Abstract
Chez les patients âgés, où les complications induites par la biopsie pourraient l’emporter sur le bénéfice, l’identification de masses pancréatiques est généralement considérée comme un synonyme de cancer du pancréas et les patients sont écartés sans autres options que des soins palliatifs et de soutien. Néanmoins, toutes les tumeurs pancréatiques ne sont pas des cancers et, par conséquent, des diagnostics alternatifs doivent être recherchés, en particulier lorsque les patients ne sont pas aptes aux procédures de diagnostic invasives. Nous rapportons ici le cas d’un patient âgé qui a été admis dans une division de médecine interne pour un cancer du pancréas précédemment diagnostiqué. La réévaluation du diagnostic a permis d’identifier la masse pancréatique comme une manifestation de pancréatite focale dans le contexte d’une maladie liée aux IgG4. En conséquence, le patient a été traité aux stéroïdes avec une amélioration clinique rapide. Ce cas clinique suggère que les maladies auto-immunes doivent toujours être considérées dans le diagnostic différentiel des masses pancréatiques des personnes âgées.
1. Introduction
Chez les personnes âgées, l’identification des masses pancréatiques est généralement considérée comme suffisante pour le diagnostic du cancer du pancréas et par conséquent, seuls des soins palliatifs et de soutien sont prescrits. Selon plusieurs directives, la biopsie à l’aiguille fine est recommandée uniquement pour les patients présentant des lésions non résécables afin de confirmer le diagnostic et d’aider à la prise de décision concernant la chimiothérapie et la radiothérapie. Par conséquent, chez les patients âgés, l’évaluation des risques et des avantages de cette procédure et l’absence d’indications de chimiothérapie excluent généralement toute biopsie invasive. Néanmoins, les cliniciens doivent considérer que toutes les tumeurs pancréatiques ne sont pas des cancers. En particulier, les cliniciens devraient poser un dilemme diagnostique entre un cancer du pancréas non traitable et une pancréatite chronique focale généralement traitable, avec ses diverses présentations. Nous rapportons ici le cas d’une tumeur pancréatique non traitable précédemment rapportée qui, lors de la réévaluation du diagnostic, a donné lieu à une pancréatite focale dans le contexte d’une maladie liée aux IgG4.
2. Présentation du cas
En 2013, un homme de 87 ans a été admis dans un hôpital périphérique italien, souffrant de douleurs abdominales, d’une perte de poids, d’une jaunisse et d’un malaise. Un scanner (non montré) de l’abdomen a été réalisé, révélant la présence d’une masse pancréatique avec une infiltration diffuse du pourtour de l’organe et une possible implication de l’estomac. Cette approche d’imagerie était fortement suspecte pour le diagnostic de cancer du pancréas. En raison de l’âge du patient et de son état de performance compromis, le patient a été considéré comme inapte à la biopsie pancréatique et a été renvoyé de l’hôpital. Aucune thérapie spécifique autre qu’une thérapie palliative n’a été proposée. À son domicile, l’état du patient a fluctué au cours des mois suivants et s’est caractérisé par une détresse émotionnelle due au diagnostic présumé. Un an plus tard, le patient a présenté un ictère cholestatique (bilirubine totale 7,2 mg/dL, bilirubine directe 5,4 mg/dL, phosphatase alcaline 588 U.I./L et gamma-glutamyltransférase 342 U.I./L), un gonflement bilatéral des glandes salivaires, des adénopathies diffuses et une aggravation des conditions cliniques générales. Par conséquent, il a été admis au service des urgences de notre hôpital, puis transféré à notre division de médecine interne, avec le diagnostic de progression du cancer du pancréas. Cependant, la survie prolongée de ce patient, par rapport au diagnostic présumé de cancer agressif, et l’état de performance général nous ont incités à réévaluer le diagnostic de cancer du pancréas. Le scanner a