Le processus de coagulation du sang est une activité en plusieurs étapes appelée coagulation. Lorsque l’ensemble du processus de coagulation fonctionne correctement, le sang se maintient fermement sur le site d’une blessure et le saignement s’arrête. Lorsque vous souffrez d’un trouble de la coagulation, vous êtes incapable de fabriquer des caillots solides rapidement ou pas du tout.
Comment un caillot sanguin est fabriqué
Le sang est composé de nombreuses cellules différentes – principalement des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes – ainsi que de facteurs de coagulation. Ces éléments et d’autres flottent dans les vaisseaux sanguins dans un liquide semblable à une paille appelé plasma.
La cascade de coagulation est un processus chimique complexe qui utilise jusqu’à 10 protéines différentes (appelées facteurs de coagulation du sang ou facteurs de coagulation) qui se trouvent dans le plasma. En termes simples, le processus de coagulation fait passer le sang d’un état liquide à un état solide sur le site d’une blessure. Voici comment le processus fonctionne :
- La blessure. Une coupure sur la peau ou une blessure interne crée une petite déchirure dans la paroi d’un vaisseau sanguin, ce qui provoque un écoulement de sang.
- Constriction du vaisseau. Pour contrôler la perte de sang, le vaisseau sanguin se rétrécit immédiatement (appelé constriction), ce qui limite le flux sanguin dans le vaisseau.
- Plateau. En réponse à la blessure, de minuscules cellules du sang appelées plaquettes sont activées. Les plaquettes se collent les unes aux autres et au site de la blessure pour former un bouchon. La protéine du facteur de von Willebrand (VWF) aide les plaquettes à se coller les unes aux autres et à la paroi du vaisseau sanguin.
- Caillot de fibrine. Ensuite, les facteurs de coagulation du sang déclenchent la production de fibrine, une substance solide en forme de brin qui entoure le bouchon plaquettaire et forme un caillot de fibrine, un filet en forme de maille qui maintient le bouchon ferme et stable. Au cours des jours ou des semaines qui suivent, le caillot se renforce puis se dissout au fur et à mesure de la cicatrisation de la paroi du vaisseau sanguin blessé.
Que se passe-t-il lorsqu’une personne souffre d’un trouble de la coagulation ?
Une mauvaise coagulation peut être causée par des défauts dans les composants sanguins tels que les plaquettes et/ou les protéines de coagulation, également appelées facteurs de coagulation. L’organisme produit 13 facteurs de coagulation. Si l’un d’entre eux est défectueux ou déficient, la coagulation du sang est affectée ; un trouble de la coagulation léger, modéré ou grave peut en résulter.
Lorsqu’une personne est atteinte d’hémophilie, le vaisseau sanguin se rétrécit et les plaquettes forment un bouchon, mais l’une des protéines du facteur de coagulation essentielles à la formation d’un caillot de fibrine ferme est absente ou endommagée, de sorte que le caillot ne se fait pas ou n’est pas assez solide pour arrêter le saignement. C’est pourquoi une personne atteinte d’hémophilie saigne plus longtemps.
Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand n’ont pas assez de la protéine VWF ou celle-ci ne fonctionne pas correctement. Lorsqu’elles ont un saignement, elles ne sont pas en mesure de former un bouchon plaquettaire.
En outre, le VWF agit comme une protéine porteuse pour le facteur VIII (FVIII), l’un des facteurs de coagulation du plasma. Le VWF permet de s’assurer qu’il y a suffisamment de FVIII dans le sang et qu’il arrive là où il est nécessaire. Sans le FVW, le FVIII sera dégradé dans le sang et il se peut qu’il n’y en ait pas assez pour arrêter les hémorragies.