Rapport de cas
Un homme caucasien de 49 ans a souffert d’une tétraplégie C-8/T-1 lors d’un accident de moto en 1992, au cours duquel il a perdu le contrôle de sa moto lors d’un dépassement dans un virage et a heurté une plaque de gravier ; aucune autre personne n’était impliquée. L’examen neurologique a révélé une puissance motrice de grade 5 dans tous les groupes de muscles des épaules, des coudes et des poignets droit et gauche. La préhension de la main a montré une puissance motrice de grade 3 plus, tandis que les muscles du pouce ont montré un grade 5. Après la fixation vertébrale, il a suivi une rééducation et menait depuis une vie active.
En 2009, ce patient a souffert de fréquents effondrements dans les toilettes lors de l’évacuation manuelle de l’intestin. Il n’a pas ressenti de palpitations, d’essoufflement, de douleurs thoraciques ou de vertiges en corrélation avec ou avant ces épisodes d’effondrements. Aucun des épisodes de collapsus n’a été observé. Un électrocardiogramme (ECG) de 24 heures a révélé un rythme sinusal avec une fréquence cardiaque maximale de 97 et minimale de 39. Il n’y avait pas d’arythmies cardiaques significatives qui auraient pu contribuer à ses épisodes d’effondrement. Les collapsus ont donc été étiquetés comme secondaires à l’épilepsie, elle-même attribuée à un effet secondaire du baclofène qui a donc été arrêté, après quoi il n’a apparemment plus souffert d’autres épisodes de collapsus. Ce patient n’a fait l’objet d’aucun enregistrement d’ECG pendant les effondrements ; un enregistrement d’électroencéphalogramme n’a été effectué à aucun moment. Rétrospectivement, le raisonnement clinique qui a conduit à un diagnostic provisoire d’épilepsie dans ce cas n’était pas un raisonnement clinique nécessairement solide.
Par la suite, ce patient a développé principalement des spasmes musculaires abdominaux, qui interféraient parfois avec la respiration. Son cas a été revu, et le consensus était que l’effondrement pendant l’évacuation manuelle de l’intestin était lié à une dysréflexie autonome et non à une épilepsie. Comme le patient l’avait demandé, le traitement au baclofène a été repris, d’abord à une dose de 5 mg la nuit, puis augmenté progressivement à 10 mg deux fois par jour. Cela a considérablement soulagé ses spasmes musculaires abdominaux. Il n’a pas signalé d’autres crises ou épisodes d’effondrement, que ce soit dans les toilettes ou ailleurs.
Cependant, en 2015, le patient s’est à nouveau effondré dans les toilettes alors qu’il effectuait une évacuation manuelle de l’intestin. Il a été retrouvé sans réaction dans la salle de bain par sa fille, qui a contacté les services d’urgence. À son arrivée au service des accidents et des urgences de l’hôpital local, il semblait présenter une dysphasie expressive et avait développé une chute faciale du côté gauche. De plus, il avait initialement une difficulté à suivre les ordres. À l’admission, son échelle de coma de Glasgow était de 11/15, sa tension artérielle de 164/84 mm Hg et sa température de 36,4°C. L’ECG a montré une fréquence ventriculaire de 56 par minute ; un intervalle PR =194 millisecondes ; une durée QRS =113 millisecondes ; un QT/QTc =457-440 millisecondes ; et des axes P-R-T =74-35-42. Sa poitrine était claire à l’auscultation. Le patient a été réévalué 40 minutes après la présentation lorsque sa tension artérielle avait chuté à 97/59 mm Hg ; il était beaucoup plus alerte et orienté, obéissant aux commandes et avec une échelle de coma de Glasgow de 15/15. Sa chute faciale s’était résolue.
Une tomodensitométrie sans contraste de la tête a montré un aspect grossièrement normal du parenchyme cérébral avec une différenciation normale de la matière grise et de la matière blanche, des apparences normales et symétriques des deux artères cérébrales moyennes et un tronc cérébral et un cervelet sans particularité. Il n’y avait pas d’hémorragie intracrânienne ou de collections de surface, pas de lésions d’occupation de l’espace ni d’effets de masse. Le système ventriculaire avait un aspect normal, et les citernes basales sont restées perméables. Le contenu orbital n’était pas remarquable, tout comme la voûte crânienne et la base du crâne. La conclusion générale était qu’il n’y avait pas de pathologie intracrânienne aiguë.
Cinq jours plus tard, il a développé un gonflement indolore du genou et de la cheville gauche. Les radiographies ont révélé une fracture de la pointe de la malléole latérale gauche et une fracture supracondylienne du fémur gauche. Une attelle de genou articulée a été appliquée, qui a été verrouillée dans la position la plus confortable et la plus appropriée.
Un matin de septembre 2016, sa fille l’a trouvé effondré et sans réaction dans la salle de bain de son domicile, assis dans son fauteuil roulant à côté des toilettes avec des segments de selles ensanglantés sur le sol de la salle de bain. Il avait un gant en latex à la main gauche et tenait un papier hygiénique. Le décès a été confirmé par un ambulancier, et des policiers se sont rendus sur les lieux mais n’ont trouvé aucune circonstance suspecte. L’infirmière de son district avait noté que le patient avait fait un malaise trois nuits avant sa mort après avoir évacué des selles très dures, mais l’infirmière a estimé qu’il n’était pas nécessaire que son médecin généraliste lui rende visite. Au moment de son décès, ses médicaments comprenaient du baclofène, un suppositoire de bisacodyl, du séné et de la ranitidine.
Un examen post-mortem médico-légal a été effectué à la demande du coroner. Celui-ci a confirmé une courbure ou une angulation ancienne et relativement nette dans la région des vertèbres cervicales inférieures/thoraciques supérieures. La moelle épinière semblait intacte, mais suivait cette angulation de la colonne vertébrale. Il n’y avait aucun signe de lésion récente des vertèbres ou de la moelle épinière. Le reste de l’examen était essentiellement sans particularité, aucune anomalie structurelle n’ayant été identifiée pour expliquer le décès. En particulier, il n’y avait pas de sténose des artères coronaires, de pneumonie, d’embolie pulmonaire ou d’anomalie significative du cerveau ou des voies urinaires ou gastro-intestinales. Le rectum contenait des selles assez dures. Aucun examen histologique, microbiologique ou toxicologique n’a été effectué. En l’absence de toute autre maladie ou cause évidente de décès constatée à l’autopsie et compte tenu de l’histoire clinique, le pathologiste a enregistré la cause du décès comme étant une dysréflexie autonome secondaire à une lésion de la moelle épinière. Le mécanisme de la mort a été postulé comme étant une hypertension sévère causant probablement un spasme de l’artère coronaire, une ischémie myocardique aiguë et une arythmie fatale.