Abstract
Les manifestations pulmonaires du lupus érythémateux systémique peuvent être d’une gravité allant de légère à menaçant le pronostic vital et peuvent être particulièrement marquées chez les femmes en post-partum récent. Nous présentons ci-dessous une patiente de dix-sept ans, un mois après l’accouchement, qui avait des résultats compatibles avec une pneumonie infectieuse aiguë qui, après un interrogatoire plus poussé et le passage du temps, a été diagnostiquée comme une pneumopathie sévère due à un lupus érythémateux systémique.
1. Introduction
Le lupus érythémateux systémique (LES) pulmonaire est généralement une manifestation tardive de la maladie. Cependant, les patients atteints de LED latent peuvent présenter des symptômes pulmonaires sans répondre aux critères formels de diagnostic . En outre, des tests de fonction pulmonaire et/ou des radiographies pulmonaires anormaux peuvent être détectés chez des patients rhumatologiquement asymptomatiques. La présentation clinique de la pneumopathie rhumatologique peut concerner tous les composants anatomiques et histologiques du système respiratoire dont les symptômes comprennent la toux avec ou sans production de mucosités, l’hémoptysie, la dyspnée, la douleur pleurétique ou l’hypoxémie, l’atteinte pulmonaire étant finalement unilatérale ou bilatérale . La pleurite est la plainte pulmonaire la plus fréquente chez les patients adultes (45-60% des cas) et est détectée dans 50-83% des autopsies de patients atteints de lupus . Chez les enfants diagnostiqués avec le LED, l’atteinte pulmonaire est fréquente, pourrait être potentiellement mortelle et pourrait même annoncer le début de la maladie, le symptôme pulmonaire le plus fréquent dans ce groupe d’âge étant la douleur thoracique .
La pneumonie lupique aiguë peut imiter étroitement une pneumonie infectieuse aiguë à la fois cliniquement et radiographiquement. Cliniquement, les deux se présentent avec une dyspnée, de la fièvre et une douleur thoracique. Radiographiquement, la pneumopathie lupique et la pneumopathie infectieuse se présentent toutes deux avec des zones de consolidation parcellaires, des atélectasies de traction, des modifications en nid d’abeille ou des épanchements pleuraux .
Pendant la grossesse ou peu après l’accouchement, les femmes dont le LED a déjà été diagnostiqué présentent un risque plus élevé de prééclampsie, de fausse couche, de retard de croissance intra-utérin de leur fœtus, d’accouchement prématuré, en plus de l’exacerbation de leur affection sous-jacente, de l’aggravation de l’insuffisance rénale et de l’hypertension, et de la thromboembolie veineuse .
Nous rapportons ci-dessous le cas d’une femme afro-américaine de dix-sept ans, un mois après l’accouchement, qui s’est plainte de douleurs thoraciques pleurales et de toux depuis deux semaines. Une radiographie pulmonaire a révélé des signes d’opacité basilaire droite et d’épanchements pleuraux bilatéraux, initialement diagnostiqués comme une pneumonie, mais qui se sont révélés par la suite faire partie d’une présentation initiale de LED.
2. Rapport de cas
Une femme afro-américaine de 17 ans ayant des antécédents médicaux négatifs, à l’exception d’un asthme intermittent, s’est présentée aux urgences en se plaignant de toux et de douleurs thoraciques depuis deux semaines, en plus de douleurs aux côtes, de douleurs au dos et de faiblesse depuis environ un mois. La douleur thoracique s’était aggravée à l’inspiration profonde au cours des derniers jours. La douleur ne ressemblait pas à ce que la patiente avait connu auparavant, associée à des exacerbations aiguës de l’asthme, et était réfractaire au traitement par bêta-agoniste.
Un mois auparavant, elle avait donné naissance à un nourrisson de 32 semaines de gestation après une grossesse et un accouchement sans problème. Deux semaines avant cette présentation, la patiente avait été vue dans une autre salle d’urgence pour des symptômes similaires. Une radiographie et une tomodensitométrie (CT) du thorax ont alors été effectuées, qui ont été lues comme normales.
