La rétine est la partie de l’œil humain qui est sensible à la lumière.
Par le biais d’une couche de photorécepteurs, elle est capable de transformer la lumière captée en signaux pour le cerveau.
Il existe deux types de photorécepteurs : les bâtonnets et les cônes.
Les bâtonnets sont responsables de la vision périphérique, et sont situés en dehors de la partie centrale de la rétine. Ils sont au nombre de 120 millions environ et sont responsables de la vision nocturne, car ils sont très sensibles à la lumière de faible intensité. Ils sont complètement aveugles à la lumière de haute intensité et ne sont donc pas importants pour la vision diurne ou l’acuité visuelle. Comme ils ne sont pas capables de distinguer les couleurs, ils produisent une vision achromatique.
Les cônes, dont le nombre varie de 6 à 7 millions, sont responsables de l’acuité visuelle de l’œil humain (la capacité de l’œil à résoudre et à saisir les petits détails d’un objet) et de la distinction des couleurs. Ils sont concentrés dans la petite partie centrale de la rétine appelée fovea centralis, mesurant 0,3 millimètre de diamètre et dépourvue de bâtonnets.
Il existe trois types de cônes :
– Les cônes rouges, représentant 64 % du total, également appelés cônes L (maximalement sensibles à la lumière à ondes longues).
– Les cônes verts, représentant 32 % du total, également appelés cônes M (maximalement sensibles à la lumière à ondes moyennes).
– Les cônes bleus, représentant 2 à 7% du total, également connus sous le nom de cônes S (maximalement sensibles à la lumière à ondes courtes).
Dans l’image précédente, nous voyons le pic de perception de la lumière du cône rouge à 565 nm, le pic du cône vert à 535 nm et le pic du cône bleu à 430 nm. Bien que chaque classe de photorécepteurs soit plus sensible aux longueurs d’onde de la lumière au pic de sensibilité, tous les photorécepteurs perçoivent également d’autres couleurs autour du pic, et il existe un chevauchement avec les couleurs perçues par d’autres types de cônes. Notez que les noms des types de cônes (rouge, vert et bleu) ne signifient pas que ces cônes ne « voient » que ces couleurs, mais qu’ils sont tous sensibles à une large gamme de couleurs/longueurs d’onde. Les trois types de cônes sont nécessaires pour assurer notre capacité à voir TOUTES les couleurs.
Les cônes sont donc responsables à la fois de l’acuité visuelle et de la distinction des couleurs. Ceux sensibles à la lumière verte et à la lumière rouge sont concentrés dans la fovéa, et sont beaucoup plus nombreux, tandis que ceux sensibles à la lumière bleue sont situés en dehors de la fovéa et sont une petite minorité.
Dans la structure des photorécepteurs, on peut identifier trois parties :
1) un segment externe, caractérisé par des structures membraneuses (appelées disques), positionnées sur lesquelles se trouvent les pigments qui réagissent au stimulus des photons (lumière qui arrive en « paquets » appelés quanta).
2) un segment interne, caractérisé par la présence des organites internes tels que les mitocondries, l’appareil de Golgi, etc, indispensables au métabolisme cellulaire et du noyau.
3) la terminaison synaptique, qui permet la transmission des signaux du photorécepteur aux cellules bipolaires par transmission biochimique synaptique entre cellules nerveuses (grâce à des molécules appelées neurotransmetteurs).
Sur l’image ci-dessus, à droite, on voit des bâtonnets et des cônes entassés dans la rétine humaine. La partie supérieure est le segment externe.
Chaque bâtonnet et chaque cône (S, M et L) contient un composé pigment-protéine spécifique, appelé photopigment, qui se trouve dans le segment externe des photorécepteurs.
-Les bâtonnets ont la RHODOPSINE
-Les cônes S ont la S-OPSINE
-Les cônes M ont la M-OPSINE
-Les cônes L ont la L-OPSINE
Sans ces protéines, les cônes sont incapables de capter la lumière.
Dans l’image suivante, nous voyons le segment externe d’un bâtonnet, composé de disques :
Dans chaque disque, des milliers de protéines OPSIN sont intégrées.
La situation est très similaire pour les cônes.
Chez les humains, les disques de chaque cône contiennent les protéines OPSIN de type S, M et L, exclusivement un seul type pour chaque cône.
La forme des protéines OPSIN est comme une chaîne qui passe 7 fois à l’intérieur du disque, comme on peut le voir sur l’image suivante :
Modèle structurel de la rhodopsine montrant sept composants transmembranaires et le site d’attachement du rétinal
Il y a environ 20.000 protéines intégrées dans chaque disque et environ 100 disques pour chaque cône pour un total d’environ 2 milions de protéines OPSIN par cône.
Sans ces protéines, le cône est incapable de capter la lumière car ces protéines convertissent la lumière en signal chimique démarrant un processus appelé ‘phototransduction’.
Pour en savoir plus sur les photorécepteurs et la phototransduction, veuillez visiter le site web de Webvision. La Fondation BCM Families remercie Webvision pour les images de cette section.
Pour en savoir plus sur les photorécepteurs et la vision des couleurs, veuillez vous référer à :
– Debarshi Mustafi, Andreas H. Engel, Krzysztof Palczewski ‘Structure des photorécepteurs à cône – Revue.’ Progress in Retinal and Eye Research 28 (2009) 289-302. PMID : 19501669.
– Jay Neitz, Joseph Carroll et Maureen Neitz ‘Color Vision.’ Optics and Photonics News 12(1):26-33, Jan-2001.
– Webvision – L’organisation de la rétine et du système visuel
– Katherine Mancuso, Matthew C. Mauck, James A. Kuchenbecker, Maureen Neitz et Jay Neitz, ‘A Multi-Stage Color Model Revisited : Implications for a Gene Therapy Cure for Red-Green Colorblindness’ 2010 R.E. Anderson et al. (eds.), Retinal Degenerative Diseases, Advances in Experimental Medicine and Biology 664. PMID : 20238067.
Ce qui se passe chez les personnes atteintes de BCM
Les personnes atteintes de BCM ne possèdent pas les opsines M et L, la rétine est donc capable de capter la lumière uniquement avec les bâtonnets et les cônes bleus. Par conséquent, lorsque la lumière à ondes moyennes (vertes) ou à ondes longues (rouges) pénètre dans l’œil, chez les personnes atteintes du BCM, elle n’envoie pas de message au cerveau, provoquant plutôt une gêne (photophobie). Le même phénomène se produit avec la lumière blanche, qui est composée d’un mélange de lumière rouge, verte et bleue.
Les chercheurs étudient les photorécepteurs L et M des monochromes à cônes bleus afin de voir s’il y a un nombre suffisant de cônes pour envisager la thérapie génique comme traitement du BCM.
L’étude de recherche A.V. Cideciyan et al. ‘Human Cone Visual Pigment Deletions Spare Sufficient Photoreceptors to Warrant Gene Therapy’, HUMAN GENE THERAPY 24:993-1006, 2013 PMID : 24067079, a été menée avec l’aide de la BCM Families Foundation et montre que, chez certains patients BCM avec des délétions génétiques, il y a suffisamment de cônes avec des segments externes détectables qui ont été anormalement raccourcis, pour justifier une thérapie génique.
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