Perché mio figlio ha avuto l’atresia biliare?
Nessuno sa cosa causa l’atresia biliare. Circa uno su 8.000-20.000 ha questo raro disordine.
Cercare di capire cosa causa questo problema o come possiamo migliorare la vita con l’atresia biliare è una delle massime priorità dei medici che si occupano dei bambini con atresia biliare al The Children’s Hospital of Philadelphia.
Per quanto ne sappiamo, lei non ha causato l’atresia biliare di suo figlio per qualcosa che ha fatto durante la gravidanza. Né ha un gene che ha dato a suo figlio questo problema. All’interno della stessa famiglia, è comune che solo un bambino in una coppia di gemelli identici abbia questo disturbo.
Cosa succederà dopo l’intervento?
L’intervento per l’atresia biliare si chiama operazione Kasai o epatoportoenterostomia. Lo scopo dell’intervento chirurgico per i bambini con atresia biliare è quello di ripristinare il flusso della bile.
Nelle prime settimane e mesi dopo l’intervento, i vostri medici seguiranno da vicino vostro figlio per assicurarsi che l’ittero (ingiallimento degli occhi e della pelle) scompaia e che le feci di vostro figlio diventino più scure.
Il mio bambino avrà bisogno di medicine speciali?
L’aspetto più importante della cura nel primo anno di vita è la nutrizione. La riduzione del flusso biliare e l’irritazione del fegato possono talvolta interferire con il corretto assorbimento dei nutrienti e dei grassi forniti dalle formule standard. Per aiutare il vostro bambino a crescere, spesso usiamo un tipo speciale di formula che ha grassi facili da assorbire e prescriviamo anche vitamine speciali.
Al vostro bambino possono essere prescritti anche altri farmaci come gli antibiotici per prevenire l’infezione dei dotti biliari e l’acido ursodeossicolico per promuovere il flusso biliare.
La chirurgia è una cura per l’atresia biliare?
Anche se la procedura Kasai fornisce il drenaggio della bile per molti bambini, di solito non cura il bambino dall’infiammazione in corso nel fegato e nei dotti biliari. Lo scopo di queste visite d’ufficio è di osservare e, se possibile, prevenire le complicazioni.
Quali sono le complicazioni associate all’atresia biliare?
Diversi tipi di problemi si sviluppano in momenti diversi durante la vita del vostro bambino.
Nel primo anno o due, le complicazioni maggiori sono la difficoltà a superare i problemi nutrizionali legati all’atresia biliare e la colangite, che è un’infezione nei dotti biliari.
Con la crescita del bambino, si possono sviluppare indurimento e cicatrizzazione del fegato. Se questo accade, c’è un aumento del flusso di sangue attraverso alcuni vasi sanguigni. L’indurimento del fegato porta all’ipertensione portale, che è un aumento del flusso di sangue nei vasi che bypassano il fegato.
A sua volta, questo porta a una serie di complicazioni. Alcuni pazienti sviluppano un’emorragia intestinale o esofagea. Quando questo accade, il vostro bambino può vomitare una grande quantità di sangue. Questo è sempre un’emergenza. In alcuni casi, viene eseguita una procedura speciale per fermare l’emorragia.
Un’altra complicazione è l’ascite, che è una raccolta di liquido nella pancia. Il trattamento è la medicazione per permettere al corpo di eliminare il liquido.
Infine, alcuni bambini sviluppano una milza ingrossata. Quando la milza è grande, il medico può prescrivere una protezione per la milza da indossare in palestra o durante certe attività per proteggere la milza dalle lesioni.
Il mio bambino avrà bisogno di un trapianto di fegato?
Circa la metà dei bambini nati con atresia biliare avrà bisogno di un trapianto di fegato entro i 2 anni di età. Entro i 20 anni, più del 70% dei pazienti con atresia biliare avrà bisogno di un trapianto di fegato. Il vostro medico prenderà in considerazione la possibilità di un trapianto se ci sono complicazioni che non rispondono ad altri approcci medici.
Le ragioni tipiche per prendere in considerazione il trapianto di fegato includono:
- scarsa crescita,
- infezione persistente dei dotti biliari,
- ascite che non rispondono alle medicine, e
- ittero persistente.
Il vostro medico vi indirizzerà al team dei trapianti di fegato prima che questi problemi siano pericolosi per la vita. La vita dopo il trapianto di fegato è tipicamente molto buona.
Il mio bambino sarà normale?
Sì! I bambini con atresia biliare crescono per essere bambini che vanno a scuola, partecipano alle attività scolastiche e hanno amicizie normali. Avranno una cicatrice dall’intervento iniziale, ma per il resto hanno un aspetto e un comportamento normali.
Ora ci prendiamo cura di un gruppo di giovani adulti che sono stati la prima generazione di pazienti che hanno subito un’operazione Kasai. Questi adulti hanno un lavoro e frequentano il college. In tutto il mondo, ci sono rapporti di uomini e donne con atresia biliare che diventano genitori di bambini sani.