Lors de l’examen dans la salle d’urgence, la patiente a été notée comme étant afébrile et sur l’oxymétrie de pouls, elle saturait à 98% à l’air ambiant. Un électrocardiogramme a montré une tachycardie sinusale à 110 battements par minute avec une possible hypertrophie de l’oreillette gauche et aucune anomalie du segment S-T ou de l’onde T. Une radiographie pulmonaire a révélé une opacité basilaire droite et un épanchement pleural bilatéral compatibles avec un diagnostic de pneumonie (figure 1). Un traitement par antibiotiques intraveineux a été initié, et la patiente a été transférée à l’étage pédiatrique.
A l’étage, des antécédents supplémentaires d’avoir ressenti un gonflement de ses membres inférieurs et des douleurs articulaires dans ses mains ont été obtenus. L’examen physique a révélé les résultats suivants : un gonflement et un érythème des métacarpophalangiennes, des poignets, des coudes et des genoux du côté droit, une diminution de l’amplitude des mouvements des deux genoux, un érythème conjonctival bilatéral, un œdème pédieux bilatéral sans piqûre, une légère sensibilité abdominale diffuse, une éruption maculopapuleuse érythémateuse confluente impliquant les extrémités supérieures et inférieures, et une éruption malaire.
Les examens de laboratoire étaient remarquables par un taux de globules blancs de 2,4 mille par millimètre cube (nl 4,8-10,8 mille par millimètre cube) avec 84% de neutrophiles (nl 40-80%), 9% de bandes (nl 0-6%) et 6% de lymphocytes (nl 15-50%), un taux de créatinine de 1.24 milligrammes par décilitre (nl 0,3-0,8 milligrammes par décilitre), un taux d’hémoglobine de 9,6 grammes par décilitre (nl 10,7-17,3 grammes par décilitre), un taux d’albumine de 2,9 grammes par décilitre (nl 2,7-4.8 grammes par décilitre), une vitesse de sédimentation érythrocytaire de 72 millimètres par heure (nl 0-20 millimètres par heure), un titre d’anticorps antinucléaires de 1 :2560 avec un motif homogène (nl < 1 :80), et un taux d’anticorps anti-ADN double brin de >1000 iU/ml (nl ≤ 30). L’analyse d’urine était positive pour une protéine de 100 milligrammes par décilitre (nl négatif) et des globules blancs de 12-20 par champ de haute puissance (nl négatif). Elle a été suivie d’un rapport protéines/créatinine dans l’urine qui a révélé une protéinurie significative (871 milligrammes par gramme de créatinine (nl 80-200 milligrammes par gramme de créatinine)) compatible avec une maladie rénale liée au LED. Toutes les autres valeurs de laboratoire, y compris le facteur rhumatoïde, les études du complément et de la coagulation, étaient normales. De plus, les études duplex veineuses bilatérales des membres inférieurs n’ont montré aucun signe de thromboses veineuses profondes.
Après environ quarante-huit heures passées à l’étage pédiatrique, le diagnostic de LED a été confirmé – les antibiotiques ont été interrompus et le patient a été mis sous méthylprednisolone à forte dose par voie intraveineuse. Peu après l’instauration des stéroïdes, le patient est devenu hypertendu (180/114 mmHg) et bradycarde avec des maux de tête insupportables, ce qui a entraîné son transfert à l’unité de soins intensifs pédiatriques. Lors du transfert, les examens physiques et neurologiques du patient étaient normaux, à l’exception d’une entrée d’air légèrement diminuée au niveau des bases pulmonaires. On a effectué une échocardiographie qui a révélé une fraction d’éjection de 55 à 60 %, une régurgitation mitrale légère à modérée, une pression artérielle pulmonaire systolique maximale de 45 mmHg (modérément augmentée), des artères pulmonaires de taille normale, une régurgitation tricuspide modérée à sévère, une oreillette droite légèrement dilatée et une variation inférieure à 50 % des modifications respirophasiques de la veine cave inférieure et des veines hépatiques. Le patient a été mis sous hydralazine intraveineuse et nifédipine orale. Une deuxième radiographie pulmonaire n’a rien révélé. Un nouvel électrocardiogramme a montré une bradycardie sinusale marquée à 42 battements par minute avec un intervalle QTc prolongé de 462 millisecondes et des ondes T inversées dans les dérivations antérieures. La patiente a ensuite été transférée dans un établissement tertiaire pour la prise en charge de son hypertension pulmonaire, de sa dysrythmie, ainsi que pour des examens complémentaires et la prise en charge de sa maladie néphrologique et rhumatologique.
