Definizione
L’anemia emolitica autoimmune idiopatica è un calo del numero di globuli rossi dovuto ad una maggiore distruzione da parte del sistema di difesa (immunitario) del corpo.
Nomi alternativi
Anemia emolitica autoimmune; Anemia – emolitica autoimmune idiopatica
Cause, incidenza e fattori di rischio
L’anemia emolitica autoimmune idiopatica è una malattia acquisita che si verifica quando si formano anticorpi contro i globuli rossi di una persona. Nella forma idiopatica di questa malattia, la causa è sconosciuta.
L’anemia emolitica autoimmune idiopatica rappresenta la metà di tutte le anemie emolitiche immunitarie.
Ci sono altri tipi di anemie emolitiche immunitarie in cui la causa può derivare da una malattia sottostante o da un farmaco. La malattia può iniziare rapidamente ed essere molto grave.
I fattori di rischio non sono noti.
Sintomi
- Urina scura
- Fatica
- Colore pallido (pallore)
- Battito cardiaco accelerato
- Mancanza di respiro
- Colore giallo della pelle (ittero)
Segni e test
Un esame può rivelare una milza ingrossata.
I test includono:
- Test di Coombs diretto
- Emoglobina nelle urine
- Test di Coombs indiretto
- Conteggio dei globuli rossi ed emoglobina nel siero
- Conteggio dei retticolociti
- Livelli di bilirubina nel siero
- Aptoglobina nel siero
Trattamento
La prima terapia provata è solitamente un farmaco steroideo, come il prednisone. Se i farmaci steroidei non migliorano la condizione, la rimozione della milza (splenectomia) può essere considerata.
La terapia per sopprimere il sistema immunitario è di solito data se la persona non risponde agli steroidi e alla splenectomia. Sono stati usati farmaci come l’azatioprina (Imuran), la ciclofosfamide (Cytoxan) e il rituximab (Rituxan).
Le trasfusioni di sangue sono date con cautela, a causa della possibilità che il sangue non sia compatibile e possa causare ulteriore emolisi.
Previsioni (prognosi)
Gli adulti possono avere una malattia a lungo termine che continua a tornare. Nei bambini l’anemia è di solito di breve durata.
Complicanze
- Infezione (come complicazione del trattamento)
- Anemia grave
Chiama il tuo fornitore di assistenza sanitaria
Chiama il tuo fornitore di assistenza sanitaria se noti sintomi di anemia.
Prevenzione
Non esiste una prevenzione nota per l’anemia emolitica autoimmune idiopatica, perché la causa è sconosciuta.
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