Cheratite perforata superficiale di Thygeson

(SPK di Thygeson o TSPK)

John E. Sutphin, MD

Il 12 aprile 2003. Reviewed April 14, 2008 & April 19, 2016

Prima descritto: Phillips Thygeson. “Cheratite perforata superficiale”. Journal of the American Medical Association, 1950; 144:1544-1549.

Segni e sintomi

I sintomi sono minimi, tipicamente questi includono disagio come bruciore o irritazione, sensazione di corpo estraneo, lievi gradi di lacrimazione e fotofobia (sensibilità alla luce). Occasionalmente ci saranno piccole diminuzioni dell’acuità visiva.

(vedi ulteriori immagini nell’Atlante EyeRounds)

L’aspetto tipico della cornea mostra numerose lesioni superficiali che si colorano con fluoresceina o colorante al rosa bengala. L’epitelio può essere eroso. Le lesioni possono essere rotonde, ovali o a forma di stella, consistono in un conglomerato di piccoli punti grigio-bianchi che sono leggermente in rilievo. Le singole lesioni sono transitorie e di solito sono sparse in modo casuale sulla parte centrale della cornea.

Durante le fasi inattive della TSPK, le lesioni possono scomparire; possono essere punti grigi e piatti che non si macchiano; o possono apparire stellate (a forma di stella). La congiuntiva può essere leggermente rossa e gonfia; possono essere presenti piccoli filamenti simili a capelli e la sensazione corneale è generalmente normale o leggermente diminuita. (Arffa, p. 323)

Eziologia

La causa della TSPK è sconosciuta ma sono stati suggeriti meccanismi virali o immunitari. “Una causa virale è stata proposta sulla base dell’assenza di batteri e altri agenti infettivi, la resistenza della malattia agli antibiotici, e le caratteristiche che si dice assomiglino alle lesioni del morbillo e delle infezioni adenovirali.” (Leibowitz, p.461) Tuttavia, va anche notato che la malattia non risponde agli agenti antivirali. Un autore nota anche che il ruolo del meccanismo immunitario è suggerito dalla presenza di globuli bianchi nella congiuntiva e nell’epitelio corneale, “dal corso esteso della malattia, dall’efficacia terapeutica dei corticosteroidi topici” e dalla presenza in alcuni individui di un antigene chiamato HLA-DR3. (Leibowitz, p.461)

Storia naturale

LaTSPK tende ad avere un decorso cronico ricorrente con periodi asintomatici durante i quali entrambe le cornee sono chiare, interrotti da episodi di visione offuscata e irritazione oculare minore. Una caratteristica notevole è l’assenza di qualsiasi congiuntivite di accompagnamento. La cheratite è variabile con remissioni ed esacerbazioni per diversi anni fino a quando si risolve spontaneamente, di solito senza gravi sequele. (Gock, 1995) “Gli attacchi individuali durano generalmente da 1 a 2 mesi, vanno in remissione per 4 a 6 settimane, e poi si ripresentano; il decorso temporale è variabile. Di solito dopo 2 a 4 anni, la malattia si risolve senza sequele.” (Arffa, p.323) Tuttavia, sono stati riportati rari casi che persistono fino a 20 anni. Si pensa che l’uso di steroidi sia coinvolto nel causare la persistenza della malattia (vedi trattamento, sotto).

Trattamento

Il trattamento è indicato solo se il paziente soffre di una significativa diminuzione della vista e/o sensibilità alla luce o dolore per valere i rischi del trattamento: sviluppo di glaucoma (specialmente se c’è una storia familiare di glaucoma) o cataratta (dosi più elevate di steroidi per lunghi periodi) o la possibilità di prolungare la TSPK stessa. Il solo collirio lubrificante può occasionalmente alleviare i sintomi.

La cheratite di solito migliora con corticosteroidi topici a basso dosaggio (prednisone 0,12% o equivalente da 2 a 3 volte al giorno per alcuni giorni fino a 2 settimane come raccomandato da Arffa, p. 323. Leibowitz et al. raccomandano che gli episodi acuti siano trattati in modo aggressivo con steroidi topici e poi rastremati e interrotti in un intervallo di 3 o 4 settimane). Va notato che “gli steroidi possono prolungare la condizione e avere il rischio di complicazioni in una malattia essenzialmente benigna.” (Gock, p.76). Complicazioni come l’ipertensione oculare e la cataratta sono associate all’uso prolungato di corticosteroidi topici. Tuttavia, l’uso di steroidi può essere giustificato in pazienti che sono significativamente disabili dalla condizione.

Lenti a contatto morbide terapeutiche sono state utilizzate con successo per trattare la condizione, ma il trattamento deve essere per un periodo di tempo esteso. Uno dei primi rapporti fu quello di Goldberg, et al. che notarono che i pazienti i cui occhi erano stati bendati o incerottati per 24 ore mostravano un notevole sollievo sintomatico. Questo indusse un periodo di prova di lenti a contatto morbide terapeutiche nei pazienti con conseguente “risoluzione quasi completa delle lesioni e drammatico sollievo quasi immediato del disagio.” (Goldberg, p.23) È stato postulato che le lenti a contatto morbide “migliorano i sintomi migliorando la qualità ottica della cornea, e coprono le lesioni corneali elevate e i nervi che sono costantemente in frizione con la congiuntiva durante l’ammiccamento. L’effetto romperebbe un circolo vizioso diminuendo la lacrimazione (lacrimazione) che è associata a lacrime ipotoniche (basso contenuto di sale) che possono contribuire all’edema epiteliale locale (gonfiore).” (Tabbara, p. 77) Le lenti a contatto morbide possono semplicemente proteggere la cornea e quindi le lesioni dall’esposizione e dalla frizione.

Esito/Prognosi

L’esito visivo della TSPK è generalmente buono, anche se alcuni individui hanno sperimentato un’acuità visiva leggermente ridotta.