Gastroentérologie & Hépatologie
Mars 2017, Volume 13, Numéro 3
Dhivya Prabhakar, MD1
Deepak Venkat, MD2
Gregory S. Cooper, MD2
1Département de médecine, University Hospitals Cleveland Medical
Center/Case Western Reserve University, Cleveland, Ohio ; 2Division
de la gastroentérologie et des maladies du foie, Digestive Health Institute,
University Hospitals Cleveland Medical Center/Case Western Reserve
University, Cleveland, Ohio
Une femme de 42 ans ayant des antécédents de diabète de type 2, d’hypertension, de dyslipidémie, de dépression et d’anxiété a été admise à l’hôpital pour une exacerbation de douleurs abdominales, de nausées et de vomissements depuis 1 an. Elle avait initialement développé des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements 15 mois auparavant et s’était présentée dans un autre hôpital. Un diagnostic de colique biliaire a été posé et elle a subi une cholécystectomie. Ses symptômes ont persisté après l’opération, et au cours des 6 mois suivants, une évaluation approfondie a été entreprise, y compris une endoscopie supérieure, qui a montré une œsophagite légère, et une étude de vidange gastrique en phase solide, qui a montré une vidange gastrique nettement retardée, avec 84% de rétention à 3 heures (normale, <30%). Une sonde de gastrostomie a été placée pour la décompression lorsque la patiente ne répondait pas aux mesures conservatrices, mais elle a ensuite été retirée en raison de complications infectieuses. Elle a finalement été traitée par érythromycine et métoclopramide sans soulagement symptomatique. Son évolution a été compliquée par des visites récurrentes à l’hôpital pour des douleurs, des nausées et des vomissements incontrôlés, alors que la tomodensitométrie abdominale ne montrait aucune pathologie abdominale aiguë. La patiente a reçu de multiples diagnostics cliniques, y compris le syndrome du côlon irritable, des douleurs abdominales fonctionnelles, une gastroparésie réfractaire et un comportement de recherche de narcotiques, et elle est sortie de divers services d’urgence et hôpitaux sans résolution des symptômes.
Un an plus tard, elle a été admise dans notre établissement avec des nausées et des vomissements intraitables associés à une douleur épigastrique sévère et une perte de poids de 30 livres au cours des 6 mois précédents. La douleur était continue mais s’aggravait de manière significative en cas de prise orale. Un nouveau scanner de l’abdomen et du bassin n’a révélé aucune pathologie intra-abdominale aiguë. Malgré trois jours de soins de soutien, ses symptômes ne se sont pas améliorés. En outre, elle a été notablement hypertendue tout au long de son séjour à l’hôpital malgré la prise de plusieurs médicaments antihypertenseurs. Cela a incité à réaliser une échographie duplex de l’artère rénale pour évaluer une sténose de l’artère rénale comme cause secondaire de l’hypertension. Aucune sténose de l’artère rénale n’a été trouvée, mais une sténose de haut grade de l’artère cœliaque avec une vélocité de 575 cm/s a été notée de manière fortuite. Le service de chirurgie vasculaire a été consulté, et ses images de tomodensitométrie ont été revues. Les coupes sagittales à travers l’axe cœliaque ont montré une ascension de l’artère cœliaque avec une sténose associée à l’origine cœliaque et une dilatation poststénotique (Figure). Le patient a également subi une angiographie par tomodensitométrie ; une sténose extrinsèque de haut grade de l’artère cœliaque a été notée avec une dilatation poststénotique ainsi qu’une aggravation de la sténose avec la remontée de l’artère pendant l’expiration. Ces résultats ont été considérés comme compatibles avec le syndrome du ligament arqué médian, et le patient a subi une libération laparoscopique du ligament puis une ganglionectomie cœliaque. Une échographie peropératoire a révélé un fort flux dans le tronc cœliaque après la libération du ligament. Les symptômes du patient se sont nettement améliorés et sont restés améliorés 1 mois après sa sortie.
Discussion
Le syndrome de compression de l’axe cœliaque (CACS), également connu sous le nom de syndrome du ligament arqué médian,1 est causé par la compression de l’artère cœliaque et du ganglion associé par le ligament arqué médian. Le syndrome se caractérise par la triade suivante : douleurs abdominales postprandiales, perte de poids et, parfois, un bruit abdominal épigastrique qui s’aggrave à l’expiration. Le CACS se manifeste généralement chez des femmes jeunes et minces, âgées de 20 à 40 ans. Il s’agit généralement d’un diagnostic d’exclusion après avoir écarté les causes plus courantes de douleurs abdominales postprandiales et de perte de poids, notamment l’ulcère gastroduodénal, la gastroparésie, les tumeurs malignes du tractus gastro-intestinal supérieur et la pancréatite chronique.
La présentation de ce syndrome varie, la douleur épigastrique ou de l’abdomen supérieur étant fréquemment la principale plainte. Cette douleur peut s’aggraver avec les repas ou l’exercice, et les caractéristiques associées comprennent les nausées, les vomissements, les ballonnements et la diarrhée. La perte de poids est fréquente, secondaire à l’évitement des aliments, la peur de la douleur étant déclenchée par l’alimentation. Une sensibilité épigastrique et un bruit abdominal peuvent être trouvés à l’examen.
Pathogénie
Le ligament arqué médian naît à la base du diaphragme, là où les crura droite et gauche se rencontrent près de la vertèbre T12, formant un arc fibreux les unissant. Le ligament forme la face antérieure de l’ouverture du diaphragme par laquelle passent l’aorte, le canal thoracique et la veine azygos. À ce niveau vertébral, le plexus de l’artère cœliaque se ramifie à partir de l’aorte, et le ligament passe généralement juste au-dessus du point de ramification. Une variante est observée chez jusqu’à 25 % des patients atteints de CACS, chez qui le ligament arqué médian passe en dessous, comprimant l’artère cœliaque et les structures adjacentes telles que le ganglion cœliaque.2 Cependant, peu de patients présentent des symptômes de compression débilitants graves ; d’autres restent asymptomatiques grâce à l’apport collatéral des vaisseaux mésentériques supérieurs.2,3 En cas d’inspiration ou de posture droite, l’artère cœliaque pourrait descendre dans la cavité abdominale, soulageant la compression et les symptômes. En revanche, les symptômes s’aggravent avec l’expiration. La compression répétée de l’artère cœliaque entraîne une hyperplasie intimale, une prolifération de la lame élastique et une réorganisation adventitielle.4 Ces effets ont été notés sur les examens histologiques et pourraient expliquer la faible résolution des symptômes malgré une libération opératoire, et ils nécessitent parfois d’autres interventions, telles que l’angioplastie et la revascularisation splanchnique.
À l’heure actuelle, de multiples théories ont été utilisées pour expliquer la douleur, notamment l’augmentation de la demande de sang à travers l’artère comprimée entraînant une ischémie de l’intestin antérieur et une douleur. En général, au moins deux vaisseaux mésentériques doivent être occlus ou rétrécis pour provoquer des symptômes mésentériques chroniques ; cependant, dans le cas du CACS, les artères mésentériques supérieures et inférieures sont largement perméables.5 Une autre théorie possible comprend l’ischémie de l’intestin moyen due à un syndrome de vol, le sang de l’artère mésentérique supérieure étant détourné par des vaisseaux collatéraux pour alimenter la distribution de l’artère cœliaque. Outre le blocage vasculaire, la compression du plexus neural splanchnique et le retard de la vidange gastrique ont également été postulés pour causer ces symptômes.6,7 La présence du blocage ligamentaire chez des patients asymptomatiques rend la cause de la douleur perplexe.
Évaluation
Les modalités diagnostiques courantes comprennent l’échographie duplex avec mesure de la vélocité, l’angiographie par tomodensitométrie et l’angiographie par résonance magnétique. Des études ont montré une compression de l’artère cœliaque par le ligament arqué médian pendant l’expiration après une dilatation sténotique.3,8 L’angiographie aortique latérale a traditionnellement été l’étalon-or pour le diagnostic du CACS.
