Het bloedstollingsproces is een activiteit die uit meerdere stappen bestaat en bekend staat als coagulatie. Als het hele stollingsproces goed verloopt, blijft het bloed op de plaats van een verwonding stevig bij elkaar en stopt het bloeden. Wanneer u een bloedingsstoornis hebt, bent u niet in staat snel of helemaal geen sterke bloedstolsels te maken.
Hoe een bloedstolsel ontstaat
Bloed bestaat uit veel verschillende cellen – vooral rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes – en uit stollingsfactoren. Deze en andere elementen zweven door de bloedvaten in een stro-achtige vloeistof die plasma wordt genoemd.
De stollingscascade is een complex chemisch proces dat gebruik maakt van wel 10 verschillende eiwitten (bloedstollingsfactoren of stollingsfactoren genoemd) die in plasma worden aangetroffen. Simpel gezegd verandert het stollingsproces bloed van een vloeistof in een vaste stof op de plaats van een verwonding. Dit is hoe het proces werkt:
- Verwonding. Een snee in de huid of een inwendig letsel veroorzaakt een scheurtje in een bloedvatwand, waardoor bloed gaat stollen.
- Vatvernauwing. Om het bloedverlies onder controle te houden, vernauwt het bloedvat zich onmiddellijk (vernauwing genoemd), waardoor de bloedstroom door het vat wordt beperkt.
- Stopping van bloedplaatjes. Als reactie op de verwonding worden kleine cellen in het bloed, bloedplaatjes genaamd, geactiveerd. De bloedplaatjes hechten zich aan elkaar en aan de plaats van de wond om een plug te vormen. Het eiwit von Willebrand factor (VWF) helpt de bloedplaatjes aan elkaar en aan de bloedvatwand te kleven.
- Fibrinestolsel. Vervolgens zetten bloedstollingsfactoren de productie van fibrine in gang, een sterke, strengachtige substantie die de bloedplaatjesprop omgeeft en een fibrinestolsel vormt, een netvormig netwerk dat de prop stevig en stabiel houdt. In de loop van de volgende dagen tot weken wordt het stolsel sterker en lost het op naarmate de beschadigde bloedvatwand geneest.
Wat gebeurt er als een persoon een bloedingsstoornis heeft?
Een slechte bloedstolling kan worden veroorzaakt door defecten in bloedbestanddelen zoals bloedplaatjes en/of stollingseiwitten, ook wel stollingsfactoren genoemd. Het lichaam produceert 13 stollingsfactoren. Als een van deze defect of gebrekkig is, wordt de bloedstolling beïnvloed; een milde, matige of ernstige bloedingsstoornis kan het gevolg zijn.
Als iemand hemofilie heeft, vernauwt het bloedvat zich en vormen de bloedplaatjes een prop, maar een van de stollingsfactoreiwitten die essentieel zijn voor een stevige fibrinestolsel ontbreekt of is beschadigd, zodat het stolsel niet wordt gemaakt of niet sterk genoeg is om het bloeden te stoppen. Dit is de reden waarom iemand met hemofilie langere tijd bloedt.
Mensen met de ziekte van von Willebrand hebben ofwel niet genoeg van het VWF-eiwit of het VWF-eiwit werkt niet goed. Als ze een bloeding hebben, zijn ze niet in staat een bloedplaatjesprop te vormen.
Daarnaast fungeert VWF als een dragereiwit voor factor VIII (FVIII), een van de stollingsfactoren in plasma. VWF helpt ervoor te zorgen dat er voldoende FVIII in het bloed is en dat het daar komt waar het nodig is. Zonder VWF wordt FVIII in de bloedbaan afgebroken en kan er niet genoeg zijn om bloedingen te stoppen.