3. Discussion
Plusieurs cas de pneumopathie lupique mimant une pneumonie sont rapportés dans la littérature médicale pédiatrique . Un cas concerne une pneumonie organisatrice de bronchiolite oblitérante chez un patient de 16 ans chez qui le diagnostic de LED n’avait pas encore été posé. Le patient présentait une dyspnée, une toux, une arthralgie, une éruption malaire et de fins crépitements entendus à l’examen pulmonaire. En l’absence de réponse aux antibiotiques, un bilan rhumatologique a été effectué, révélant des résultats positifs pour les tests dsDNA et ANA : un traitement aux stéroïdes a été initié, suivi d’une amélioration des symptômes du patient . Dans un autre cas, une pneumonie aiguë due à un lupus s’est avérée imiter une pneumonie infectieuse, ne répondant pas non plus aux antibiotiques et s’améliorant sous corticostéroïdes. Un autre cas concernait une femme de 19 ans qui présentait des fièvres élevées intermittentes, des frissons et une éruption érythémateuse sur tout le corps. Radiographiquement, la patiente présentait une pneumonie avec un épanchement pleural qui a rapidement évolué vers un diagnostic de pneumonie lupique fulminante nécessitant une assistance respiratoire mécanique. Dans tous les cas, les symptômes classiques du lupus étaient présents pour aider à orienter le diagnostic vers le LED, des symptômes tels que l’éruption malaire, la pancytopénie et les arthralgies. Dans notre cas, il est possible que l’immunodépression associée à la grossesse ait retardé la crudité des symptômes rhumatologiques ou atténué des symptômes préexistants plus légers, pour revenir après l’accouchement sous une forme plus floride et plus sévère. L’ancrage diagnostique sur ses symptômes pulmonaires, confirmés par des résultats positifs à la radiographie pulmonaire qui miment étroitement la pneumonie infectieuse, a contribué au retard dans l’obtention du diagnostic ultime de notre patiente.
Une complication rare et un facteur de mauvais pronostic de la pneumopathie lupique est l’hypertension pulmonaire (HP), une complication dont notre patiente a été victime. Histologiquement parlant, elle est le plus souvent due à des lésions angiomateuses plexiformes de la média artérielle qui épaississent la paroi artérielle et réduisent concomitamment sa compliance. Définie dans sa forme la plus sévère comme une pression systolique pulmonaire estimée par échocardiographie supérieure à 40 mmHg, elle survient chez un pour cent des patients atteints de LED . En conjonction avec le lupus néphrétique, le LED avec PH confère un plus grand risque de mortalité, une combinaison pertinente pour notre patient ci-dessus .
4. Conclusion
Le parcours diagnostique de notre patient présente un récit prudent avec plusieurs points clés. Premièrement, toutes les pneumonies radiographiques ne sont pas de nature infectieuse, et lorsque l’antibiothérapie s’avère inefficace chez un patient, une cause rhumatologique pour les résultats du patient doit être envisagée. Deuxièmement, le LED pulmonaire peut se présenter de manière dramatique et s’aggraver rapidement, en particulier chez une femme en post-partum. Enfin, lorsqu’un diagnostic de LED est posé chez un patient, une atteinte du système pulmonaire doit être exclue, même lorsqu’il est asymptomatique d’un point de vue pulmonaire.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts.