1. Introduction
Le ventricule droit (VR) reste la chambre cardiaque pour laquelle les données scientifiques concernant la structure, la fonction, l’adaptation à la charge ou le potentiel arythmogène sont encore en retard par rapport à ce que nous savons pour le ventricule gauche, malgré des efforts plus récents dans ce domaine. La fonction du VR est critique dans de nombreuses pathologies, liées à la surcharge de pression (comme l’hypertension pulmonaire mais aussi l’hypertension artérielle), à la surcharge de volume (shunts gauche-droit, régurgitation tricuspide), et aux maladies myocardiques (qui peuvent être globales, ventriculaires gauches, ou ventriculaires droites, cardiomyopathies plus spécifiques) ainsi qu’à l’ischémie ou l’infarctus du ventricule droit. En outre, l’adaptation du VR à des situations physiologiques plus extrêmes (par exemple, l’hypoxie en haute altitude, l’exercice de haut niveau) ouvre des fenêtres pour la compréhension de sa physiologie.
Malgré les données sur la valeur pronostique de la fonction du VR, il y a encore un débat sur les meilleurs paramètres qui la décrivent et leur pertinence clinique. Des développements importants dans l’imagerie du ventricule droit ont eu lieu au cours des dernières années, de l’imagerie de déformation myocardique à l’échocardiographie 3D et de l’IRM cardiaque aux études de couplage ventriculo-artériel droit, qui ont tous contribué à une meilleure compréhension de la physiopathologie du ventricule droit.
2. Anatomie et physiologie du ventricule droit
Le VR est la chambre cardiaque la plus antérieure et est situé immédiatement derrière le sternum. De forme triangulaire, il comporte trois composantes : la portion d’entrée (sinus), la section trabéculaire apicale et la section de sortie (conus). La paroi musculaire du VR est normalement très fine (3-5 mm), ce qui permet d’éjecter le sang dans une circulation pulmonaire à faible impédance. La paroi libre du VR comporte des myofibres sous-épicardiques orientées transversalement et des myofibres sous-endocardiques disposées longitudinalement de l’apex à la base. La couche moyenne de fibres circonférentielles observée dans le ventricule gauche (VG) est absente du VR .
La forme, l’architecture et la structure du VR facilitent la compréhension de sa physiologie. En raison de la courbure du septum interventriculaire (SIV) dans le cœur normal, le VR est décrit comme enveloppant le VG. Cette forme particulière, ainsi que la connexion des deux ventricules par le SVI, constituent la dépendance interventriculaire. En conséquence, en coupe transversale, le VR a une forme de croissant qui se forme en raison de ses pressions plus faibles, de ses parois plus minces et de sa plus grande compliance par rapport au VG .
La contraction du VR a un schéma longitudinal « péristaltique », avec un délai de 30-40 ms entre le début de la contraction de la paroi libre du VR de l’apex et le tractus de sortie , facilitant l’éjection du sang vers le tractus de sortie dans la cavité en forme de croissant. Dans des conditions de charge normales, il y a peu d’épaississement du petit axe, de rotation et de torsion .
Plusieurs études ont essayé de comprendre les mécanismes d’adaptation et de désadaptation du VR à une surcharge de volume et de pression, respectivement. Il y a quelques années, nous avons démontré qu’à des niveaux similaires de surcharge de pression, le VR est moins dilaté et se comporte mieux chez les patients atteints de sténose pulmonaire par rapport à ceux atteints d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) , ce qui était en accord avec les observations expérimentales. Ces données suggèrent qu’au-delà des effets de la surcharge de pression sur la fonction sarcomérique, d’autres facteurs pathogènes doivent être pris en compte. Dans le présent numéro, S. Guimaron et al. discutent des connaissances actuelles et des avancées récentes en matière de biologie moléculaire et de métabolisme du VR, de la cardiopathie congénitale à l’HTAP chronique, avec une voie commune au cours de la défaillance du VR d’un changement glycolytique métabolique et d’une angiogenèse altérée.
De plus, la défaillance aiguë du VR est de plus en plus observée dans l’unité de soins intensifs et peut causer ou aggraver de nombreuses maladies critiques courantes. Elle peut être due soit à une surcharge aiguë de pression ou de volume, soit à d’autres facteurs aggravants conduisant à une réduction de la contractilité du myocarde en raison d’une ischémie, d’une cardiomyopathie ou d’une arythmie . J. C. Grignola et E. Domingo discutent dans leur article du présent numéro des mécanismes et de la gestion de la dysfonction aiguë du VR dans l’unité de soins intensifs.
3. Hypertension pulmonaire et modifications du VR
Il a été démontré qu’au-delà de l’étiologie, un élément clé pour établir le pronostic chez les patients atteints d’HTAP est la fonction du VR . Le VR est particulièrement mis à l’épreuve lorsqu’il doit s’adapter à une postcharge chronique nettement accrue (jusqu’à quatre à cinq fois). Selon la loi de Laplace, l’hypertrophie myocardique permet une contrainte de paroi normale, tout en préservant initialement la fonction du VR. Cependant, avec le temps, ce mécanisme d’adaptation est dépassé, et un dysfonctionnement contractile et une dilatation du VR se produisent, avec une augmentation subséquente du stress de la paroi qui stimule une nouvelle hypertrophie, conduisant à un cercle vicieux de déclin de la performance du VR, avec ensuite une insuffisance du VR et finalement la mort . L’évolution de l’insuffisance du VR dans ce contexte est très variable. En particulier dans le cadre d’une cardiopathie congénitale, comme dans le syndrome d’Eisenmenger ou la sténose pulmonaire, la performance du VR peut ne décliner que lentement, ce qui montre que l’augmentation de la postcharge n’est pas le seul déterminant de l’insuffisance du VR .
Bien que les vasodilatateurs pulmonaires semblent avoir eu un impact sur l’histoire naturelle de l’HTAP, peu d’enquêtes ont évalué l’impact de ces médicaments sur le remodelage du VR. Dans l’étude de N. Rai et al. de ce numéro, le sildénafil et le riociguat ont tous deux empêché la détérioration de la fonction du VR, déterminée par une diminution de la dilatation du VR et la restauration de la fraction d’éjection du VR, tandis que le riociguat a également empêché la fibrose du VR induite par le cerclage de l’artère pulmonaire (un modèle de surcharge de pression fixe du VR). Ces données expérimentales nécessitent une étude plus approfondie dans le cadre clinique.
4. Dysfonctionnement du ventricule droit secondaire à une maladie cardiaque gauche
Il est bien connu que la cause la plus fréquente d’insuffisance du VR dans la pratique clinique est liée à l’hypertension pulmonaire due à une maladie cardiaque gauche (par exemple, dysfonctionnement systolique et diastolique du VG ou maladies valvulaires du côté gauche) . L’importance pronostique de la défaillance du VR dans ce contexte a été bien démontrée, et des données ont émergé sur l’importance pronostique de la dysfonction du VR induite par l’exercice dans les cardiopathies valvulaires. De plus, l’association de la dysfonction du VR aux valvulopathies gauches, même si elle n’est pas incluse dans les scores de risque chirurgical, est souvent perçue comme une limitation de la chirurgie chez ces patients. De nouvelles techniques moins agressives de réparation valvulaire, comme le Clip Mitral, peuvent dépasser cette barrière, et M. Hünlich et al. ont montré dans leur article que l’implantation du Clip Mitral améliorait la pression de l’artère pulmonaire, la régurgitation tricuspide et le TAPSE après 12 mois, tandis qu’il y avait également une diminution du diamètre de la RVOT.
5. Modifications myocardiques du ventricule droit dans des maladies spécifiques
Diverses maladies systémiques ou cardiaques peuvent affecter directement le VR. Cela a été décrit pour les cardiomyopathies génétiques et non héréditaires. Par exemple, des maladies comme la cardiomyopathie hypertrophique, l’amyloïdose, la cardiomyopathie de Fabry et la cardiomyopathie dilatée peuvent avoir une atteinte biventriculaire qui survient le plus souvent tardivement au cours de l’évolution de la maladie.
Non seulement les cardiomyopathies mais aussi les maladies immunitaires et inflammatoires à tropisme cardiaque peuvent également affecter le VR. La maladie de Chagas est une maladie tropicale causée par une infection par le protozoaire T. cruzi, qui peut être à l’origine de plus de 10% des cas d’insuffisance cardiaque dans les régions endémiques (comme le Brésil). Comme elle est souvent associée à une congestion systémique, les études sur l’atteinte du VR ont commencé il y a des années, et la revue de M. M. D. Romano et al. dans ce numéro a discuté du rôle de l’imagerie dans le diagnostic de l’atteinte du VR dans la cardiomyopathie de Chagas. Bien qu’aucun outil d’imagerie cardiovasculaire spécifique n’apparaisse pour évaluer l’atteinte du myocarde dans cette maladie infectieuse, l’imagerie de speckle tracking et l’IRM cardiaque ont leur place pour identifier les changements fonctionnels précoces au cours de la maladie.
La sclérose systémique (SSc) est une maladie qui peut impliquer le VR de différentes manières. Étant la principale cause d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) parmi les maladies du tissu conjonctif, il a été signalé qu’elle entraîne une augmentation de la post-charge de pression du VR dans jusqu’à 12 % des cas, ce qui peut ensuite entraîner une insuffisance ventriculaire droite. De plus, un effet direct de la sclérodermie sur le myocarde consiste en une augmentation de la fibrose et des lésions inflammatoires, et les études autopsiques ont identifié des changements fibrotiques cardiaques significatifs chez 70 à 80 % des patients examinés . En outre, Hachulla et al. ont constaté que l’IRM cardiaque mettait en évidence une diminution de la fraction d’éjection du ventricule gauche (VG) chez près d’un quart des patients atteints de ScS. Un rehaussement de contraste différé du ventricule gauche au milieu du myocarde dans une distribution non coronaire a également été observé, suggérant une fibrose médiée par un processus inflammatoire. L’article de R. Cucuruzac et al. dans le présent numéro fournit une discussion approfondie des connaissances actuelles sur le remodelage et la fonction du VR chez les patients sclérodermiques.
6. Orientations futures
Plus d’études portant sur la structure et la fonction normales du ventricule droit et surtout sur son adaptation aux états physiologiques (par exemple, l’exercice, la grossesse) et à la maladie sont justifiées. Bien que sa relation avec le pronostic de l’HTAP ait été démontrée, les paramètres quantitatifs du dysfonctionnement du VR ne sont pas encore considérés comme faisant partie de la stratification du risque pour ces patients, ce qui prouve une connaissance insuffisante du meilleur paramètre à suivre.
Ruxandra Jurcut
Kristina Haugaa
Andre La Gerche