Présentation du patient
Un homme de 42 ans souffrant de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) s’est présenté aux urgences en se plaignant d’une aggravation de son essoufflement et de sa détresse respiratoire. Ses besoins en oxygène à domicile étaient de 2 litres par canule nasale et il avait déjà été hospitalisé à plusieurs reprises pour insuffisance respiratoire. Sa dernière admission remonte à trois jours avant cette présentation et a nécessité une brève période d’intubation endotrachéale ainsi qu’une prise en charge dans l’unité de soins intensifs médicaux (USIM). Il a des antécédents médicaux d’asthme infantile, de polytoxicomanie et d’hépatite B et C. Il a un historique de tabagisme de 45 paquets-années, et fume actuellement 5 à 6 cigarettes par jour.
Figure 1. Grande lucidité du lobe supérieur droit
Figure 2. Hémithorax droit avec des bulles plus petites
Le patient était afébrile et hémodynamiquement stable. Cependant, l’oxymétrie de pouls enregistrait 70% alors que le patient recevait 4 litres d’oxygène par canule nasale. À l’examen physique, le patient présentait une diminution des bruits respiratoires dans la partie supérieure droite de la poitrine et des sifflements expiratoires diffus. Un gaz du sang artériel (GSA) réalisé aux urgences a révélé un pH de 7,23, une PaCO2 de 126 mm Hg, une PaO2 de 37 mm Hg et une SaO2 de 72 %. Une roentographie thoracique d’admission a été obtenue et a révélé une grande lucidité du lobe supérieur droit sans signe de pneumothorax (Figure 1). Le patient a été intubé par voie endotrachéale aux urgences en raison de sa détresse respiratoire, et un nouvel examen ABG (pH 7,39, PaCO2 83 mm Hg, PaO2 160 mm Hg et SaO2 92 %) avec des paramètres de ventilation tels que volume courant 500 ml, pas de pression positive d’expiration, fréquence respiratoire de 20 respirations par minute et FiO2 50 % a montré une amélioration. Après intubation, le patient a été admis à l’unité de soins intensifs et une thérapie pulmonaire agressive a été poursuivie. Des stéroïdes intraveineux, des nébuliseurs fréquents et des antibiotiques intraveineux ont été administrés. La tomodensitométrie (TDM) thoracique a révélé une bulle apicale droite massive occupant près d’un tiers de l’hémithorax droit, ainsi que plusieurs bulles plus petites observées dans les poumons droit et gauche (figure 2). L’état du patient s’est ensuite amélioré et il a pu être extubé le matin du deuxième jour d’hospitalisation. Un ABG post-extubation sous 2 litres d’oxygène par canule nasale indiquait un pH de 7,36, une PaCO2 de 85 mm Hg, une PaO2 de 55 mm Hg et une SaO2 de 85 %. Les tests de fonction pulmonaire (PFT) ont révélé un VEMS de 0,39 litre (9% de la valeur prédite) et une CVF de 0,8 litre (16% de la valeur prédite).
Le patient a retrouvé son état pulmonaire de base après la poursuite de la thérapie médicale et pulmonaire. Il était évident que la bulle géante du lobe supérieur droit provoquait une compression de son parenchyme pulmonaire et interférait avec sa mécanique pulmonaire. Par conséquent, le patient a subi une thoractomie droite et une résection par agrafage de la bulle du lobe supérieur droit (figure 3). Il y avait plusieurs bulles plus petites réparties dans le tissu pulmonaire restant, et elles n’ont pas été réséquées en raison de leur nature diffuse. Le spécimen réséqué mesurait 9,5 cm x 5,5 cm x 4,0 cm et représentait un tissu pulmonaire bénin à l’examen pathologique (Figure 4). Le patient a eu un rétablissement post-opératoire sans incident, et a été renvoyé chez lui avec une canule nasale de 2 litres. Par la suite, il a pu être sevré de l’oxygène à domicile et sa tolérance à l’effort s’est améliorée.
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| Figure 3. Résection par agrafage de la bulle du lobe supérieur droit | Figure 4. Pièce réséquée à l’examen anatomopathologique |
La maladie pulmonaire bulleuse est une cause peu fréquente de détresse respiratoire . Chez les patients atteints d’emphysème sévère, il a été démontré que les bulles emphysémateuses discrètes altèrent fonctionnellement la mécanique pulmonaire et entraînent une diminution de la capacité d’exercice, voire une détresse respiratoire aiguë . La plupart des patients présentant des bulles ont des antécédents importants de tabagisme, bien que le tabagisme à la cocaïne, la sarcoïdose pulmonaire, le déficit en 1-antitrypsine, le déficit en 1-antichymotrypsine, le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehlers-Danlos et l’exposition à la fibre de verre inhalée aient été associés à des bulles pulmonaires emphysémateuses.
Les bulles qui grossissent suffisamment pour comprimer le tissu pulmonaire adjacent sont mieux diagnostiquées par tomodensitométrie. Un « signe de double paroi » sur le scanner thoracique, démontrant de l’air des deux côtés de la paroi de la bulle, signifie un pneumothorax associé à la bulle . En plus du scanner thoracique, ces patients doivent être soumis à des gaz du sang et à des tests d’aptitudes physiques, La décision d’opérer est souvent difficile à prendre. Les patients doivent subir une résection chirurgicale lorsqu’ils souffrent d’une dyspnée incapacitante et de grosses bulles qui remplissent plus de 30 % de l’hémithorax et entraînent la compression du tissu pulmonaire adjacent sain. En outre, l’opération est indiquée pour les patients qui présentent des complications liées à la maladie bulleuse, comme une infection ou un pneumothorax .
Il existe deux approches chirurgicales pour réséquer les bulles pulmonaires géantes. La résection par agrafage de la totalité de la bulle, par une approche VATS ou ouverte, est la technique la plus courante . Des bandes péricardiques peuvent être utilisées le long de la ligne d’agrafage pour aider à contrôler les fuites d’air puisque le tissu pulmonaire environnant est souvent malade. Une autre approche chirurgicale est la technique de Monaldi modifiée, qui consiste à ouvrir la bulle, à placer une suture en cordon de bourse au niveau du col de la bulle et à fermer le sac bulleux sus-jacent avec un point de suture en va-et-vient. Les deux techniques se sont avérées efficaces. L’arrêt du tabac et une réhabilitation pulmonaire agressive sont également importants pour la réussite du traitement des patients atteints de maladie pulmonaire bulleuse.