Definitie
Idiopathische auto-immuun hemolytische anemie is een daling van het aantal rode bloedcellen als gevolg van een verhoogde vernietiging door het afweersysteem (immuunsysteem) van het lichaam.
Alternatieve namen
Autoimmuun hemolytische anemie; Anemie – idiopathische auto-immuun hemolytische
Oorzaken, incidentie en risicofactoren
Idiopathische auto-immuun hemolytische anemie is een verworven ziekte die optreedt wanneer antilichamen worden gevormd tegen iemands eigen rode bloedcellen. Bij de idiopathische vorm van deze ziekte is de oorzaak onbekend.
Idiopathische auto-immuun hemolytische anemie maakt de helft uit van alle immuun hemolytische anemieën.
Er zijn andere soorten immuun hemolytische anemieën waarbij de oorzaak kan liggen in een onderliggende ziekte of medicatie. De ziekte kan snel beginnen en zeer ernstig zijn.
Risicofactoren zijn niet bekend.
Symptomen
- Donkere urine
- Vermoeidheid
- bleke kleur (bleekheid)
- Snelle hartslag
- Kortademigheid van adem
- Gele huidskleur (geelzucht)
Tekenen en tests
Bij onderzoek kan een vergrote milt worden gevonden.
Onder andere onderzoeken zijn:
- Directe Coombs-test
- Hemoglobine in de urine
- Indirecte Coombs-test
- Telling van de rode bloedcellen en serumhemoglobine
- Reticulocytenaantal
- Serum bilirubinegehalte
- Serum haptoglobine
Behandeling
De eerste therapie die geprobeerd wordt is meestal een steroïd medicijn, zoals prednison. Als steroïden geen verbetering brengen, kan verwijdering van de milt (splenectomie) worden overwogen.
Therapie om het immuunsysteem te onderdrukken wordt meestal gegeven als de persoon niet reageert op steroïden en splenectomie. Medicijnen zoals azathioprine (Imuran), cyclofosfamide (Cytoxan) en rituximab (Rituxan) zijn gebruikt.
Bloedtransfusies worden met voorzichtigheid gegeven, omdat het bloed mogelijk niet compatibel is en verdere hemolyse kan veroorzaken.
Verwachtingen (prognose)
Volwassenen kunnen een langdurige ziekte hebben die steeds terugkeert. Bij kinderen is de bloedarmoede meestal van korte duur.
Complicaties
- Infectie (als complicatie van de behandeling)
- Erge bloedarmoede
Bellen met uw zorgverlener
Bel uw zorgverlener als u symptomen van bloedarmoede opmerkt.
Preventie
Er is geen preventie bekend voor idiopathische auto-immuun hemolytische anemie, omdat de oorzaak onbekend is.
Schwartz RS. Auto-immuun en intravasculaire hemolytische anemieën. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 164.
Powers A, Silberstein LE. Autoimmune hemolytic anemia. In: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 47.