectasia isolata in associazione con malattie del tessuto connettivo, come la sclerodermia, nella sindrome di Ehlers-Danlos, in diversi tipi di vasculite legata agli ANCA (2), e anche nell’aortite sifilitica e nella malattia di Kawasaki. (3) In una piccola percentuale di pazienti, la CAE può essere di origine congenita.
La CAE acquisita deve essere differenziata dagli aneurismi coronarici in seguito a interventi coronarici. Occasionalmente, grandi placche coronariche ulcerate possono essere erroneamente interpretate angiograficamente come aneurismi coronarici. La loro vera causa può essere rivelata dall’ecografia intravascolare (IVUS). Non c’è correlazione tra l’ectasia a livello delle arterie coronarie e l’estasi in altre arterie del sistema vascolare periferico, anche se possono coesistere in alcuni casi.
Patofisiologia
La presenza di segmenti aneurismatici produce un flusso sanguigno lento o turbolento, con una maggiore incidenza di angina pectoris tipica indotta dall’esercizio e infarto miocardico, indipendentemente dalla gravità delle lesioni stenotiche coesistenti. I pazienti con ectasia pura (15% della popolazione totale con CAE) hanno un corso più benigno, ma 39% ancora presentano segni di precedente infarto miocardico. (1)
Tutti e tre i vasi coronari possono essere colpiti da CAE, ma quasi il 75% dei pazienti avrà un’arteria isolata che è ectatica. Nei pazienti con CAD concomitante, il segmento prossimale e medio dell’arteria coronaria destra è il più frequentemente colpito.
In termini di fisiopatologia, ora è ben noto che le placche ateromatose non si proiettano nel lume, ma si trovano in una depressione nella media che può rigonfiarsi verso l’esterno.
Questo processo di ‘rimodellamento arterioso è fondamentale per la fisiopatologia della CAD. L’esperienza in vivo con IVUS ha confermato che sia l’espansione che il restringimento delle arterie possono essere una manifestazione dell’aterosclerosi coronarica. Il rimodellamento positivo (espansione arteriosa) è frequentemente associato a sindromi coronariche instabili, mentre il rimodellamento negativo (restringimento arterioso) è associato a sindromi coronariche stabili.
Valutazione diagnostica
- Angiografia coronarica a raggi X
L’angiografia coronarica a raggi X è la principale tecnica diagnostica per l’identificazione di ectasia coronarica. IVUS è uno strumento eccellente per valutare le dimensioni luminali e caratterizzare i cambiamenti della parete arteriosa. I segni angiografici di flusso turbolento e stagnante includono il riempimento ritardato anterogrado del colorante, un fenomeno di back flow segmentale e la deposizione locale del colorante nel segmento coronarico dilatato.
- Angiografia a risonanza magnetica (MRA)
Il corretto follow-up dei vasi ectasici è ostacolato dalla necessità di ripetere gli angiogrammi. La risonanza magnetica coronarica tridimensionale, senza contrasto, a respirazione libera, facilita la visualizzazione della maggior parte dei segmenti prossimali e medi delle arterie coronarie. La MRA ha già avuto un valore clinico per la valutazione della CAD anomala, ed è in alcuni casi superiore all’angiografia coronarica a raggi X nel delineare il corso dei vasi anomali, ma è ancora considerata una tecnica sperimentale per la valutazione dei vasi nativi stenotici.
Tuttavia, si propone come un valido strumento per i pazienti che presentano una grave disfunzione sistolica ventricolare sinistra, dove la malattia sottostante è una grave coronaropatia multivaso o una cardiomiopatia nonischemica. Abbiamo dimostrato che la MRA coronarica è uguale alla QCA con l’ulteriore vantaggio di essere una tecnica non invasiva (4, 5), e abbiamo anche applicato la MRA da sola o in combinazione con l’infiammazione o lo studio della vitalità nella valutazione di Kawasaki e altre malattie autoimmuni. (6-8, 2) Rispetto alla tomografia computerizzata, l’angiografia a risonanza magnetica ha il vantaggio di non richiedere l’esposizione alle radiazioni o l’iniezione di un agente di contrasto.
- Tomografia coronarica computerizzata (CACT)
Di recente, la tomografia coronarica computerizzata è stata utilizzata nella valutazione dei vasi ectasici. L’ectasia coronarica di solito è stata associata a cambiamenti ateromatosi, ma non a CAD significativi: la trombosi era una complicazione rara. Le misure di attenuazione del contrasto con la CTCA correlano bene con le alterazioni del flusso valutate con la classica angiografia coronarica a raggi X (CCA.) (9) Tuttavia, la CACT non può essere suggerita come tecnica di scelta per il follow-up dei pazienti a causa delle alte dosi di radiazioni. Ulteriori miglioramenti in termini di dosi di radiazioni sono attesi (con interesse) nel prossimo futuro.
Approccio terapeutico
Contrariamente alla CAD aterosclerotica, la gestione medica dei pazienti con CAE non è stata adeguatamente affrontata. Studi precedenti basati sui significativi disturbi del flusso all’interno dei segmenti ectatici hanno suggerito l’anticoagulazione cronica come terapia principale. Tuttavia, questo trattamento non è stato testato prospetticamente e non può essere raccomandato se non supportato da studi successivi. Quando coesiste con la CAD, la prognosi e il trattamento della CAE sono gli stessi della sola CAD. Nella CAE isolata, la prognosi è migliore e i farmaci antipiastrinici sono il pilastro del trattamento. Per migliorare la gestione dei pazienti, è importante chiarire il meccanismo alla base della CAE.
La coesistenza della CAE con lesioni coronariche ostruttive nella grande maggioranza dei pazienti e l’incidenza osservata di infarto miocardico – anche nei pazienti con ectasie coronariche isolate – suggerisce la somministrazione generalizzata di aspirina in tutti i pazienti con CAE. Sono stati proposti anche farmaci con proprietà vasodilatatrici contro lo spasmo coronarico. È interessante che i nitrati, causando un’ulteriore dilatazione epicardica coronarica, hanno dimostrato di esacerbare l’ischemia miocardica e sono sconsigliati nei pazienti con CAE isolata.
Per i pazienti con lesioni ostruttive coesistenti e sintomi o segni di ischemia significativa nonostante la terapia medica, la vascolarizzazione coronarica percutanea e/o chirurgica può ripristinare in modo sicuro ed efficace la normale perfusione miocardica. L’innesto di bypass coronarico è stato utilizzato per il trattamento di una CAD significativa che coesiste con segmenti coronarici ectatici. (1)
Figura 1. Angiografia MR indicativa di una LAD ectatica.