Boundless Biology

Prioni e viroidi

I prioni sono particelle infettive che non contengono acidi nucleici, e i viroidi sono piccoli patogeni vegetali che non codificano proteine.

Prioni

I prioni, così chiamati perché sono proteinacei, sono particelle infettive, più piccole dei virus, che non contengono acidi nucleici (né DNA né RNA). Storicamente, l’idea di un agente infettivo che non usasse acidi nucleici era considerata impossibile, ma il lavoro pionieristico del biologo premio Nobel Stanley Prusiner ha convinto la maggior parte dei biologi che tali agenti esistono davvero.

Malattie neurodegenerative mortali, come il kuru nell’uomo e l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE) nel bestiame (comunemente nota come “morbo della mucca pazza”), hanno dimostrato di essere trasmesse da prioni. La malattia si diffondeva attraverso il consumo di carne, tessuto nervoso o organi interni tra membri della stessa specie. Il Kuru, originario dell’uomo in Papua Nuova Guinea, si è diffuso da uomo a uomo attraverso il cannibalismo rituale. La BSE, originariamente individuata nel Regno Unito, si è diffusa tra i bovini attraverso la pratica di includere il tessuto nervoso dei bovini nel mangime per altri bovini. Gli individui con kuru e BSE mostrano sintomi di perdita di controllo motorio e comportamenti insoliti, come scoppi incontrollati di risate con kuru, seguiti dalla morte. Il kuru è stato controllato inducendo la popolazione ad abbandonare il suo cannibalismo rituale.

D’altra parte, la BSE è stata inizialmente pensata per colpire solo i bovini. I bovini morti di BSE avevano sviluppato lesioni o “buchi” nel cervello, facendo assomigliare il tessuto cerebrale a una spugna. Più tardi nell’epidemia, tuttavia, è stato dimostrato che un’encefalopatia simile negli esseri umani conosciuta come variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) potrebbe essere acquisita mangiando carne di animali con BSE, scatenando divieti da vari paesi sull’importazione di carne bovina britannica e causando notevoli danni economici all’industria britannica della carne. La BSE esiste ancora in varie zone. Sebbene sia una malattia rara, gli individui che acquisiscono la CJD sono difficili da trattare. La malattia si diffonde da uomo a uomo attraverso il sangue, quindi molti paesi hanno vietato la donazione di sangue da regioni associate alla BSE.

La causa delle encefalopatie spongiformi, come il kuru e la BSE, è una variante strutturale infettiva di una normale proteina cellulare chiamata PrP (proteina prionica). È questa variante che costituisce la particella prionica. La PrP esiste in due forme: PrPc, la forma normale della proteina, e PrPsc, la forma infettiva. Una volta introdotta nel corpo, la PrPsc contenuta nel prione si lega alla PrPc e la converte in PrPsc. Questo porta ad un aumento esponenziale della proteina PrPsc, che si aggrega. La PrPsc viene ripiegata in modo anomalo; la conformazione (forma) risultante è direttamente responsabile delle lesioni viste nel cervello dei bovini infetti. Così, anche se non senza alcuni detrattori tra gli scienziati, il prione sembra essere una forma completamente nuova di agente infettivo; il primo trovato la cui trasmissione non dipende da geni fatti di DNA o RNA.

Viroidi

I viroidi sono patogeni vegetali: piccole particelle circolari di RNA a singolo filamento, molto più semplici di un virus. Non hanno un capside o un involucro esterno, ma, come i virus, possono riprodursi solo all’interno di una cellula ospite. I viroidi, tuttavia, non producono alcuna proteina. Producono solo una singola e specifica molecola di RNA. Le malattie umane causate dai viroidi non sono ancora state identificate.

Le piante infettate dai viroidi sono responsabili del fallimento dei raccolti e della perdita di milioni di dollari di entrate agricole ogni anno. Alcune delle piante che infettano includono patate, cetrioli, pomodori, crisantemi, avocado e palme da cocco.