Les nouvelles techniques d’imagerie, telles que les tomodensitomètres multidétecteurs à section mince accompagnés d’un logiciel de reconstruction tridimensionnelle, ont rendu inutile l’angiographie conventionnelle pour diagnostiquer le CACS. L’angiographie par tomodensitométrie aide également à identifier la relation entre l’artère cœliaque et le diaphragme, et l’artère comprimée peut être visualisée sous différents angles.3,9 Les images du plan sagittal montrent un rétrécissement focal caractéristique avec un aspect crochu, ce qui peut aider à le distinguer d’autres causes, comme une maladie athérosclérotique. Si le rétrécissement est noté pendant la phase inspiratoire de l’examen tomodensitométrique, il peut être considéré comme un diagnostic, car la compression de l’artère cœliaque en phase expiratoire peut être subtile et passer inaperçue. Le rétrécissement du vaisseau collatéral avec une dilatation poststénotique confirmerait le diagnostic.3,10
Récemment, l’examen échographique du tronc cœliaque s’est révélé sensible pour détecter le syndrome du ligament arqué médian chez certains patients. La vitesse maximale du pic expiratoire supérieure à 350 cm/s avec un angle de déviation supérieur à 50 degrés s’est avérée être un indicateur fiable dans une série de 364 patients.11 Chez les patients présentant une forte probabilité de ce syndrome, l’échographie fonctionnelle peut être utilisée comme test de dépistage. La tonométrie d’exercice gastrique peut être utilisée pour diagnostiquer le CACS en mesurant les niveaux de dioxyde de carbone gastrique intraluminaux. Cette technique s’est avérée donner des résultats similaires à ceux de l’angiographie pour le diagnostic et a un potentiel à des fins de suivi après la chirurgie.12,13
Management
Les principaux objectifs de la gestion du CACS sont la restauration du flux sanguin normal de l’axe cœliaque et l’élimination de l’irritation neurale par le ganglion cœliaque.14. Différentes techniques et approches chirurgicales ont été rapportées dans la littérature, mais la laparotomie ouverte par une incision abdominale supérieure, la division ouverte du ligament arqué médian et la résection du tissu neural périartériel sont les traitements les plus fréquemment rapportés.15-17 La libération de l’artère cœliaque seule s’est avérée efficace. Dans la plus grande série chirurgicale15, 51 patients ont eu un suivi moyen de 9 ans. Soixante-cinq pour cent des patients ont signalé une amélioration globale des symptômes, les schémas de douleur atypiques, les antécédents de maladie psychiatrique ou d’abus d’alcool et l’âge avancé étant associés à de moins bons résultats.
Les autres techniques chirurgicales comprennent la décompression et la neurolyse du ganglion cœliaque, la décompression et la dilatation de l’artère cœliaque, la décompression et la reconstruction de l’artère cœliaque et la pose d’une endoprothèse vasculaire sur l’artère cœliaque18. Pour soulager la compression, l’approche laparoscopique a permis une meilleure résolution des symptômes que les méthodes de chirurgie ouverte en raison d’une meilleure visualisation de l’aorte et d’une division complète des fibres du ligament arqué médian.19 De plus, l’échographie Doppler laparoscopique peropératoire pourrait aider à déterminer si la dissection est adéquate en surveillant les caractéristiques du flux artériel en temps réel.19,20 Parmi les autres avantages de la technique laparoscopique, citons une récupération plus rapide, un retour précoce à l’alimentation et une sortie précoce. D’autres procédures vasculaires, y compris la pose d’une endoprothèse vasculaire et la reconstruction ouverte de l’axe cœliaque, peuvent être nécessaires pour l’amélioration des symptômes.21,22 Récemment, une approche hybride de libération laparoscopique du ligament arqué médian suivie de la pose d’une endoprothèse vasculaire de l’artère cœliaque a produit une résolution des symptômes.23
Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêt pertinent à divulguer.
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