confirmé la présence de la masse pancréatique (Figures 1(a) et 1(b)). Pour mieux évaluer la nature de la masse pancréatique, une RMN a été réalisée. Comme indiqué dans la figure 2, cette lésion était fortement suspecte d’être d’origine inflammatoire. De plus, le gonflement des glandes salivaires et l’adénopathie diffuse du patient étaient évocateurs d’un trouble immunologique, avec une atteinte pancréatique focale. Parmi les diagnostics les plus probables, nous nous sommes concentrés sur la maladie liée aux IgG4 et la maladie de Castleman . Les marqueurs de routine de l’auto-immunité (anticorps antinucléaires, anti-ADNd et test de Reuma) étaient négatifs, de même que le pANCA et le cANCA. Cependant, un taux sérique élevé d’immunoglobuline polyclonale a été observé (IgG 2922 mg/dL). En raison de l’âge du patient et des antécédents très exigeants du point de vue émotionnel, nous avons décidé d’éviter au patient une adénopathie ou une biopsie des glandes salivaires et de limiter l’analyse au dosage de l’immunoglobuline IgG4. Le dosage élevé d’IgG4 (IgG4 1070 mg/dL, (valeurs normales 20-250 mg/dL)) était très suggestif d’une maladie liée aux IgG4. Le patient a reçu des stéroïdes à faible dose, ce qui a entraîné une amélioration soudaine et spectaculaire des conditions cliniques, une réversion du gonflement des glandes salivaires et des adénopathies, et la disparition des signes/symptômes abdominaux. Après un suivi de sept mois, le patient n’a pas présenté de symptômes et de signes pathologiques et l’état des performances s’est considérablement amélioré.
(a)
(b)
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3. Discussion
Ce cas clinique nous apprend clairement que toutes les masses pancréatiques ne sont pas synonymes de cancer du pancréas. Ce concept a des implications pertinentes surtout chez les patients âgés où l’identification d’une masse pancréatique n’est généralement pas approfondie par des biopsies. Si l’âge ou le statut clinique ne permet pas de réaliser une biopsie de la lésion pancréatique, il est fortement recommandé d’évaluer tous les diagnostics alternatifs, même s’ils sont rares. En particulier, les cliniciens devraient toujours considérer les lésions inflammatoires focales du pancréas comme des diagnostics alternatifs. Ici, nous rapportons le diagnostic alternatif difficile d’une maladie liée aux IgG4. La maladie liée aux IgG4 est une maladie à médiation immunitaire caractérisée pathologiquement par l’infiltration de plasmocytes porteurs d’IgG4 avec une fibrose associée dans les organes concernés. La caractéristique histopathologique de la maladie liée aux IgG4 est un infiltrat lymphoplasmocytaire dense caractérisé par au moins 10 cellules positives aux IgG4 par champ de haute puissance et organisé selon un modèle storiforme. En outre, on observe une phlébite oblitérante et un infiltrat d’éosinophiles. Ces infiltrats affectent généralement les glandes lacrymales, les glandes salivaires et le pancréas, mais d’autres organes peuvent présenter une infiltration similaire. Chez ce patient, bien que le diagnostic n’ait pas été confirmé par la biopsie de la lésion, une maladie liée aux IgG4 a été fortement suspectée sur la base des données cliniques et de laboratoire (un trouble inflammatoire pancréatique avec une implication des glandes salivaires et des adénopathies et un taux sérique élevé d’IgG4). Le traitement implique généralement des stéroïdes à faible dose avec de bons taux de réponse et une amélioration prolongée de la qualité de vie.
Consentement
Avant la soumission de cet article, un consentement éclairé a été reçu du patient.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts pertinent pour ce rapport de cas.
Contribution des auteurs
Alessandro Morotti et Dario Gned ont contribué de manière égale à cet article.
Reconnaissance
Les auteurs remercient tous les membres de la division de médecine interne III, à l’hôpital San Luigi, Orbassano, Italie.